Pancoast şişləri nədir və necə digər simptomlar və müalicə qədər ağciyər kanserindən fərqlənir?
Pancoast şişləri sağ və ya sol ağciyərin başında başlayan və sinə divarını işğal edən ağciyər xərçəngi olur. Onlar həmçinin üstün sulkus şişləri adlanır. Pancoast şişləri tez-tez çiyin və qol və əlin içində ağrı ibarət olan "Pancoast sindromu" kimi tanınan unikal simptomları ilə yanaşı gəlir.
Pancoast şişləri ağciyər kanserlərinin üçdə beşinin arasında məsuliyyət daşıyır və bir çox əhəmiyyətli yolla digər növ ağciyər kanserlərindən fərqlənir.
Pancoast tumorları xərçəng xərçəngi bir növüdür və bu xərçəng xəstəliklərinin görüldüyü çətinliklərdən və onların qeyri-adi simptomları ilə əlaqədar olaraq bir müddət qaçırılacaq.
Semptomlar
Bir Pancoast şişinin semptomları, xərçəngin mövcud olduğu ağciyərin yuxarı hissəsinə yaxın olan strukturların (sinirlərin) sıxılmasına səbəb olur. Klassik simptomlara Pancoast-Tobias sindromu deyilir və bunlar daxildir:
- Kol və çiyin ağrısı tez-tez koldan yayılır (xüsusilə qolun iç hissəsi və əlin çəhrayı yan tərəfi). Bu ağrı çox vaxt ağır və sarsılmazdır. Ağrı ayrıca koltukta və ya çiyin bıçağına yayılabilir. ( Çiyin ağrısı ağciyər xərçənginin ilk simptomu ola bilər , xüsusilə Pancoast şişləri olanlar üçün.)
- Əl əzələlərində zəiflik .
- Tingling və prickly sensations i n əl, xüsusilə ring və pinky barmaqları.
- "Horner sindromu " olan ptozis (bir droop göz qapaqlı) anhidroz (üzün bir tərəfində tərləmə və tərləmə ilə başlayan bir tərəfdən tərləmə olmaması) və miozis (gözün şişkin şagirdi). )
Bəzən subklavian damarda təzyiqə görə (üstəgəl kolun altında hərəkət edən damar) üst qolun şişməsi də var.
Bir Pancoast şişini düşünən hər hansı bir əlamət varsa, doktorunuzla danışın və ya ikinci bir fikir əldə edin. Bu şişlərin bir çoxu, ilk növbədə, öz simptomları və x-şüaları üzərində görmək çətin ola biləcəyi üçün buraxılmışdır.
Yer və anatomiya
Pankoast şişləri sağ və ya sol ağciyərin yuxarı hissəsində (apikal bölgə) meydana gəlir və bu sahəyə yaxın strukturları işğal edir. Bunlara aşağıdakılar daxildir:
- Riblər (tez-tez 1-ci və 2-ci qabırğa) və vertebra.
- Brakiyal pleksus - kolumbit yaxınlığında yerləşən sinirlərin bir qrupu.
- Ağciyərlərin yuxarı hissələrinə yaxın sinir və ya qan damarları (məsələn, subklavian arter, frenik sinir, təkrarlanan laringeal sinir və vagus siniridir.)
Pancoast sindromunun tibbi / anatomik tərifi
Pancoast sindromunun daha dərin bir tərifini istəyənlər üçün, Amerikan Göğüs Həkimləri Kolleci, Pancoast sindromunu ağciyər şişləri kimi təyin edir və bu, ilk göğüs qabığı da daxil olmaqla, göğüsün üst hissəsinin , bronxial pleksusun aşağı sinir kökləri, sinə və ya subklaviya damarlarının yaxınlığında (subklavian damarlarda yaxası yaxası və ya klavikula altında hərəkət edən arteriya və damar daxildir) yaxınlıqdakı simpatik zəncir və stellat ganglionu.
Səbəbləri
Siqaret bu kanserlərin çoxu üçün məsuliyyət daşıyır, lakin ağciyər xərçəngi diaqnozu əvvəlki siqaret çəkənlərdə daha çox yayılmışdır. Ağciyər xərçəngi üçün digər risk faktorları arasında radon pozuqluğu , ikinci dərəcəli duman və ağciyər xərçənginə səbəb olan kimyəvi maddələr və maddələrə işgüzar məruz qalmalar daxildir.
Diaqnoz
Pankoast şişlərinin diaqnozu iki səbəbdən tez-tez təxirə salınır . Bu şişlər nəfəs darlığı və öskürək kimi tipik ağciyər xərçəngi simptomlarına sahib olma ehtimalı azdır və insanların tez-tez ilk əlamətləri üçün ortopedik cərrah və nevroloq görərlər.
Pankoast şişləri, onların yerləşdiyi yerə görə göğüs röntgəsində görmək çətindir.
KT-lərin və MR-nin kombinasiyası tez-tez istifadə olunur - MRG ilə əməliyyatdan əvvəl sinir iştirakı üçün vacibdir. Bəzi formada bir ağciyər biyopsi - açıq sinə biyopsi (torakotomiya) olsun, yaxud laxma düyünlərinin yuxarı hissəsində biopsiyası ilə (supraklavikulyar biopsi) tez-tez diaqnoz qoymaq üçün aparılır. Bronxoskopiya kimi digər testlər də edilə bilər.
Staging
Staging tez-tez PET scan / CT kombinasiyası ilə aparılır. Bu kanserlərin çoxu mərhələ IIB olmayan kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi olur. TNM ağciyər xərçəngi mərhələsinə əsasən, onların əksəriyyəti T3 və ya T4dir.
Ağciyər Xərçəngi növü
Pankoast şişləri ümumiyyətlə qeyri-kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi şəklindədir. Bunlardan 2/3 ətrafında ağciyər adenokarsinomu, 1/3 - skuamöz hüceyrə karsinoması və ya böyük hüceyrəli karsinomdur. İndi ağciyər adenokarsinoması və indi skuamöz hüceyrə karsinomu üçün bir neçə hədəfli müalicə mövcud olduğundan, sizin şişinizdə edilən gen profilləri (molekulyar profiling) olduğundan əmin olmaq çox vacibdir.
Müalicə
Pancoast şişləri olan insanların müalicə variantları şiş ölçüsünə bağlıdır. Hal hazırda I mərhələsində III şişlərin mərhələsi olanlar üçün "ideal" müalicə əməliyyatdan sonra həyata keçirilən kemoterapi və radiasiya müalicəsinin birləşməsini ehtiva edir. Seçimlər:
Kemoterapi və hədəflənmiş müalicələr
Bir Pancoast şişinin müalicəsi ümumiyyətlə ağciyər xərçəngi kemoterapiyası ilə başlayır, istər-istəməz əməliyyat ola bilər. Əməliyyatın çətinləşdirə biləcəyi yerə görə, məqsəd amiliyadan əvvəl mümkün qədər şiş ölçüsünü azaltmaqdır. Bundan əlavə, bu şişlərin bir çoxu "hədəflənən mutasiyalara" malikdir - genetik testlərdə tapılan genetik anormallıqlar. Əgər gen testi yoxdursa, molekulyar profillənmə və ya gen profilləri də adlanır, həkiminizlə danışın.
Cərrahiyyə
Cərrahiyyə tez-tez Pancoast şişlərində aparılır, ancaq ümumiyyətlə kemoterapi və / və ya hədəflənmiş terapiya və şişlərin terapiyasından sonra şişkinliyi aradan qaldırır. Əməliyyatdan əvvəl kemoterapiya "indüksiya müalicəsi" adlanır. Bu əməliyyat çox çətin ola bilər və cərrahların bu tip şiş ilə tanış olduğu bir xərçəng mərkəzi tapmaq lazımdır. Sümüklərə yayılmış bəzi kanserlərdən fərqli olaraq, vertebranı işğal edən Pancoast şişləri olan bəzi insanlar əməliyyatla müvəffəqiyyətlə müalicə edilə bilər. Əməliyyat zamanı ağciyərlər (mediastinal lenf nodu adlanır) arasında sinə arasında limfa düyünləri də çox vaxt çıxarılır.
Radiasiya müalicəsi
Müalicə məqsədilə müalicə mümkün deyilsə, radiasiya müalicəsi palliativ müalicə kimi faydalı ola bilər - ağrı və digər simptomları aradan qaldırmaq üçün istifadə olunur. Radiasiya müalicəsi əməliyyatdan əvvəl bir şişi "kiçilmək" üçün kemoterapi ilə birlikdə istifadə oluna bilər.
Targeted terapiya
Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, qeyri-kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi və xüsusilə ağciyər adenokarsinoması olan hər kəs onların şişlərində molekulyar profillə sahib olmalıdır. EGFR mutasiyalarına , ALK düzəlişlərinə , ROS1 düzəlişlərinə və daha çox müalicəyə malik olanlar üçün hazırda dərman preparatları qəbul edilir, klinik müayinələr klinik tədqiqatlarda tədqiq edilir.
İmmünoterapiya
İmmünoterapiya 2015-ci ildə bu kateqoriyada təsdiqlənmiş ilk müalicə ilə ağciyər xərçəngi müalicəsi üçün yeni bir yoldur. Hər kəs üçün işləməyəcək olsa da, bəzi insanlar, hətta inkişaf etmiş ağciyər xərçəngi olanlar, xəstəliyə uzun müddətli nəzarət edirlər. bu müalicələr.
Klinik tədqiqatlar
Pancoast tumorları olduqca nadirdir və yeni müalicələri qiymətləndirmək üçün klinik tədqiqatlar aparılır.
Proqnoz
Son bir neçə onillikdə Pancoast şişlərindən sağ qalmada əhəmiyyətli bir inkişaf təmin edildi. Ümumiyyətlə, Pancoast tumorları ağciyərlərdə daha mərkəzli olan şişlərdən daha yaxşı bir proqnoza malikdirlər və sağkalım nisbəti oxşar mərhələdə digər kanserlərdən daha yaxşı ola bilər
2 illik sağkalım nisbəti, digər bəzi ağciyər kanserlərindən 55 və 70 arasında əhəmiyyətli dərəcədə yüksək idi və əməliyyat ilə müalicə edilə bilən Pancoast şişləri olanların 5 illik sağkalım nisbəti 50 ilə 77 arasında oldu yüzdə.
Bu tədqiqatlar başa çatdıqdan sonra yeni hədəflənmiş müalicələr, həmçinin immunoterapiya preparatları qəbul olunduğundan, bu sağalma nisbətləri çox yaxşı ola bilər.
Təşəkkür etsəniz
Pancoast şişləri olduqca qeyri-adi olduğundan və cərrahiyyə çətin olduğundan, bir Pancoast şişi ilə diaqnoz qoyulduğunuz təqdirdə ikinci bir fikir əldə etməyi düşünmək çox vacibdir. Tədqiqatlar bizə xərçəng haqqında mümkün qədər çox öyrənmənin daha çox nəzarəti hiss etməyinizə baxmayaraq, nəticənizlə də kömək edə biləcəyini söyləyir. Yenidən tanıdığınız zaman nə edəcəyinizə dair bu ipuçlarını və xərçəngin onlayn araşdırılmasını necə nəzərdən keçirin .
Xərçəng baxımınız üçün öz vəkiliniz bir çox insan üçün fərq yaratdı və Milli Xərçəng İnstitutuna görə, ağciyər xərçəngi olan insanlar klinik sınaq variantını nəzərdən keçirməlidir.
Siz məmə xərçəngi və çəhrayı lentlər haqqında daha çox eşitmiş ola bilərsiniz, lakin ağciyər xərçəngi icması aktiv və çox dəstək verir. Dəstək qruplarını və ya sosial medianı sevən şəxsin növü olmasanız da, eyni xəstəliklə yaşayan digərlərlə əlaqə qurmağı düşünün.
Bunun əvəzinə diaqnoz qoyulan sevilən biriniz varsa, sevdiyinizdə ağciyər xərçəngi olduğunda nə etməli olduğunuzu öyrənməlisiniz.
> Mənbələr:
> Caronia, F., Fiorelli, A., Ruffini, E. et al. Pancoast tumor rezeksiyonunun video yardımlı torakal cərrahi əməliyyatları vasitəsilə standart açıq yanaşmalara qarşı müqayisəli təhlili. İnteraktiv Kardiyovasküler və Torasik Cərrahiyyə . 2014. 19 (3): 426-35.
> Deslauriers, J., Tronc, F. və D Fortin. Pankoast şişləri və ürəyini işğal edən şişlər daxil olmaqla, sinə divarını əhatə edən şişlərin idarə edilməsi. Göğüs Cerrahisi Klinikaları . 2013. 23 (3): 313-25.
Foroulis, C., Zaraogoulidis, P., Darwiche, K. et al. Superior sulkus (Pancoast) şişləri: diaqnoz və radikal müalicəyə dair mövcud sübutlar. Toraks Disease Journal . 2013. 5 Əlavə 4: S342-58.
> Nikolaos, P., Vasilios, L., Efstratios, K. ve ark. Pancoast şişləri üçün müalicəvi üsullar. Toraks Disease Journal . 2014. 6 Əlavə 1: S180-93.
> Özmen, O., Yılmaz, Ul, Dadali, Y. ve ark. Pancoast şişləri olan xəstələrdə FDG PET / CT-nin istifadəsi: Xəstələrin idarə olunmasına hər hansı bir qatqı əlavə edirmi? . Xərçəng Bioterapi və Radiofarmasötik . 2015. 30 (8): 359-67.
> Panagopoulos, N., Leivaditis, V., Koletsis, E. et al. Pankoast şişləri: xüsusiyyətləri və preoperativ qiymətləndirmə. Toraks Disease Journal . 6 Əlavə 1: S108-15.
White, H., White, B., Boethel, C. və A. Arroliga. Pankoast sindromu yoluxucu etiologiyalara birincidir: bir çox nadir hallarda baş vermir. Tibb elmləri Amerika Journal . 2011. 341 (4): 333-6.
Zarogoulidis, K., Porpodis, K., Domvri, K., Eleftheriadou, E., Ioannidou, D. və P. Zarogoulidis. Pankoast tumorlarının diaqnozu və müalicəsi. Respirator Tibbdə Ekspert Qiymətləndirmə . 2016. 10 (12): 1255-1258.