Baxış
Məhdud kardiyomiyopatiya kardiomiopatiya, ürək əzələsi xəstəliyinin üç ümumi kateqoriyasından ən az yayılmışdır. Digər iki kateqoriyada dilate kardiyomiyopatiya və hipertrofik kardiyomiyopatiya var .
Məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiya çox vaxt ürək çatışmazlığı yaradır, çünki əsas səbəbə görə ürək çatışmazlığı effektiv müalicə etmək çətindir.
Bu pozğunluğun müalicəsi çətin ola bilər, çünki məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopati olan hər kəs bir kardioloqın qayğı altında olmalıdır.
Təsvir
Məhdud kardiyomiyopatiyada, bir səbəbdən və ya digər bir ürək əzələsi anormal "sərtlik" inkişaf edir. Qatılaşdırılmış ürək əzələsi hələ də normal olaraq müqavilə edə bilir və beləliklə də qan nəql edə bilirsə, ürək döyünün diaqnostik mərhələsində tam istirahət edə bilmir. (Diastol ürək döyüntüsünün "doldurulması" mərhələsi - ürək atışları zamanı , ventriküllər qanla dolduqda). Bu rahatlama çatışmazlığı ventriküllərin diastol zamanı kifayət qədər qan doldurması üçün daha çətinləşdirir.
Ürəyin məhdud dolması (bu vəziyyəti adını verən) qanları qarın daxilində və digər orqanlarda tıkanıklıq yarada biləcəyi ventriküllərə daxil olmaq üçün qorumağa səbəb olur.
Diyastol zamanı qəlbin məhdudlaşdırılmasına dair başqa bir ad "diastolik disfunksiya" olur və istehsal etdiyi ürək çatışmazlığına diastolik ürək çatışmazlığı deyilir.
Əsasən, məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiya diastolik ürək çatışmazlığının bir çox səbəblərindən biridir, baxmayaraq ki, nisbətən nadirdir.
Səbəbləri
Məhdudiyyətli kardiyomiyopatiya gətirə biləcək bir neçə şərt var. Bəzi hallarda müəyyən bir səbəb müəyyən edilə bilməz, bu halda məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiyanın "idiopatik" olduğu deyilir. Lakin idyopatik məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiya yalnız digər bütün potensial səbəbləri axtarmaq üçün istisna olunduqda və istisna edilməməlidir.
Digər səbəblər bunlardır:
- Amiloidoz , sarkoidoz , Hurler sindromu , Gaucher xəstəliyi və yağ infiltratı kimi infiltrativ xəstəliklər.
- Pseuoxanthoma elasticum da daxil olmaqla təbiətdə genetik olan bir çox ailə xəstəlikləri.
- Fabry xəstəliyi , glikogen saxlama xəstəliyi və hemokromatoz daxil olmaqla saxlama xəstəlikləri.
- Skleroderma , hypereosinophilic sindromu , endomyokardial fibroz, karsinoid sindromu , metastatik xərçəng, radiasiya terapiyası və ya kemoterapi daxil olmaqla müxtəlif şərtlər.
Bütün bu caizativ xəstəliklərin ümumi olması ürək əzələlərinin normal fəaliyyətinə mane olan bəzi proseslərdir, məsələn, anormal hüceyrə infiltrasiyası və ya qeyri-adi çöküntülər. Bu proseslər ürək əzələsinin büzülməsi ilə bir çox hala müdaxilə etmir, lakin onlar ürək əzələsinin elastikliyini azaldır və böyrəklərdə qan ilə doldurulmasını məhdudlaşdırırlar.
Semptomlar
İnsanlar məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopati ilə müşayiət olunan simptomlar digər ürək çatışmazlığı ilə baş verən əlamətlərə bənzəyir. Semptomlar başlıca ağciyərlərin sıxlığı, digər orqanların tıkanması və sızanaq zamanı ürək nasoslarının qan miqdarını yetərincə artıra bilməməsi ilə bağlıdır.
Nəticədə, məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiya ilə müşahidə olunan ən əlamətdar simptomlar dispne (nəfəs darlığı), ödem (ayaq və ayaq biləyi şişməsi), zəiflik, yorğunluq, məşq üçün çox azalmış tolerantlıq və çarpıntıdır . Şiddətli məhdudlaşdıran kardiyomiyopatiya ilə qarın orqanlarının tıkanması baş verə bilər, böyüməkdə olan bir qaraciyər və dalaq, ascit (qarın boşluğunda maye yığılması).
Diaqnoz
Ürək çatışmazlığının əksəriyyətində olduğu kimi, məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiyanın diaqnozu əvvəlcə həkimə tibbi vəziyyəti və fiziki müayinə zamanı bu vəziyyətin mövcud olma ehtimalı ilə bağlı xəbərdarlıq etməkdən asılıdır.
Müəyyən məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopati olan insanlar istirahətdə nisbətən taxikardiyaya (sürətli ürək sürətinə) və boyundakı damarların distansiyonuna malik ola bilər. Bu fiziki tapıntılar, həmçinin simptomlar, konstriktif perikardit ilə görülənlərə bənzərdirlər. Əslində, constrictive pericarditis-dən məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiyi fərqləndirən kardioloqlar, onların board sertifikatlaşdırma imtahanlarında qaçılmaz olaraq qarşılaşdığı bir klassik problemdir. (Testdə, bu iki şəraitdə çıxarılan ezoterik ürək səsləri ilə bağlıdır - məhdudlaşdırıcı perikardit olan "perikardial knock" ilə məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiya olan "s3 gallop".)
Məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiyanın diaqnozu diaqnostik disfunksiyanı və ventriküllərin məhdudlaşdırıcı dəlillərini göstərir. Əsas səbəb amiloidoz kimi infiltrativ bir xəstəlikdirsə, yankı testi də ventrikulyar əzələdə anormal çöküntülərin olduğunu göstərə bilər. Kardiologiyalı MRI scanning, həmçinin diaqnoz qoymağa kömək edə bilər və bəzi hallarda əsas səbəbi müəyyən etməyə kömək edə bilər. İnfiltrativ və ya saxlama xəstəliyi mövcud olduqda, ürək əzələlərinin biopsiyası da diaqnozun aparılmasında çox faydalı ola bilər.
Müalicə
Məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiyanın əsas səbəbi müəyyən edildikdə, əsas səbəbi təcili olaraq müalicə etmək məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiyanın irəliləməsinə və ya dayandırılmasına kömək edə bilər. Təəssüf ki, məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiyanın özünü əks etdirən xüsusi bir müalicə yoxdur.
Məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiyanın idarə edilməsi simptomları azaltmaq üçün ağciyər tıxanma və ödəmə nəzarətinə yönəldilir. Bu dilate kardiyomiyopatiya səbəbindən ürək çatışmazlığı üçün istifadə olunan bir çox dərman vasitəsi ilə istifadə edilir .
Lasix (furosemide) kimi diuretiklər , məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiya olan insanların müalicəsində ən böyük fayda təklif edirlər. Bununla belə diüretik dövründə ventriküllərin doldurulmasını azaldan diüretiklər ilə bu vəziyyətin "çox quru" olması mümkündür. Xroniki dehidrasyon sübutlarını axtarmaq üçün ən azı gündə gündəlik çəki ölçmək və qan testlərini yoxlamaq lazımdır. Diüretiklərin optimal dozası zamanla dəyişə bilər, buna görə də bu həssaslıq kronik bir tələbdir.
Kalsium kanal blokerlərinin istifadəsi birbaşa ürək diastolik funksiyasını düzəldərək və ürək atışları arasında ventrikülləri doldurmaq üçün daha çox vaxt ayırmaq üçün ürək dərəcəsini yavaşlatmaqla faydalı ola bilər. Bənzər səbəblərlə beta-blokerlər də faydalı ola bilər.
ACE inhibitorlarının ən azı məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopati olan bəzi kəslərə, ümumiyyətlə ürək əzələsinin sərtliyini azalda biləcəyinə dair bəzi sübutlar var.
Atrial fibrilasiya varsa, ventrikülləri doldurmaq üçün kifayət qədər vaxt vermək üçün ürək dərəcəsini nəzarət etmək vacibdir. Kalsium kanal blokerlərinin və beta blokerlərin istifadəsi bu məqsədi adətən yerinə yetirir.
Tibb müalicəsi məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiyanın əlamətlərini nəzərə almırsa, kardiyak transplantasiyası nəzərə alınması lazım olan bir seçim ola bilər.
Məhdudlaşdırıcı kardiyomiyopatiyanın proqnozu kişilərdə, 70 yaşdan yuxarı olanlarda və kardiomiopatiyada amiloidoz kimi pis proqnoz olan bir vəziyyətə səbəb olan insanlar üçün pisləşir.
Xülasə
Məhdudiyyətli kardiyomiyopatiya ürək çatışmazlığının qeyri-adi bir formasıdır. Bu vəziyyəti olan hər kəs əsas səbəbləri axtarmaq üçün tam tibbi işə ehtiyacı var və simptomları minimuma endirmək və uzunmüddətli nəticələrin optimallaşdırılması üçün diqqətli və davam edən tibbi idarəetmə ehtiyacını ödəyir.
> Mənbələr:
Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Kardiyomiyopatiyanın təsnifatı: Miyokard və Perikardiyalı Xəstəliklər üzrə Avropa Cəmiyyətinin Kardioloji İş Qrupundan Vəzifə Statusu. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S və digərləri. Ürək çatışmazlığında ürək-damar maqnit rezonans görüntülərinin rolu. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Məhdudiyyətli Kardiyomiyopatiya. N Engl J Med 1997; 336: 267.