Sarkoidoz qranulomları yaradan bir xəstəlikdir - bədənin demək olar ki, hər hansı bir orqanında yara toxumasına bənzər anormal hüceyrələrin tərkibi. Bu granulomlar göründüyü orqanların normal fəaliyyətinə müdaxilə edə bilir və buna görə də simptomları və tibbi problemləri yaradan dizi yarada bilər. Sarkoidozun granülomları çox müxtəlif orqanlarda baş verə bilər, çünki bu vəziyyətdə olan insanlar ağciyər, göz, dəri, sinir sistemi, mədə-bağırsaq sistemi, endokrin bezləri və ürəyi olan simptomlar yaşayır.
Kardiyak sarkoidoz diaqnoz qoymaq çətin ola bilər. Bəzən kardiaq sarkoidoz nisbətən yaxşı vəziyyətdə olmasına baxmayaraq, ürək çatışmazlığı və ya qəfil ölüm də daxil olmaqla ciddi klinik problemlərə səbəb ola bilər. Bu vəziyyətlərdə, ürək sarkoidozunun diaqnoz edilməsi və müalicənin qurulması vacibdir.
Sarkoidoz nədir?
Tədqiqatçıların fikrincə, sarkoidoz bədənin immunitet sistemi bəzi qeyri-müəyyən maddələrə (ehtimal ki, inhaler maddə) qeyri-adekvat cavab verdiyi zaman inkişaf edir və bu, granulomların formalaşmasına səbəb olur. Qadınlar kişilərdən daha tez-tez təsirlənir və qara insanlar ağ insanlara nisbətən daha çox sarkoidoz inkişaf etdirirlər. Sarkoidoz xəstəliyinə meylli də ailələrdə də ola bilər.
Sarkoidozun əlamətləri olduqca müxtəlifdir. Bəzi insanlar yorğunluq, ateş və kilo itkisinə səbəb olan qripə səbəb olurlar. Digərləri ağırlıqlı öskürək, nəfəs alma və ya hırıltı kimi ağciyər simptomlarına sahib olacaqlar.
Göz problemləri qırmızılıq, ağrı, bulanık görmə və işıq həssaslığını ehtiva edə bilər. Dəri zədələnmələri ağrılı bir dırnaq, üzdə yaralar, dəri rənginin dəyişməsi və nodulları ehtiva edə bilər.
Bu simptomların hər hansı birləşməsi baş verə bilər. Sarkoidoz xəstəliyi olan bəzi kəslərdə heç bir əlamət yoxdur və vəziyyəti diaqnoz üçün sinə rəngi olduqda təsadüfən diaqnoz qoyulur.
Kardiyak sarkoidoz nədir?
Sarkoid sarkoidoz sarkoid qranulomaların ürəyində meydana gəldiyi zaman baş verir. Ümumiyyətlə sarkoidoz vəziyyətində olduğu kimi, ürək sarkoidozunun təzahürləri şəxsdən şəxslərə olduqca dəyişkəndir. Bəzi kəslərdə ürək sarkoidozunun heç bir problemi yoxdur; digərlərində isə ölümcül ola bilər.
Kardiyak sarkoidozun şiddeti ürəkdə qranulom formalaşmasının dərəcəsinə və ürəkdə bu granulomaların olduğu yerə bağlıdır. Ümumiyyətlə, sarkoidoz xəstəliyinə tutulmuş insanların 10 faizindən azı onların ömrü boyunca ürək tutması ilə bağlıdır
Ancaq yarılma əməliyyatlarında, sarkoidoz xəstəliyinə tutulanların yüzdə 70-i ən azı birində kardiyak granulomlara sahib çıxır. Bu, əksər hallarda, ürək sarkoidozunun müəyyənləşdirilə bilən klinik problemlərin olmadığını göstərir.
Sarkoidoz kardiyak problemlər yarada bilsə də, bu problemlər ağır ola bilər.
Kardiyak sarkoidozun əlamətləri və simptomları
Kardiyak sarkoidozun yaratdığı problemlər qəlbin qranulomalarının göründüyünə bağlıdır. Kardiyak sarkoidozun ən ümumi təzahürləri aşağıdakılardır:
- Ürək bloğu . Qədər ürək bloku, şiddətli bradikardiya (ürək dərəcəsinin yavaşlaması) meydana gətirir, qəlbin xüsusi keçən toxumalarında qranulomlar yarandıqda meydana çıxa bilər. Ürək blokunun simptomları şiddətli başlıq və ya senkop (keçici itki şüuru), hətta birdən-birə ölüm ola bilər.
- Kardiyak aritmiyalar . Prematür ventriküler komplekslər (PVC) və ya ventriküler taşikardi kardiyak sarkoidozda yaygındır. Atrial fibrilasyon da daxil olmaqla atrial aritmiyalar da baş verə bilər. Bu aritmiyalar ürək əzələsində yaranan qranulomalar nəticəsində inkişaf edir.
- Ani ölüm . Ürək bloku və ya ventrikulyar taxikardiya səbəbindən, qəflətən ölüm kardiak sarkoidozda yaygınlaşır və bu vəziyyətin səbəbi ilə ölümlərin təxminən 50 faizi olur.
- Ürək çatmazlığı . Ürək əzələsindəki granuloma formalaşması genişləndiyi zaman ürək çatışmazlığı ürək sarkoidozunda inkişaf edə bilər.
- Perikard xəstəliyi . Ürəyin perikardial astarında granülomalar səbəbiylə perikardit və ya perikard effüzyonları baş verə bilər.
- Valvular ürək xəstəliyi . Kalp kapaklarını etkileyen granülomlar, mitral yetmezliği ya da triküspid regürjitasyonuna , ya da daha az aort yetersizliğine yol açabilir .
- Ürək böhranı . Sarcoid granulomları ürək əzələ-ürək hücumlarının hissələrinin ölümünə səbəb olan koronar arteriyalara təsir göstərə bilər.
- Sağ tərəfli ürək çatışmazlığı . Şiddətli pulmoner sarkoidoz pulmoner hipertensiyaya səbəb ola bilər və sağ tərəfli ürək çatışmazlığına səbəb ola bilər.
Kardiyak sarkoidozun diaqnozu
Kardiyak sarkoidozun diaqnoz edilməsi tez-tez çətin olur. Ən dəqiq test pozitiv ürək biopsiyasıdır. Lakin biyopsi yalnız invaziv bir prosedur deyil, eyni zamanda (çünki sarkoid granulomları təsadüfən paylanmışdır) biyopsi, ürək sarkoidozunun əslində mövcud olduğu hallarda "normal" olaraq geri dönə bilər.
Bu, demək olar ki, ürək sarkoidozunun diaqnozu bir neçə müxtəlif diaqnostik yanaşmalardan ibarət olan sübutları çəkməklə aparılır.
Birincisi, həkimlərin kardiyak sarkoidozu axtarmaq üçün nə zaman bilməsi vacibdir. Bədənin digər orqanlarını təsir edən sarkoidozun olduğu bilinən kəslərdə ürək sarkoidozu axtarılır. Ayrıca ürək bloku, ventrikulyar aritmiyalar və ya ürək çatışmazlığı inkişaf edən hər hansı bir gəncdə (55 yaşınadək) ürək sarkoidozu düşünülməmiş səbəblərlə düşünülməlidir.
Kardiyak sarkoidoz düşünülməsi lazım olan bir diaqnozdursa, ekokardiyografi aparmaq ilk növbədə ilk qeyri-invaziv testdir. Bu test ürək sarkoidozunun mövcud olduğu hallarda, xüsusilə də bəzi hallarda ürək əzələsi içərisində granulomların yaratdığı xarakterik yankı siqnalları ilə bağlı vacib ipləri əks etdirir.
Lakin ürək MRI scan ürək daxilində sarkoid granulomas sübut göstərmək üçün daha çox ehtimal olunur və adətən seçim qeyri-invaziv testdir. Kardiyak sarkoid granülomları aşkar etmək üçün ürəyin PET taramaları da olduqca həssasdır, lakin PET taramaları MRG-lərdən daha az hazırdır.
Kardiyak sarkoidozun diaqnozu üçün qızıl standart ürək əzələsinin biopsiyasıdır ki, bu da kardiyak kateterizasiya zamanı həyata keçirilə bilər. Ancaq qeyd etdiyimiz kimi, bu üsulla granülomaların aşkar edilməsi, hətta mövcud olduqda, yarımdan az müddətdə uğurla yerinə yetirilir.
Çox hallarda kliniki əlamətlər və simptomlar, qeyri-invaziv testlər və ürək sarkoidozunun mövcudluğunu və ya olmamasını müəyyənləşdirən invaziv testlərin birləşməsinə əsaslanaraq yüksək dərəcədə etibarlı ola bilər.
Kardiyak sarkoidoz necə müalicə olunur?
Kardiyak sarkoidoz varsa, müalicə sarkoidozun inkişafının yavaşlatması və ya dayandırılması, həm də bu xəstəliyin ən ağır ürək nəticələrinin qarşısının alınması və ya müalicəsi üçün nəzərdə tutulur.
Sarkoidozun özünü müalicə edir
Sarkoidozun qarşısının alınması üçün edilən müalicə, granulomların meydana gəlməsinə səbəb olan immun reaksiyanı bastırmağa çalışır. Sarkoidozda bu, adətən, prednizon ilə ən çox glükokortikoid (steroid) terapiyası ilə aparılır. Tez-tez yüksək dozalar əvvəlcə təyin edilir (40-60 mg / gün). Birinci il ərzində bu doz təxminən gündə 10-15 mq-a qədər azalır və ən azı bir və ya iki il davam edir.
Yenidən qiymətləndirmə sarkoidozun stabil hala gəldiyini göstərir (yəni bədənin hər hansı bir yerində qranuloma meydana gəlməsi və sarkoidozun səbəb olduğu hər hansı bir semptomun həlli), nəticədə steroid müalicəsini dayandırmaq mümkün ola bilər.
Steroid terapiyasına cavab verməyən insanlar üçün klorokin, siklosporin və ya metotreksat kimi digər immunosupresanlar lazım ola bilər.
Sarkoidozun ürək təzahürlərini müalicə edir
Kardiyak sarkoidozun ən dəhşətli nəticəsi ürək bloku və ya ventrikulyar taxikardiya ilə nəticələnən ani ölümdür. Kardiyak sarkoidoz olan hər kəsə daimi kardiostimulyator yerləşdirilməlidir ki, elektrokardiyoqda ürək blokunun inkişafı əlamətləri müşahidə olunur.
Implantable kardioverter defibrilator (ICD) ventrikulyar aritmi ani ölüm qarşısını almaq üçün istifadə edilə bilər. Professional cəmiyyətlər ürək sarkoidoz xəstəliyinə tutulan insanlar İKT-ləri qəbul etməsi üçün aydın təlimat hazırlaya bilmirlər. Lakin, çoxu mütəxəssislər, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonlarını əhəmiyyətli dərəcədə azaldıran ya da davamlı ventriküler taşikardiya və ya ventriküler fibrilasyon epizodlarından sağ qalan sarkoidozlu insanlar üçün onlara məsləhət görür.
Bundan əlavə, elektrofizyoloji tədqiqatının aparılması, ürək sarkoidoz xəstəsi olan insanların ventrikulyar aritmiyadan qəflətən ölməsi üçün yüksək təhlükə törətməsinin müəyyən edilməsinə kömək edə bilər və buna görə də İKB-nin olması lazımdır.
Ürək sarkoidozunun səbəb olduğu kapsul ürək xəstəliyi varsa, cərrahiyyə, ürək qopması problemləri olan hər kəs üçün istifadə edilən eyni meyarlardan istifadə edilməlidir.
Ürək çatışmazlığı baş verərsə, ürək sarkoidozu olan kəslər ürək çatışmazlığı üçün eyni təcavüzkar müalicəni almalıdırlar, bu vəziyyət hər kəs üçün istifadə olunur. Onların ürək çatışmazlığı ağırlaşır və artıq tibbi müalicəyə cavab vermirsə, sarkoidoz xəstəliyi olan insanlar ürək çatışmazlığı olan hər kəsə verilmiş ürək transplantasiyası ilə eyni nəzərə alınmalıdır. Əslində, ürək transplantasiyası sonrası ortaya çıxan nəticələr digər əsas səbəblər üçün transplantasiyası olan insanlar üçün verilən nəticələrdən daha yaxşı görünür.
Bir sözdən
Ümumiyyətlə sarkoidoz vəziyyətində olduğu kimi, ürəyə təsir göstərən sarkoidoz tamamilə xəsarətdən ölümcül vəziyyətə qədər bir sıra təzahürlərə malik ola bilər. Kardiyak sarkoidozdan şübhələnmək üçün səbəb varsa, diaqnozu etmək və ya istisna etmək üçün lazım olan testləri etmək vacibdir. Ürək sarkoidozu, erkən və təcavüzkar müalicəsi olan hər kəs üçün (sarkoidozun özü və ürək təzahürləri üçün) nəticəni çox yaxşılaşdıra bilər.
> Mənbələr:
Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. Ürək sarkoidozu ilə əlaqəli aritmiyaların diaqnozu və idarə olunması üzrə HRS Ekspert Ekspertin Konsensus Beyanı. Ürək Ritmi 2014; 11: 1305.
Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Kardiyak sarkoidoz. Am Heart J 2009; 157: 9.
Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Kardiyak sarkoidoz səbəbiylə son mərhələdə ürək çatmazlığı üçün ürək nəqli. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Görünən və ya Subklinik Kardiyak Sarkoidozlu Xəstələrin İşlənməsi və İdarə Edilməsi: Birləşdirilmiş Ürək Ritmi Anormallıqlarına Diqqətlə. J Cardiovasc Elektrophysiol 2009; 20: 578.