İdeopatik pulmoner fibroz (İPF) olduğunu öyrənmək həyat dəyişən bir hadisədir. Bu, zaman keçdikcə pisləşməsi gözlənilən bir növ xroniki ağciyər xəstəliyinizdir. Tez-tez əhəmiyyətli və proqressiv dispne (nəfəs darlığı), yorğunluq və öskürək, olduqca məhdudlaşdıran simptomlara səbəb olur; və nəticədə ölümə səbəb ola bilər.
Bununla yanaşı, IPF-lə malik olan insanlar həqiqətən də bu vəziyyəti necə yaxşı (və ya necə pis) edəcəklərini söyləmək üçün kifayət qədər çox şeyə malikdirlər. İPF ilə ən yaxşısını əldə edən insanlar öz vəziyyətini idarə etməkdə ən çox iştirak edənlərdir. Onlar IPF və mövcud müalicələr haqqında mümkün qədər başa düşməyə çalışacaq və hansı müalicələrin özləri üçün ən uyğun olduğunu müəyyənləşdirməkdə fəal rol oynayacaqlar. Onlar simptomları azaltmaq və sağ qalma müddətini uzatmaq üçün göstərilən bütün həyat tərzi dəyişikliklərini birləşdirəcəklər. Onlar və onların həkimləri IPF üçün yeni, effektiv müalicələri inkişaf etdirməyi hədəfləyən fəal, davam edən tədqiqatlara diqqət yetirirlər.
IPF haqqında nə bilməli?
İPF-yə ağciyər toxumasının anormal fibroz (skarlasma) səbəb olur. Bu fibrozdan ötəri, alveollardaki hava və qan ilə hava arasındakı qazların mübadiləsi zamanı ağ ciyərlər səmərəsiz olur.
Nəticədə, oksigen qan dövranına daha çox vaxt sərf edir. Fibrozis pisləşdiyi üçün, dispne və digər İİF simptomları da tez-tez olur .
Bu inkişaf etmiş ağciyər fibrozisinin səbəbi ilə bağlı fikirlərimiz son illərdə inkişaf edir. Əvvəlcə ağciyər skarlasma ağciyər toxumalarında iltihab səbəb oldu və müalicənin steroid , metotreksat və siklosporin kimi ilaçlarla iltihab prosesinə maneə edilməsinə yönəldildi.
Ancaq bu cür müalicə heç vaxt böyük fayda göstərilməmişdir.
Daha yaxınlarda, ən çox tədqiqatçılar IPF-də baş problemi ağciyər toxumasının qeyri-adi bir şəkildə yaxşılaşdığına inanmağa başladılar. Bu anormal şəfa və sonrakı fibroz, nisbi kiçik ağciyər ziyanına, hətta normal həyat ilə meydana gələn ağciyər ziyanının əhəmiyyətsiz tipinə reaksiya olaraq ortaya çıxa bilər.
IPF-də anormal şəfa konsepsiyası vacibdir, çünki tədqiqatçılara terapiya üçün yeni bir hədəf verdiyini, yəni fibroziyi məhdudlaşdırmaq üçün anormal müalicə prosesinə müdaxilə etmək yollarını tapmaqdır. Ağciyər toxumasında müalicə prosesi inanılmaz dərəcədə mürəkkəbdir və müxtəlif növ hüceyrələrin və molekulların əksəriyyəti arasında qarşılıqlı əlaqəni nəzərə alaraq çox şey və ya irəliləmə artıq olmuşdur.
Bu yeni araşdırma xətti (pirfenidon və nintedanib) sayəsində artıq iki yeni dərman qəbul edilmişdir və bir sıra digər preparatlar hazırda İPF müalicəsi üçün hazırlanıb sınaqdan keçirilir.
Əks təqdirdə əsas məqam ondan ibarətdir ki, IPF müalicəsi ilə bağlı iyimiyaya daha çox əvvəlcədən daha çox səbəb var. Əgər İPF varsa, xəstəliyin inkişafını yavaşlatmağa kömək etmək üçün nə qədər çox şey edə bilərsinizsə, sonrakı illərdə mövcud ola biləcək yeni müalicələrdən faydalanmağın şansınız o qədər yaxşıdır.
IPF-ləriniz varsa nə edə bilərsiniz
Bir mütəxəssisə gedin.
IPF idarə etmək üçün bir həkim üçün çətin bir xəstəlik ola bilər. Çünki bu, çox mürəkkəbdir və İPF-nin optimal idarə edilməsi tez-tez tənqidi əhəmiyyətli qərarları doğru vaxtda verməyi nəzərdə tutduğundan, İPF olan insanlar adətən bu xəstəliklə məşğul olmaq üçün istifadə olunan bir şəxs tərəfindən qayğı göstərildikləri zaman ən yaxşı nəticələrə sahibdirlər. Beləliklə, İPF varsa, pulmoner tibb mütəxəssisi ilə işləməyi güclü hesab etməli; daha yaxşı olsa da, İPF-yə xüsusi maraq göstərən pulmoner mütəxəssisdir.
Siz həkiminizə belə bir mütəxəssisə müraciət etməyi xahiş etməlisiniz.
Ağciyər mütəxəssisini tapmaqda çətinlik çəkdiyiniz halda, Ağciyər Fibroziya Vəqfi veb saytı evinizə nisbətən yaxın bir yer tapmağa kömək edə bilər.
Bir mütəxəssis, İPF üçün yeni dərman qəbul etməniz lazım olduğunu və ən yaxşı vaxt onları başlamaq üçün qərar verərkən xüsusilə faydalı olacaq. Həmçinin, ağciyər transplantasiyası əvvəlcədən nəzərə alınmalı, pulmoner bir mütəxəssis bu cür prosedur üçün optimal vaxtı qiymətləndirə və onu əldə etmək üçün kompleks bir proseslə əlaqələndirəcəkdir.
Ağciyər xərçəngi, xüsusən də İPF-yə xüsusi maraq göstərən, İPF-nin müalicəsində son tədqiqatlardan xəbər tutmağa davam edəcək və hətta əgər maraqlandığı təqdirdə, iştirak etmək üçün xüsusi klinik tədqiqatları tövsiyə edə bilər. ClinicalTrials.gov sizin üçün bu cür məlumatı da təmin edə bilər.
Daha ağciyər zərərini məhdudlaşdıran addımlar atın.
Ağciyər fibrozisinin inkişafını yavaşlatmaq üçün özünüzü edə biləcək bir çox şey var. Ağciyər ziyanına cavab olaraq, İPF anormal bir şəfa prosesinə səbəb olduğundan, qarşısı alınan ağciyərin zədələnməsinin qarşısını almaq üçün əlinizdən gələni etməlisiniz. Ən azı bu addımlar daxil olmalıdır:
Siqaret çəkməyi dayandır. Siqaret çəkən tütün məhsulları səliqəli qıcıqlanma və ağciyər toxumasına zərər verə bilər. İflicə olan və xüsusilə də siqaret çəkənlərə xüsusən də pis təsir göstərən insanlar İPF olan insanlar qeyri-siqaret çəkənlərə nisbətən daha pis proqnozlara malikdirlər. Siqaret çəkməyin vacibdir və sizinlə birlikdə yaşayan hər kəs də içməyəcək. Əgər siqaret çəksəniz, siqareti buraxmaq üçün nə edə biləcəyinizi öyrənin.
Peyvənd alın. Müvəqqəti pnevmoniya və ya digər ağciyər infeksiyalarından qaçınmaq üçün əlinizdən gələni etməlisiniz. Bu, il ərzində qripə yoluxan vaksinlərin alınması və pnevmokokik pnevmoniya üçün vacibdir.
GERD üçün müalicə edilməsini güclü bir şəkildə düşünün. Gastroözofageal reflü xəstəliyi (GERD) ürək yanmasına tez-tez səbəb olur. İPF olan insanlar üçün özofagial reflü tam yayıldığı ortaya çıxır. Bu insanların əksəriyyətində, GERD heç bir əlamətdar simptara gətirmir, lakin hələ də baş verir.
Bu reflü hadisələri (simptomlar yarada bilirmi və ya olmasa) az miqdarda mədə turşusu adətən ağciyərə daxil olur və nə meydana gəlir (İPF olmayan insanlar), ağrısız və müvəqqəti ağciyər zərərlidir. Bununla yanaşı, İPF olanlarda bu ağciyər ağciyərinin zədələnməsi ağciyər fibrozisinə çevrilir. Bu səbəblə, bir çox mütəxəssisin fikrincə, əksər hallarda İİF-lə bağlı olan hər kəs QİÇS-ə müalicəyə yerləşdirilməlidir, əksinə onlar reflü əlamətləri olub-olmur. Ən azı bu müalicə variantını doktorunuzla müzakirə etməlisiniz.
Oxygen terapiyası. Əlavə oksigen IPF olan insanlar üçün çox faydalıdır və bu müalicəni doktorunuzla müzakirə etməlisiniz. İPF olan insanlar, ürək çatışmazlığı zamanı oksijen istifadə etsələr, daha çox məşq edə bilirlər. Xəstəlik irəlilədikcə, davamlı oksigen terapiyası istirahətdə dispnanın simptomlarını böyük ölçüdə azalta bilər. Bundan əlavə oksigen terapiyası, ümumi olaraq İPF-də baş verən pulmoner hipertenziya başlanğıcının qarşısını almağa kömək edə bilər.
Pulmoner reabilitasiya proqramı. Xroniki obstrüktif ağciyər xəstəliyi olan insanlarda işləyənlərə bənzəyən bir pulmoner reabilitasiya proqramına qoşulmaq İPF olan insanlar üçün çox faydalıdır. Bu proqramlarda məşq təlimləri, nəfəs alma texnikaları, emosional dəstək və qidalanma məsləhətləri daxildir. Pulmoner rehabın bu aspektlərinin hamısı simptomları azaltmaq və İPF ilə insanların prognozunu yaxşılaşdırmağa kömək edir. Həkiminizdən birinizə müraciət etməyinizi xahiş etməlisiniz.
Qidalanma pəhrizi. Yetərincə bəslənmənin aparılması nəticənizi yaxşılaşdırmaq üçün çox vacibdir, ancaq IPF varsa yaxşı yemək çətin ola bilər. Çox meyvə, tərəvəz və yastı ətləri olan bir pəhriz üçün məqsədi olmalıdır. Daha böyük yemək yeməkdən daha kiçik, daha tez-tez yemək yemək tez-tez IPF olan insanlar üçün daha asan olur. Diyetisyen, sizə lazım olan qidalanma üçün necə məşq etməkdə çox faydalı ola bilər.
Dəstək qrupları. Bir dəstək qrupuna qoşulmaq olduqca faydalı ola bilər. Burada yaşadığınız problemlərlə üzləşən digər insanların var olduğunu bilmək faydalıdır. Onlarla qarşılıqlı əlaqə qurmağı və necə bacardıqlarını öyrənmək (və başqalarına kömək etməyə kömək etmək) olduqca gücləndirici və canlandırıcı ola bilər. Ağciyər mütəxəssisiniz yerli dəstək qrupunu tövsiyə edə bilərlər. Ağciyər Fibroziya Vəqfi də sizin ərazinizdə birini tapmaqda kömək edə bilər.
Bir sözdən
İPF ciddi nəticələrə səbəb olan ciddi bir vəziyyətdir. Hələ də, İPF olan bir şəxs, bu günə qədər, xüsusilə də ekspert tibbi yardım alır və sağlamlığının qorunmasına kömək edə biləcək hər şeyi etməkdə fəal rol oynayırsa, iyimmin üçün daha çox səbəbə sahibdir.
> Mənbələr:
Collard HR, Tino G, Noble PW və digərləri. Pulmoner fibroz ilə xəstə təcrübəsi. Respir Med 2007; 101: 1350.
> Dowman L, Hill CJ, Holland AE. İnterstisyəvi ağciyər xəstəliyi üçün pulmoner reabilitasiya. Cochrane Database Syst Rev 2014; : CD006322.
> Lee JS, McLaughlin S, Collard HR. İdiopatik pulmoner fibroz xəstəsi olan xəstənin hərtərəfli qayğısı. Curr Opin Pulm Med 2011; 17: 348.
Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. Rəsmi ATS / ERS / JRS / ALAT bəyanatı: İdiopatik pulmoner fibroz: Diaqnostika və İdarəetməyə dair sübuta əsaslanan təlimatlar. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.