Scleroderma'nın müxtəlif növləri hansılardır (sistemik skleroz)?

Skleroderma tək xəstəlik deyil

Skleroderma bağırsaq toxumasının anormal böyüməsi, dərini və daxili orqanları dəstəkləyən toxuma ilə mürəkkəbləşən bir qrup xəstəliyin əlamətidir. Bir çox rematoloq xəstəliyə sistemik skleroz və skleroderma kimi dəri tutulumu kimi baxır. Scleroderma sözündən yunan sözlərindən skleroz (sərtlik deməkdir) və derma (dəri deməkdir) ilə törədilən "ağır cild" deməkdir.

Scleroderma hem revmatik bir xəstəlik (əzələ, oynaq və ya lifli toxuma ilə iltihab və ağrı ilə xarakterizə edilən şərtlər) və birləşdirici toxuma xəstəliyi sayılır.

Sklerodermanın bəzi növləri məhdud anormal bir prosesə malikdir və ilk növbədə dərini sərt və sıx edir. Digər növlər qan damarlarını və ürək, ağciyər və böyrək kimi daxili orqanları təsir edən daha mürəkkəbdir.

Sklerodermanın iki əsas sinifi var: lokalize olan skleroderma, bədənin yalnız müəyyən hissələrinə təsir göstərir və bütün bədəni təsir edən sistemik skleroz və sistematik sklerozdur.

Yerli Scleroderma

Yerli tipli skleroderma növləri dəri və əlaqəli toxumaları, bəzən isə aşağıdakı kasları təsir göstərir. Daxili orqanlar təsirlənmir.

Yerli skleroderma xəstəliyin sistemli tipinə heç bir zaman getmir. Yerli tiplər vaxt keçdikcə yaxşılaşa bilər, ancaq xəstəlik aktiv olduqda dəri dəyişiklikləri daimi ola bilər.

Bu ciddi və əlil ola bilər.

Yerli sklerodermanın iki növü vardır: morfiya və xətti.

Morphea

Möhkəm oval formalı bölgələrə qalınlaşan dərinin qırmızı yamaqları lokalize sklerodermanın morfe tipindən fərqlənir. Yamaların mərkəzləri bənövşəyi, bənövşəyi sərhədləri ilə. Yamalar sinə, mədə, arxa, üz, silah və bacaklarda baş verə bilər.

Yamalar adətən az tərli və az böyümüşdür. Morphea lokalizasiya edilə bilər (yarım düymdən 12 düym diametrə qədər olan bir və ya bir neçə yamaq məhduddur) və ya ümumiləşdirilmişdir (cildin yamaları ağır və qaranlıqdır və bədənin böyük ərazilərinə yayılmışdır). Morphea ümumiyyətlə üç ilə beş il arasında fade olur, ancaq insanların qaranlıq cisim yamalarına malik ola biləcəyi və nadir hala davam edən əzələ zəifliyi ola bilər.

Xətti

Distinctive bir xətt və ya qatılaşmış, anormal rəngli dəri bandı tipik olaraq lokalize olan sklerodermanın linear tipini xarakterizə edir. Xətt adətən qolu və ya ayağını aşağı çəkir, lakin alnından qaça bilər.

Sistemik skleroz

Sistemik skleroz dərini təsir etmir, eyni zamanda qan damarlarını və əsas orqanlarını da əhatə edir.

CREST Sendromu

Sistemik sklerozu olan insanlar tez-tez CREST sindromu kimi tanınan aşağıdakı simptomların hamısına malikdir:

Məhdud Scleroderma

Sistemik skleroz məhdud və diffuz iki kateqoriyaya bölünür.

Məhdud skleroderma adətən tədricən başlayır və barmaq, əl, üz, aşağı silah və bacaklar kimi dəri müəyyən sahələri ilə məhdudlaşır.

Raynaudun fenomeni , dərinin yoğunlaşması əvvəlcədən bir neçə ildir tez-tez yaşanır. Digərləri bədənin çox hissəsi üzərində cild problemləri ilə qarşılaşırlar ki, bu da zamanın yaxşılaşmasını göstərir, yalnız üz və əlləri sıx, qatılaşmış dəri ilə tərk edir. Kalsinoz və telenjiektaziyalar tez-tez təqib edilir.

Məhdud skleroderma bəzən bu xəstələrdə CREST simptomlarının üstünlüyü səbəbindən CREST sindromu adlanır.

Diffüz Scleroderma

Diffüz skleroderma adətən birdən başlamışdır. Dərinin qalınlaşması sürətlə inkişaf edir və bədənin çox hissəsini əhatə edir, adətən simmetrik bir modeldir. Əsas daxili orqanlar zədələnə bilər. Diffüz skleroderma ilə müşayiət olunan simptomlar aşağıdakılardır:

Dəri şişirmək, parlaq görünmək və sıx və qaşınma hiss edə bilər. Diffüz sklerodermanın zədələnməsi bir neçə il müddətində baş verir.

Təxminən üç ilə beş il keçdikdən sonra xəstələr sabitləşirlər, proqnoz çox az görünür və simptomlar azalır, lakin tədricən dəri dəyişiklikləri yenidən başlayır. Yumuşatma kimi tanınan bir mərhələ baş verir, bu müddət ərzində daha az kollagen hazırlanır və orqan çox kollagenin özündən çıxır.

Qalınlanmış son sahələr tərs düşmüşdür. Bəzi xəstələrin dəri normal görünənə dönərsə, başqalarının dəri nazik və kövrək olur. Diffüz skleroderma olan xəstələr böyrəklərdə, ağciyərlərdə, ürəkdə və həzm sistemində ciddi komplikasiyalar yaranarsa, ən kritik proqnozlarla qarşılaşırlar.

Diffüz tipli skleroderma olan xəstələrin üçdə birindən azı yuxarıda qeyd olunan orqanlarda ciddi komplikasiyalar yaradır.

Sistemik Skleroz Sinüs Skleroderma

Bəzi sistemik skleroz sine skleroderma sistemik sklerozun üçüncü kateqoriyası olaraq tanıyır. Bu forma qan damarlarını və daxili orqanlarını təsir edir, ancaq dəri deyil.

Bir sözdən

Sizin üçün çalışan ən yaxşı müalicəni seçmək üçün diaqnoz etdiyiniz sistemik sklerozun növünü anlamaq vacibdir. Sistemik skleroz və ya skleroderma üçün bir müalicə olmasa da, vəziyyəti idarə etməyə, simptomları azaltmağa və yaxşı yaşamağa davam etməyə imkan verən variantlar var.

> Mənbələr:

> Sağlamlıq haqqında Skleroderma Handout. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp

> Firestein GS, Kelley WN. Rheumatoloji Kelleys Ders Kitabı . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.