Orak hüceyrə anemiyasında , hazırda komplikasyonların qarşısını almaq üçün lazım olan ən yaxşı dərmanlara hidroksiurea, bəzən qısaltılmış HU deyilir. Hidroksiüre ilk olaraq 1960-cı illərdə bir kemoterapi dərmanı olaraq inkişaf etdirildi. Başlanğıcda müxtəlif xasiyyətli xəstəliklər üçün istifadə edilmişdir, ancaq 25 ildən artıqdır ki, orak hüceyrə xəstəliyində istifadə edilmişdir. Hidroksiüre, orak hüceyrə anemiyasını müalicə etmək üçün yeganə FDA (Qida və Dərman İdarəsi) tərəfindən təsdiq edilmiş dərmanlardır.
Hidroksiüre xəstəlik hüceyrəsi anemiyasında necə işləyir?
Orak hüceyrə anemiyasında hidroksiurea vücudun daha çox fetal hemoglobin istehsalına kömək edir (Hb F). Bu yeni doğulmuş körpələrdə olan bir hemoglobindir. Orqan xərçəngi xəstəliyinə tutulan yeni doğulmuş körpələr həyatın ilk bir neçə ayında komplikasiyaya malik deyil, çünki fetal hemoglobin qırmızı qan hüceyrəsinin xortumdan qarşısını alır. Fetal hemoglobin içərisində bu artım, qırmızı qan hüceyrəsi yamağının dəyişdirilməsinə kömək edir. Bu dəyirmi qırmızı qan hüceyrələri qan damarlarından səmərəli şəkildə axmağa qadirdir.
Hidroksiüre terapiyasının faydaları hansılardır?
Həm orak hüceyrə anemiyası olan uşaqlarda, həm də böyüklərdə çoxsaylı tədqiqatlarda hidroksiuranın müalicəsi daha az ağrılı böhranlar, daha az kəskin sinə sindromu (ağciyər ağırlaşması) hadisələri, transfuziyaya olan ehtiyacın azaldılması və xəstəxanaya yerləşdirmə ehtiyacının azalması ilə əlaqəli olmuşdur. Hydroxyurea da hemoglobininizi artırır, daha az anemiyal edir .
Bundan əlavə, hidroksiüre terapiyası orak hüceyrə anemiyası olan yetkinlərdə uzun ömür uzunluğuyla əlaqəli olmuşdur.
Yan təsirlər
Orak hüceyrə anemiyasında istifadə olunan dozalara əsasən yan təsirlər nisbətən yumşaqdır. Saç tökülməsi, ağız yaraları və kemoterapi ilə əlaqədar infeksiyanın artması riski nadir hallarda görülür.
Hidroksiüre ağ qan hüceyrələrini, hemoglobini və trombositləri azalda bilər. Bu yan təsirdən ötəri, həkiminiz tam saydığınız qan sayımı və retikulotsit sayı ilə yaxından izləyəcək. Bəzən qarın ağrısı görülür, ancaq bu, adətən, mülayimdir və müdaxiləsiz həll olunur. Digər yan təsiri melanonichyia adlanan çivilərin qaranlıqlaşmasıdır. Ümumiyyətlə, xəstələrin əksəriyyəti bir neçə yan təsirləri ilə dözə biləcək bir hidroksiuranın dozunu tapa bilirlər.
Hidroksiüre ilə müalicəni hansı xəstələr düşünməlidir?
2014-ci ildə nəşr olunan Milli ürək, ağciyər və qan institutunun (Milli İnstitutun bir hissəsi) ən son orak hüceyrə idarəetmə qaydalarına əsasən, hemoglobin SS və orak beta-sıfır talasemi olan bütün uşaqlara komplikasyonların qarşısını almaq üçün hidroksiüre terapiya təklif edilməlidir 9 aydan sonra. Yetkinlərdə, illik 3 və ya daha çox ağrılı böhranlar, gündəlik fəaliyyətlərə mane olan ağrı, kəskin sinə sindromu tarixi və ya gündəlik fəaliyyətlərə mane olan ağır anemiya xəstələri üçün hidroksiura terapiyası nəzərə alınmalıdır.
Hydroxyurea xərçəngə səbəb ola bilərmi?
Tarixi olaraq bu böyük bir narahatlıq oldu. İlk olaraq hidroksiüre ilə müalicə olunan xəstələr malignitə riski (xərçəng) artırdılar, lakin hidroksurea terapiyası ilə əlaqədar xərçəngin inkişaf etdiyinə görə dərmanlara aid idi.
Orak hüceyrə xəstəliyində cavab yoxdur. 2014-cü ildə yayılmış orak hüceyrəsi xəstəliyinə tutulmuş xəstələrə baxan bir araşdırmaya görə, hidroksiüre çəkənlər hidroksiüre qəbul etməyənlərə nisbətən xərçəngin artması riskinə düşməmişdir.
Hamiləlik dövründə hidroksiura qəbul edə bilərəmmi?
Hamiləlik dövründə hidroksiüre qəbul etməsi tövsiyə edilmir. Hidroksiüre, dərmanı inkişaf etdirmək riski olduğu istiqamətində bir sinif D dərmanıdır. Orqan hüceyrə xəstəliyinə tutulan qadınlarda normal gebelikleri bildirən çox sayda hal var, lakin hidroksiüre davam edir, lakin əlavə məlumat tələb olunur.
Hydroxyurea'yı ala bilməyəcəyimi bilərəm?
Xeyr, hidroksiüre müalicə deyil. Yalnız onu istiqamətləndirdiyiniz halda işləyir. Hydroxyurea, hər gün yüksək təzyiqə malik olan dərmanlara oxşar bir xroniki xəstəlik üçün kronik bir dərmandır.
> Mənbələr:
Kastro O, Nouraie M, Oneal P. Sickle Cell xəstəliyində Hidroksikarbamid Müalicəsi: Olası L Eukemiya Riskinin və Xəstələşdirilmənin Survival Benefitinin Qiymətləndirilməsi. İngilis hematoloji jurnalı . 2014; 167: 687-691.
> Ware RE. Çox Gənc Xəstələri Müalicə üçün Hydroxyurea istifadə Necə. Blood . 2010; 115 (26): 5300-5311.