İdiopatik pulmoner fibroz üçün müalicə üsulları

İdiopatik pulmoner fibroz ( İİF ) müalicə edilə bilməz, lakin müalicə edilə bilər. Xoşbəxtlikdən, yeni dərmanlar 2014-ci ildən bəri təsdiqlənmişdir və bu xəstəliklə yaşayan insanlar üçün simptomlar , həyat keyfiyyəti və inkişafı ilə fərqlənir. Əksinə, son zamanlara qədər istifadə edilən dərmanlar İPF olan bəzi insanlar üçün yaxşıdan daha çox zərər gətirə biləcəklər.

Əgər bu xəstəlik diaqnozu qoyulsanız, köhnə məlumatlar tərəfindən cəlb edilməyinizə əmin olun.

İdiopatik pulmoner fibroz üçün müalicə məqsədi

İPF-də baş vermiş ziyan müəyyənləşdirilə bilməz; baş verən fibroz (yara) müalicə edilə bilməz. Buna görə müalicənin məqsədləri aşağıdakılardır:

• Ağciyərlərə daha da zərər verə bilər. İPF-nin əsas səbəbi anormal şəfa ilə müşahidə edilən zərər olduğundan, müalicə bu mexanizmlərə yönəldilir.
• Solunum çətinliklərini artırın.
• Həyatın fəaliyyəti və keyfiyyətini artırın.

İPF qeyri-adi bir xəstəlik olduğundan xəstələr idiopatik pulmoner fibroziya və interstisial ağciyər xəstəliyinə ixtisaslaşan bir tibb mərkəzində qayğı axtarmaq üçün faydalıdır. Bir mütəxəssis, mövcud müalicə variantlarının ən yeni məlumatlarına sahibdir və fərdi halınız üçün ən yaxşısını seçə kömək edə bilər.

İdiopatik pulmoner fibroz üçün dərmanlar

Tirozin kinaz inhibitorları

2014-cü ilin oktyabr ayında iki dərman iddiası idiopatik pulmoner fibroziyanın müalicəsi üçün FDA tərəfindən təsdiqlənmiş ilk dərmanlar oldu. Bu dərmanlar, pirfenidon və nintedanib, tirozin kinaz adlanan hədəf fermentləri və fibroziyi (antifibrotik) azaltmaqla işdir.

Çox sadə olaraq, tirosin kinaz enzimleri fibroziya səbəb olan böyümə faktorlarını aktivləşdirir, buna görə də bu dərmanlar fermentləri və daha sonra daha fibroz gətirə biləcək böyümə faktorlarını blok edir.

Bu dərmanların bir neçə faydası var idi:

• İl ərzində xəstələrin yarısını yarıya endirdi, xəstələr dərmanı aldılar (artıq uzun müddət ərzində öyrənilir).
• Ağciyər funksiyasında funksional azalma azalır (FVC azalması az) yarıya.
• Onlar xəstəliyin azaldılması ilə nəticələnir.
• Bu dərmanları istifadə edən xəstələr daha yaxşı sağlamlıqla əlaqəli həyat keyfiyyətinə sahib idi.

Bu dərmanlar ümumiyyətlə yaxşı bir şəkildə tolere edilir və bu müalicə olmadan mütərəqqi bir xəstəlik üçün çox vacibdir; ən çox görülən semptom diareya.

N-asetilsistein

Keçmişdə n-acetylcysteine ​​tez-tez IPF müalicəsi üçün istifadə edilmişdir, lakin daha yeni edilən araşdırmalar bunun təsirli olduğunu göstərməmişdir. Ayrıldığı zaman bəzi gen növləri olan insanlar dərmana təsir göstərə bilər, digər gen tipli (başqa bir alel) olanlar, həqiqətən də, narkotik tərəfindən zərər görmüş olurlar.

Proton pompası inhibitorları

Maraqlıdır ki, laboratoriya və siçovulların ağciyər hüceyrələri üzərində proton pompası inhibitoru olan esomeprazolun istifadə edilməsi bir işdir. Gastroözofageal reflü xəstəliyini müalicə etmək üçün istifadə edilən bu dərman, hem ağciyər hüceyrələrində həm də sıçanlarda sağkalımın artmasına səbəb oldu. GERD-nin IPF-nin ortaq bir xəbərçisi olduğundan, mədədən aspirasiya edilən turşunun IPF-nin etiologiyasının bir hissəsi ola biləcəyi düşünülür.

İnsanlar hələ test edilməmiş olsa da, İFF olan kəslərdə kəskin xroniki GERD müalicəsi nəzərə alınmalıdır.

Ağciyər nəqli Cərrahiyyəsi

IPF üçün müalicə kimi ikitərəfli və ya tək bir ağciyər transplantının istifadəsi son 15 ildə sürətlə artır və ABŞ-da ağciyər nəqlini gözləyən ən böyük qrupu təmsil edir. Bu, əhəmiyyətli risk daşıyır, lakin bu müddətdə həyatın uzun müddətini uzatmaq üçün bilinən yeganə müalicədir.

Hal-hazırda median sağalma (insan yarısının yarısı və yarısı hələ də canlıdır), transplantasiya ilə 4,5 ildir, baxmayaraq ki, bu müddət ərzində sağalma yaxşılaşsa da, tibb daha inkişaf etmiş olur.

Təkamül nəqli üçün tək bir ağciyər transplantasiyasından daha yüksək olan sağkalım nisbəti, bir və ya iki nəqli ağciyərə sahib olan insanların xüsusiyyətləri kimi, transplantadan başqa amillərlə daha çox əlaqəsi olduğunu düşünür.

Dəstəkləyici müalicə

IPF mütərəqqi bir xəstəlik olduğundan, mümkün olan ən yaxşı həyat keyfiyyətini təmin etmək üçün dəstəkləyici müalicə çox vacibdir. Bu tədbirlərdən bəziləri aşağıdakılardır:

• Birlikdə problemlərin idarə edilməsi.
• Semptomların müalicəsi.
• Qrip xəstəliyi və sətəlcəm infeksiyaların qarşısını almaq üçün vurulur.
• Pulmoner reabilitasiya .
• Oksigen müalicəsi - Bəzi insanlar stiqmanın səbəbi ilə oksigen istifadə etməkdə tərəddüd edirlər, ancaq IPF ilə bəzi insanlar üçün çox faydalı ola bilər. Əlbəttə, nəfəs asanlaşdırır və xəstəliyin daha yaxşı bir həyat keyfiyyətinə sahib olmasına imkan verir, eyni zamanda qanda aşağı oksigen ilə əlaqədar olan ağırlaşmaları azaldır və pulmoner hipertansiyonu azaldır (arteriyaların yüksək qan təzyiqi, ürək və ağciyər).

Birgə mövcud şərtlər və komplikasiyalar

İPF ilə yaşayan insanların bir çox fəsadları çoxdur. Bunlar:

• Yuxu apnesi
• Gastroözofageal reflü xəstəliyi (GERD)
• Ağciyər hipertansiyonu - Ağciyər arteriyalarında yüksək təzyiq qanları qan axırları vasitəsilə keçirməyi daha da çətinləşdirir, belə ki, ürəyin sağ tərəfi (sağ və sol qoruyucu) çox çalışmalıdır.
• Depressiya
• Ağciyər xərçəngi - IPF olan insanların təxminən yüzdə 10u ağciyər xərçəngi inkişaf etdirir

IPF ilə diaqnoz qoyulduqdan sonra, bu komplikasyonlarınızı həkiminizlə müzakirə etməlisiniz və necə yaxşı idarə edə biləcəyinizi və ya hətta qarşısını almaq üçün bir plan hazırlamalısınız.

Onlayn Dəstək Qrupları və İcmalar

Sizin kimi bir xəstəliklə mübarizə aparan başqa bir insana danışmaq kimi bir şey yoxdur. Bununla belə, IPF qeyri-adi olduğundan, cəmiyyətdə bir dəstək qrupu yoxdur. IPF-də ixtisaslaşan bir müəssisədə müalicə alıyorsanız, tibbi mərkəzinizdə mövcud olan şəxsiyyət dəstəyi qrupları ola bilər.

Belə bir dəstək qrupuna malik olmayanlar üçün, yəqin ki, IPF-online dəstəyi qrupları və icmaları olan insanların əksəriyyəti böyük bir seçimdir. Bundan əlavə, bu, həftədə yeddi gün, gündə 24 saat kimsə ilə təmasda olmaq lazım olduğunda axtarmaq edə biləcək cəmiyyətlərdir.

Dəstək qrupları bir çox insan üçün emosional dəstək verməkdə faydalıdır və xəstəliyin ən son nəticələrini və müalicəsini davam etdirmənin bir yoludur. Katılabileceğiniz örnekler aşağıdakileri ehtiva edir:

• Akciğer Fibrozis Vakfı
• İnflu akciğer fibrozu cəmiyyəti
• XəstələrLikeMe Pulmoner Fibroz Cəmiyyəti

Bir sözdən

İdiyopatik pulmoner fibroziyanın proqnozu sürətlə inkişaf edən xəstəliklərlə, uzun illər sabit qalmış digər kəslərlə geniş şəkildə dəyişir. Kursun hansı bir xəstə ilə nə olacağını proqnozlaşdırmaq çətindir. 2011-ci ildə 3,8 il ilə müqayisədə median sağalma səviyyəsi 2007-ci ildə 3,3 il olmuşdur. Digər bir araşdırmada, 65 yaş və yuxarı yaş qrupları, 2001-ci ildə olduğu kimi, 2011-ci ildə İPF ilə daha uzun müddət yaşamışdır.

Yeni təsdiq edilmiş dərmanlar olmadan da qayğı yaxşılaşır. Bulacağınız köhnə məlumatlara güvənməyin, ehtimalla tarixdən kənar. Burada göstərilən və ən yaxşı olan variantları haqqında doktorunuzla danışın.

_Mənbələr:

_{Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. və C. Vancheri. İdiopatik pulmoner fibroz və ağciyər xərçəngi: klinik və patogenezi yeniləmə. Akciğer Tıpında Mevcut Görüşler . 2015 Sentyabr 18 (Epub qabaqda çap olunur).}

_{de Boer, K. və J. Lee. İdiyopatik pulmoner fibroziyada tanınmayan komorbidiyalar: bir baxış. Respirologiya . 2015 Sentyabr 13 (Epub qabaqda çap olunur).}

_{O'Riordan, T., Smith, V. və G. Raghu. İdiopatik pulmoner fibroz üçün yeni agentlərin hazırlanması: hədəf seçilmə və klinik sınaq dizaynında irəliləyiş. Göğüs . 2015 May 8 (Epub qabaqda çap olunur).}

_{Raghu, G. et al. Randomizə, nəzarətli sınaqın ikincil təhlili: azuqadalı və ya radiasiya olmayan şişkinliyi olmayan xəstələrdə idiyopatik pulmoner fibrozun yüksək qətnamə CT ilə diaqnozu. Lancet Respirator Tibb . 2014. 2 (4): 277-84.}

_{Spagnolo, P., Maher, T. və L. Richeldi. İdiopatik pulmoner fibroz: Farmakoloji müalicəsi üzrə son yeniliklər. Farmakologiya və Tedaviler . 2015. 152: 18-27.}