Qaraciyərin qan axını maneə törədildikdə
Budd-Chiari sindromu qaraciyərdən qan axını maneə törətməsinə səbəb olan bir vəziyyətdir. Budd-Chiari sindromu tez-tez antiphospholipid sindromu və polycythemia vera və paroksismal gecə hemoglobinuriya kimi miyeloproliferativ xəstəliklər daxil olmaqla, qan laxtalanmasına səbəb olan altta yatan xəstəliklər olan şəxslərdə baş verir.
Behçet xəstəliyi, iltihablı bağırsaq xəstəliyi, sarkoidoz, Sjogren sindromu və ya lupus kimi xroniki iltihablı xəstəliklər də Budd-Chiari sindromuna səbəb ola bilər.
Budd-Chiari sindromu bütün etnik kökləri olan insanları təsir edir və kişilərə və qadınlara bərabər təsir göstərir. Budd-Chiari sindromunun nadir bir xəstəlik olduğu bilinir, ancaq bunun nə qədər tez-tez meydana gəlməsi bilinmir.
Semptomlar
Budd-Chiari sindromu inkişaf edən insanların əksəriyyəti üç əsas əlamətə malikdir:
- Qaraciyər boşluğunda yığılmış mayelərin tez-tez qarın hissəsini genişləndirən ascitlər
- Qarın ağrısı
- Hepatomegali kimi tanınan genişlənmiş bir qaraciyər, çünki qan qaraciyərə axıra bilər, ancaq bunun xaricində deyil.
Qaraciyərdə qanın qurulması qaraciyər hüceyrələrinə zərər verə bilər. Qaraciyər yaxşı iş görməsə, şəxs sarılıq (göz və dəri sararması) və böyrək problemlərini inkişaf etdirə bilər.
Diaqnoz
Budd-Chiari sindromunun adi simptomları mütləq onun diaqnozuna aid deyildir, çünki bu simptomlar bir sıra xəstəliklərdən qaynaqlana bilər.
Budd-Chiari sindromuna səbəb ola biləcək bir xəstəlik olsa da, diaqnozla kömək edə bilər. Qarında toplanan maye diaqnozu təsdiqləmək üçün test edilə bilər. Ultrasəs və maqnit rezonans görüntülənməsi (MRİ) qaraciyər funksiyasının və qan axınının qiymətləndirilməsinə kömək edə bilər. Mikroskop altında hüceyrələri araşdırmaq üçün qaraciyərin bir nümunəsi (biopsi) alınır.
Müalicə
Budd-Chiari sindromu, müalicə edilməmiş halda, qaraciyərə zərər verə bilər. Qaraciyərdə mövcud olan hər hansı qan tökülməsini aradan qaldırmaq üçün yeni dərmanlar verilə bilər və yeni piqmentlərin meydana gəlməsini azaldır. Aşağı duzlu pəhriz astsitləri idarə etməyə kömək edə bilər. Xüsusi cərrahi əməliyyatlar qaraciyərdə qan tıxanmasını aradan qaldıra bilər. Əgər qaraciyər zədələnmişsə, bir qaraciyər nəqli lazım ola bilər.
> Mənbə:
Roy, P., Nwakakwa, Şojmaneş, H. və Xurana, V. (2003). Budd-Chiari sindromu. eMedicine.