Fallot Tetralogiyası (TOF), doğuştan ürək xəstəliyinin hər 10.000 uşağının təxminən beşini təsir edən, doğuşdan gələn bütün ürək xəstəliyinin təxminən 10 faizini təşkil edən bir ürək xəstəliyi formasıdır. TOF həmişə cərrahi müalicə tələb edən əhəmiyyətli bir problem olsa da, onun şiddəti bir qədər fərqlənə bilər. Bəzən yeni doğulmuş dərhal həyati təhlükəli simptomlar yaradır və təcili müalicə tələb edir.
Digər hallarda, TOF bir neçə il ərzində əhəmiyyətli əlamətlər yarada bilməz (və anarxiya olmaya bilər). Amma gec-tez, TOF həmişə həyati təhlükəsi olan ürək problemlərinə səbəb olur və cərrahi təmir tələb olunur.
Fallot Tetralogiyası nədir?
Fallot tetralogiyası 1888-ci ildə Dr. Etien-Louis Artur Fallotu izah etdiyi kimi, dörd kardioqlik anatomik qüsurunun birləşməsidir. Bunlar:
- pulmoner arter stenozu (pulmoner arteriyanın daralması)
- böyük ventrikulyar septal qüsur (sağ və sol qoruyucuların arasında divarda bir deşik)
- Aortu sağ ventrikülün doğru yönəldilməsi
- sağ ventriküler hipertrofiya (əzələ qarışığı)
Təcrübəli tələbələr tez-tez dörd qüsurun bu siyahısını xatırlayaraq TOF-ni anlamağa çalışaraq səhv edirlər. Bunu yaparken, test suallarına cavab verməyə kömək edə bilər, TOF'nin necə işlədiyini anlamaqda onlara çox kömək etmir və ya TOF olan insanlar öz simptomlarında bu qədər dəyişkənliyə malikdirlər.
Normal ürək funksiyası
TOF "almaq" üçün ilk növbədə ürəyin normal işləməsini nəzərdən keçirmək faydalıdır. ( Burada ürək kameraları və klapanlar haqqında oxuyun .) Oksigen yoxsul, bədənin hər yerindən "istifadə olunan" qan damarların içərisinə ürəyə dönər və sağ atriuma, sonra isə sağ ventrikülə daxil olur. Sağ ventrikül pulmoner arteriya vasitəsilə qanını oksigenlə doldurduğu ağciyərlərə pompayır.
İndi oksigenlənmiş qan ağciyər vərələri ilə ürəyə dönər və sol atriuma, sonra isə sol qoruyucuya daxil olur. Sol ventrikül (ana nasos kamerası) oxygenləşdirilmiş qanı ana arteriyaya (aorta) və vücudun üzərinə çıxarır. Normal olaraq sağ və sol qoruyucuların ventrikulyar septum adlı bir əzələ divarı ilə bir-birindən ayrıldığını unutmayın.
Fallotun Tetralogiyası Niyə Problemə səbəb olur?
TOF'yi anlamaq üçün, həqiqətən, bu vəziyyətin yalnız iki (dörd) vacib xüsusiyyətini başa düşməlisiniz. Birincisi, ventrikulyar septumun böyük bir hissəsi TOF-də (sözdə ventriküler septal qüsur) yaranır. Bu septal qüsurun nəticəsi sağ və sol qoruyucuların artıq iki ayrı otaq kimi davranmamasıdır; Bunun əvəzinə müəyyən bir ölçüdə bir böyük karbohidrat kimi işlədilir. Bədəndən dönən oksigen yoxsul qan və oksigenə zəngin olan ağciyərdən dönən qan, bu qarışıqda birlikdə qarışdırılır.
İkincisi, funksional olaraq yalnız bir böyük ventrikül olduğu üçün, bu ventrikül müqavilələri, pulmoner arteriya və aorta əsasən qan axını üçün "rəqabət edər". Çünki, TOF-də pulmoner arteriyanın müəyyən bir miqdarı daralır (daralma), aorta adətən öz payından çox olur.
Bu qədər izahı ilə qaldıysanız, TOF-in açarı pulmoner arteriyada mövcud stenozun dərəcəsi olduğunu anlamalıdır. Böyük ölçüdə pulmoner arter obstruksiyası varsa, o zaman "tək" qarışıq müqavilələri, pompalanan qanın böyük bir hissəsi aorta girəcək və pulmonar arteriyaya nisbətən az girməyəcək. Yəni nisbətən az qan ağciyərə çatır və oksigenlənir; dolaşan qan daha sonra oksijen yoxsuldur, sianoz kimi tanınan təhlükəli bir vəziyyətdir. Beləliklə, ən ağır hallarda pulmonar arter stenozu ən böyük olanlardır.
Pulmoner arter stenozu çox ağır deyilsə, ağlabatan bir qan miqdarı ağciyərə nəql edilir və oksigenleşir. Bu şəxslərin çox az sianoz var və TOF varlığı doğumda buraxıla bilər.
Bu vəziyyətdə bir çox uşaqda görülən TOF-nin yaxşı təsvir edilən xüsusiyyəti, pulmoner arter stenozunun dərəcəsi dalğalanma ola bilər. Bu hallarda siyanoz gelip gedə bilər. Cyanotik epizodlar, məsələn, TOF olan bir körpə qarışdıqda və ya ağlamağa başlayanda və ya TOF-lə çalışmış yaşlı bir uşaqda baş verə bilər. Sianozun bu "spells" tez-tez "tet spells" və ya hypercyanotic spells adlanır. Bu cyanoz spells olduqca ağır ola bilər və təcili müalicə tələb edə bilər.
Fallot Tetralogiyasının simptomları
Semptomlar, görüldüyümüz kimi, pulmoner arteriya içində olan obstruksiya dərəcəsinə bağlıdır. Sabit pulmoner arteriya obstrukması ağır olduqda, yenidoğanda ("mavi körpə" adlandırmaq üçün istifadə edilən bir vəziyyət) dərin siyanoz görülür. Bu körpələr dərhal və ağır bir çətinlik çəkir və təcili müalicə tələb edir.
Ağciyər arteriyasının orta obstruksiyası olan uşaqlar daha sonra daha sonra diaqnoz qoyulur. Həkim ürək ürəklərini və sifariş testlərini eşitdirə bilər; və ya valideynlər uşaq həvəsləndikdə hiperkiyanotik spellləri fərq edə bilər. TOF-nin digər simptomları çətinlik qidalanma, normal inkişaf etməmə və dispne problemi ola bilər.
TOF ilə yaşlı yaşlı uşaqlar tez-tez simptomlarını azaltmaq üçün çölə atmaq öyrənirlər. Döyülmə qan damarlarının müqavimətini artırır, bu da aortada qan axınına davamlılığa səbəb olur, beləliklə pulmoner dövrəyə daha çox kardiyak qan yönəldir. Bu, TOF olan insanlar üçün sianozu azaldır. Bəzən TOF olan uşaqlar valideynləri tez-tez bir həkimə çölə vurduqları zaman ilk tanı qoyurlar.
TOF-siyanozun simptomları, yoxsul məşq tolerantlığı, yorğunluq və nefes darlığı vaxt keçdikcə pisləşməyə meyllidir. TOF olan insanların əksəriyyətində diaqnoz, erkən uşaqlıq dövründə, doğum zamanı tanınmırsa belə edilir.
TOF yalnız kiçik pulmoner arter stenozunu əhatə edən insanlarda sianoz spellləri baş verməyəcək və diaqnoz qoyulmadan illər keçə bilər. Bəzən, TOF yetkinlik yaşına qədər diaqnoz edilə bilməz. Ağır siyanoz olmamasına baxmayaraq, bu insanlar hələ də müalicə edilməlidirlər, çünki tez-tez erkən yetkinlik dövründə ürək çatışmazlığı inkişaf etdirirlər.
Fallotun Tetralogiyasına Nə səbəblər var?
Konjenital ürək xəstəliklərinin əksəriyyətində olduğu kimi, TOF-nin səbəbi də məlum deyil. Down sindromu olan və bəzi digər genetik anormallıq olan uşaqlarda TOF daha yüksək tezlik ilə baş verir. Lakin, TOF görünüşü təbiətdə demək olar ki, həmişə spesifikdir və miras alınmaz. TOF, həmçinin, ana qidalanma, yoxsul ana bəslənmə və ya spirt istifadəsi və 40 yaş və ya daha çox bir ana yaşı ilə əlaqələndirilmişdir. Çox vaxt, bu risk faktorlarından heç biri körpənin TOF ilə doğulduğu zaman mövcud deyil.
Fallot Tetralogiyasının Tanılanması
Bir ürək problemi olduğundan şübhələndikdə, TOF diaqnozu, ekokardiyografi və ya ürək MRI ilə edilə bilər, ya da anormal ürək anatomiyası ortaya çıxacaq. Kardiyak kateterizasiya da tez-tez cərrahi təmirdən əvvəl ürək anatomiyasını aydınlaşdırmaqda faydalıdır.
Fallot Tetralogiyasının müalicəsi
TOF müalicəsi cərrahiyyədir. Cari təcrübə həyatın ilk ilində, ideal olaraq üç ildən altı aya qədər düzəldici cərrahiyyə aparmaqdır. TOF-də "düzəliş əməliyyatı" ventrikulyar septal defektin bağlanması (ürəyin sol tərəfindəki sağ tərəfdən ayrılması) və pulmoner arter obstruksiyasını aradan qaldırmaq deməkdir. Bu iki şey yerinə yetirilə bilərsə, ürəkdən gələn qan axını əsasən normallaşdırıla bilər.
Doğuş zamanı ciddi çətinliklər olduğu hallarda, palyatif əməliyyatın bir forması, şəfalı cərrahi əməliyyat üçün kifayət qədər güclü olana qədər körpəni stabilləşdirmək üçün həyata keçirilə bilər. Palyatif cərrahiyyə ümumiyyətlə, müəyyən bir miqdarda qan dövranını ağciyərlərə qaytarmaq üçün sistemik arteriyaların (adətən subklavian arteriya) və pulmoner arteriyalardan biri arasında bir şunt yaratmaqdır.
TOF ilə diaqnoz olunmuş yaşlı şəxslərdə cərrahiyyə riski kiçik yaşdakı uşaqlara nisbətən yaşlılarda daha yüksək olsa da, düzəldici cərrahiyyə də tövsiyə olunur.
Müasir texnika ilə, TOF üçün düzəldici cərrahiyyə uşaqlarda və uşaqlarda yalnız 0,3 faiz ölüm riski ilə həyata keçirilə bilər. Yetkinlərdə TOF bərpası üçün cərrahi ölüm nisbəti, lakin 10-dan daha üstün ola bilər. Xoşbəxtlikdən, TOF bu gün yetkinlik halına "qaçırılmış" olmaq çox nadirdir.
Fallot Tetralogiyasının Uzunmüddətli Nəticəsi Nədir?
Cərrahinin bərpası olmadan, TOF olan insanların yarısı bir neçə il ərzində ölür və çox azdır (qüsurun "yumşaq" formaları olanlar da) 30 yaşı var.
Erkən düzəldici əməliyyatdan sonra uzun müddətli sağalma artıq yaxşıdır. Düzəlişli TOF olan insanların böyük əksəriyyəti yetkinlik yaşına çatmışdır. Müasir cərrahi üsullar yalnız bir neçə onillik yaş olduğundan, hələ də onların orta səviyyədə yaşamasının nə olacağını bilmirik. Lakin kardiyologların TOF ilə xəstələri onların altıncı və hətta yeddi onilliklərində görmək üçün ümumi olur.
Yenə də TOF ilə bərabər yetkinlərdə ürək problemləri olduqca yaygındır. Ağciyər valvinin regürjitasiyası , ürək çatışmazlığı və ürək aritmi (xüsusilə atrial taxikardiya və ventriküler taşikardi ) illər keçdiyi kimi ən tez-tez baş verən problemlərdir. Bu səbəblə TOF'yi düzəltmiş hər kəs, mütəmadi olaraq qiymətləndirə biləcək bir kardioloqın qayğı altında olması lazım olduğunu, daha sonra inkişaf edən hər hansı bir ürək probleminin aqressiv bir şəkildə həll edilə biləcəyi üçün.
Bir sözdən
Müasir müalicə ilə, Fallot tetralogiyası, adətən, uşaqlıq dövründə ölümlə nəticələnən konjenital ürək vəziyyətindən, yaxşı və davamlı tibbi yardımla, ən azından gec keçmişə qədər yaşaya uyğun bir şəkildə düzəldilən problemə çevrilmişdir. Bu gün bu vəziyyətdə doğulmuş körpələrin valideynləri, hər hansı digər uşaqla eyni gözlənilən xoşbəxtlik və ürək çatışmazlığı yaşamağı gözləmək üçün hər cür səbəbə malikdirlər.
> Mənbələr:
> Xairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. Fallot Tetralogiyasının Rurgically təmirli Böyüklərindəki Aritmi Burden: Çox Quraşdırılmış Bir Çalışma. Circulation 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG, et al. Fallot Tetralogiyası üçün Total Təmiratın Uzunmüddətli Nəticəsi. Eur J Cardiothorac Cərrahı 2010; 38: 311.
Warnes CA, Williams RG, Bashore TM və et al. ACC / AHA 2008 Konjenital Ürək Xəstəliyi İdarəetmə Təlimatları: Amerika Kardiologiya Kollecinin / Amerika Ürək Dərnəyinin Təcrübə Kılavuzlarına dair Hesabatı (Konjenital Ürək Xəstəliyi ilə Yetkinlərin İdarə Olunması üzrə Təlimatların hazırlanması üzrə Yazı Komitəsi). Amerika Ekokardiyoqrafiya Cəmiyyəti, Ürək Ritmləri Cəmiyyəti, Böyüklər Üçün Ürək Ürək Ürək Xəstəlikləri Dərnəyi, Ürək-Damar Anjioqrafiyası və Müdaxilə Dərnəyi və Toraks Cərrahlar Birliyi ilə əməkdaşlıqda inkişaf etdirildi. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.