IPF nədir və bunun səbəbləri nədir?
Əgər siz və ya sevilən biriniz idiopatik pulmoner fibrozis (İİF) ilə diaqnoz edilmişdilərsə, bil ki, çox az insanın bu xəstəliklə tanış olması. IPF haqqında köhnə məlumatları axtarmaq üçün başlamış olsanız, çox müsbət xəbərlər tapa bilməyəcəksiniz. 2014-cü ilədək xəstəliyin yaşı olan insanlar üçün əhəmiyyətli bir fərq yaradan hər hansı bir müalicə mövcud deyildi. Təşəkkürlə, bu dəyişir, indi həyat varlığı yaxşılaşan bu xəstəliyə müalicə olur.
İdiopatik pulmoner fibroziya (İİF) nədir?
İİF idiopatik interstisial pnevmoniya kimi tanınan bir qrup xəstəlikdir. Aralıq keçid müddəti, alveollar arasında (oksigen və karbon dioksid mübadiləsi yerində olan tənəffüs ağacının sonunda kiçik hava şişləri ) və alveolyar astarlar arasında ağciyər bölgələrində olduğu vəziyyətdədir. Fibrozis sadəcə qorxu deməkdir. Alveolyar divarlarda və oksigenin alveolun divarlarından keçərək qan dövranına keçməsinə mane olan toxumlar arasında bu yara izi var.
Keçmişdə, İPF-nin iltihablanma prosesi olduğu düşünülmüşdü. İndi düşünülür ki, bu, mənbələrin birləşməsindən ağciyərə ziyan vura bilər, sonra isə anormal şəfa-fibroz.
Bunun nə olduğunu təsəvvür etmək üçün, bir yara ilə müalicə edən dərinizin bir hissəsini təsəvvür edin. Bir çox insanlar, bir kəsin zamanla ağa çevrilən qırmızı bir qırmızı xətt ilə şəfa verir.
Bəzi kəslərdə dəri anormal bir şəkildə iyileşir və kalınlaşmış və görünüşlü keloid yara izi buraxır. IPF-də fibroziya bu cür skarlamaya bənzəyir, ancaq bədənin kənarında görünmür.
Ümumiyyətlə, mütərəqqi bir xəstəlik olmaqla yanaşı, İPF olanların 10 faizinin ağciyər xərçəngi inkişaf etməsi gözlənilir.
IPF nə qədər ümumi?
İdiopatik pulmoner fibroziya xəstəliyinə baxarkən rəqəmlər dəyişir, lakin konsensus vəziyyətin diaqnoz qoyulmamasıdır; bir çox insan ehtimal ki, İFF-yə malikdir və başqa bir vəziyyətlə diaqnoz edilir və ya müvafiq diaqnoz qoyulmadan əvvəl keçəcəkdir.
Birləşmiş Ştatlarda bir təhlilə əsaslanaraq, İPF-lərin hər il diaqnozu qoyulan insanların sayı (100,000 nəfər üçün 58,7) olduğu aşkar edilmişdir. 2011-ci ildəki bir araşdırmada, İPF-in yayılması (xəstəliyin yaşı olan insanların sayı) 100,000 Medicare benefisiarına 495,5 olacağı aşkar edilmişdir (nadir olan bir xəstəlik 50,000 nəfərdən az olan 1 Beləliklə, IPF qeyri-adi, lakin nadir deyildir.)
IPF-dən gələn ölümlərə baxarkən, 2014-cü ildə ABŞ-da 13- 17 min nəfərin İPF-dən ölümü və Avropada 28 min və 65 min nəfərin öləcəyi proqnozlaşdırılır. Bunu perspektivdə qoymaq üçün, hər il ABŞ-da təxminən 40 min insan döş xərçəngindən ölür, İPF xəstəlik və ölümün əhəmiyyətli bir səbəbi olur.
IPF kimə sahibdir? Nəticələr və Risk Faktorları
İPF-yə tam olaraq nə səbəb olduğu bilinmir, buna görə də "idiopatik" termini "biz səbəbi bilmirik" deməkdir. İnsanların xəstəliyə meylli ola biləcəyi risk faktorları var.
Bunlardan bəziləri:
- Yaş - IPF adətən orta yaşlı insanlar və daha yaşlı diaqnozdur.
- Siqaret - İP-ə inkişaf edən insanların təxminən 60 faizi siqaret çəkmə tarixinə malikdir.
- Yoluxucu mononükleoz səbəb olan Epstein-Barr virusu kimi viral infeksiyalar.
- Ətraf mühit və peşə təhlükələri.
- Gastroesophageal reflü xəstəliyi (GERD) - İPF ilə diaqnoz olunmuş insanların əksəriyyəti ürək yanması ilə birlikdə GERD tarixinə malikdir.
- Ailə tarixi ( genetik meyl ) - IPF ailələrdə işləyir və bir neçə gen mutasiyası riski artırır.
Radiasiya və dərmanlar kimi bir çox bilinən pulmoner fibroz səbəbləri var, ancaq bunlar idiyopatik pulmoner fibroziya ilə təsnif edilə bilməz.
Bir sözdən
Bilinməyən səbəblərdən, İPF-dən ölüm halları dünyada artmaqdadır. Eyni zamanda, bu xəstəliyə davam edən tədqiqatlar nəticəsində yeni və təkmilləşdirilmiş müalicələr inkişaf edir . Diaqnozdan sonra və həkiminiz fərdi halınızda işləyən bir müalicə variantını tapmaq üçün birlikdə çalışmalıdır. Müxtəlif dərmanlar mövcuddur və bəzi xəstələr ağciyər transplantasiyası üçün namizəd ola bilər. Əlavə olaraq, başqaları ilə əlaqə qura biləcəyiniz dəstək qrupları mövcuddur və IPF olmasına baxmayaraq daha yaxşı yaşamaq üçün texnika öyrənirsiniz. Nəhayət, sağlamlığınızdakı aktiv rolunuz da fərqlənə bilər.
> Mənbələr:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. və C. Vancheri. İdiopatik pulmoner fibroz və ağciyər xərçəngi: klinik və patogenezi yeniləmə. Akciğer Tıpında Mevcut Görüşler . 2015 Sentyabr 18 (Epub qabaqda çap olunur).
Ghebremariam, Y. və digərləri. Proton pompasının inhibitoru esomeprazolun yumşaq infeksiyası və fibroziyaya yol açan plevra effekti. Translational Medicine jurnalının . 2015. 13: 249.
Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V. və R. Hubbard. İyirinci əsrdə idiopatik pulmoner fibrozalardan qlobal ölüm artımı. Amerika Toraks Derneğinin Annals . 2014. 11 (8): 1176-85.
İdiopatik Pulmoner Fibroz Klinik Araşdırmalar Şəbəkəsi, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T. və G. Raghu. İdiyopatik pulmoner fibroziyada asetilsisteyinin təsadüfi sınaqları. New England Journal of Medicine . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo, P., Maher, T. və L. Richeldi. İdiopatik pulmoner fibroz: Farmakoloji müalicəsi üzrə son yeniliklər. Farmakologiya və Tedaviler . 2015. 152: 18-27.