Əvvəllər böyüklərə qarışan bir növ qan xərçəngi görüldü
Kəskin mieloid lösemi (AML), qan hüceyrələrinin istehsal edildiyi və daha sonra qan hüceyrələrinə sürətlə hərəkət edən bir sümük iliyində başlayan bir növ xərçəng növüdür. Buradan, xərçəng orqanının digər bölgələrinə qaraciyər, dalaq, dəri, beyin və onurğa beyni də daxil ola bilər.
AML, hər il bir milyon ətrafında insana təsir edir və 150.000-ə yaxın ölümlə nəticələnir.
Yalnız Birləşmiş Ştatlarda hər il 10- 18.000-ə qədər vəziyyət müəyyən edilir.
Gənclərə zərbə vuran digər lösemi formasından fərqli olaraq, AML 65 yaşdan yuxarı olan yetkinlərə təsir göstərir. Bu yaş qrupu arasında beş illik sağkalım səviyyəsi nisbətən zəifdir və yalnız beş faiz ətrafında hərəkət edir. Kiçik yaşlı kişilər arasında müalicə nisbəti hər yerdə 25% -dən 70% -ə qədər daha yaxşıdır və kemoterapiyadan sonra tam remission olur .
Xəstəlik xüsusiyyətləri
Lösemi hem qan şekillendirici dokuları hem de kan hücrelerini etkileyen çeşitli bir kanser grubudur. Xəstəlik əsasən ağ qan hüceyrələrinə təsir edərkən, xəstəliyin bəzi formaları digər hüceyrə növlərinə hücum edir.
AML vəziyyətində, "kəskin" termini xərçəng sürətlə irəlilədiyindən istifadə olunur, "miyeloid" də kemik iliğinə və suyak iliyi yaradan xüsusi qan hüceyrələrinə aiddir.
AML bir miyeloblast kimi tanınan immatür bir qan hüceyrəsində inkişaf edir.
Normal hallarda, granulositlər və ya monositlər kimi tam formalaşmış ağ qan hüceyrələrinə çatacaqları hüceyrələrdir. Lakin, AML ilə, myeloblasts effektiv onların "olgunlaşmamış" vəziyyətində "dondurulur", lakin yoxlanılması çoxaltmaq davam edir.
Müəyyən bir ömrü olan normal hüceyrələrdən fərqli olaraq, xərçəng hüceyrələri mahiyyətcə "ölümsüz" və sona çatmadan təkrar ediləcəkdir.
AML ilə xərçəngli qan hüceyrələri nəhayət normal olanları qırır və yeni ağ qan hüceyrələrinin, qırmızı qan hüceyrələrinin (eritrositlərin) və trombositlərin ( trombositlərin ) inkişafına mane olur.
AML lenfosit kimi tanınan başqa bir növ ağ qan hüceyrəsini təsir edən əmizli kəskin lenfositik lösemi (ALL) fərqlənmir. AML ilk növbədə yaşlı yetkinləri təsir edərkən, ÜMÜ əsasən iki yaşdan beş yaşadək uşaqları vurur.
Erkən işarələr və simptomlar
AML simptomları normal qan hüceyrələrinin xərçəngli orqanların köçürülməsi ilə birbaşa əlaqələndirilir. Normal qan hüceyrələrinin olmaması bir insana infeksiyaya və digər bədənin qarşısını ala biləcək digər xəstəliklərə qarşı həssasdır.
Illüstrasiya yolu ilə, ağ qan hüceyrələri immunitet sisteminin mərkəzidir. Qırmızı qan hüceyrələri, əksinə, oksigenin daşınması və toxumalardan karbondioksitin çıxarılması üçün məsuliyyət daşıyırlar, trombositlər isə qanın pıhtılaşması üçün əsasdır.
Bu hüceyrələrin hər hansı birinin tükənməsi simptomların bir şüalanmasına gətirib çıxara bilər, tez-tez qeyri-spesifik və diaqnoz qoymaq çətindir. Nümunələr:
- Ağ qan hüceyrələrinin çatışmazlığı uzaqlaşmayacaq infeksiya riskini artıra bilər. Bunlara lökositlərin (leykopeniya) və ya nötrofillərin (nötropeni) olmaması ilə bağlı simptomlar daxildir.
- Qırmızı qan hüceyrələrinin çatışmazlığı yorğunluq, ağrı, nəfəs darlığı, baş ağrısı, başgicəllənmə və zəiflik simptomları ilə ortaya çıxa bilən anemiyaya səbəb ola bilər.
- Trombositlərin çatışmazlığı trombositopeni və qanaxma damarlarının inkişafına, həddindən artıq qan axmasına və ya qanaxma və ya tez-tez və ya ağır burun qanamalarına səbəb ola bilər.
Daha sonra səhnə simptomları
Xəstəlik irəlilədikcə digər, daha çox izah edən simptomlar inkişaf etməyə başlaya bilər. Lösemi hüceyrələri normal ağ qan hüceyrələrindən daha böyük olduğundan, dolaşım sisteminin kiçik damarlarında sıxışdırmaq və ya bədənin müxtəlif orqanlarını toplamaq ehtimalı daha çoxdur.
Tıxanma baş verdiyi yerdən asılı olaraq, bir şəxs:
- Xloromalar , inkişaf edən hüceyrələrin möhkəm bir şəkildə toplanması, alternativ olaraq, kemik iliğinin xaricindəki bir şiş kimi kütlənin, plak kimi bir döküntü və ya ağızdan qanaxma və diş ətinin iltihabı
- Lökostaz , tıxanma bir fövqəladə kimi simptomları gətirə bilər bir tibbi təcili
- Şirin sindromu , ağrılı bir dəri döküntüsü, əsasən silah, baş, ayaq və gövdə üzərində görünür
- Damar venasının trombozu (DVT) , əksər hallarda ayağın içərisində bir damar tıkanır
- Ağciyər emboliyası (PE) , ağciyərdə arteriyanın tıxanması
- Dalğada və qaraciyərdə hüceyrələrin yığılması səbəbindən qarın şişləri
- Ağız baş ağrıları, qusma, bulanık görmə, nöbetler, problemlər balansı və üz tənbəlliyi kimi mərkəzi sinir bozuklukları ilə ortaya çıxan mənbə lösemi
Bəzi hallarda, AML böyrəklərə, limfa düyünlərinə, gözlərə və ya testislərə təsir göstərə bilər.
Nəticələr və Risk Faktorları
AML ilə əlaqəli bir sıra risk faktorları var. Ancaq bir və ya bir neçə bu faktorun olması leykemiyanı alacaq demək deyil. Bu günə qədər, hələ də bəzi hüceyrələr niyə başqa bir yerdə olmadığı sırada birdən xərçəngə çevriləcəklər.
Bilirik ki, kanserlərin bir hüceyrə bölündüyü zaman baş verə biləcək bir genetik kodlama səhvindən qaynaqlanır. Bunu bir mutasiya olaraq görürük. Mutasiyaların böyük əksəriyyəti xərçəngə yol verməməyə baxmayaraq, bir səhv, bir hüceyrənin nə qədər müddətdə yaşayacağını müəyyən edən bir şiş təzyiq geni adlı bir şeyin "söndürüldüyü" zamanlar olur . Əgər bu baş verərsə, anormal bir hüceyrə nəzarətdən kənarlaşa bilər.
Bununla bağlı bir sıra risk faktorları mövcuddur:
- Siqaret çəkmək
- Kimyəvi maddələrə, xüsusilə benzolə məruz qalma
- Siklophosphamide, mechlorethamine, procarbazine, klorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatin və carboplatin daxil olmaqla müəyyən xərçəngli kemoterapi dərmanları
- Xərçəng radioterapiyası kimi yüksək radiasiya pozuntusu
- Miyeloproliferatif xəstəlik (MPS) və ya miyelodisplastik sindrom (MDS)
- Down sindromu , Fanconi anemiyası və nörofibromatoz kimi müəyyən konjenital xəstəliklərə
Bilinməyən səbəblərə görə kişilər qadınlara nisbətdə AML-ni 67 faiz daha çox alacaqlar.
Diaqnoz
AML şübhəsi varsa, diaqnoz adətən fiziki imtahan və şəxsin tibbi və ailə tarixini nəzərdən keçirəcəkdir. İmtahan əsnasında həkim, geniş qanama, qanaxma, infeksiya və ya göz, ağız, qaraciyər, dalaq və ya limfa düyünlərinin hər hansı anomaliyası kimi əlamətlərə diqqət yetirəcəkdir. Qanın tərkibində olan hər hansı anomaliyi müəyyən etmək üçün tam qan sayımı da aparılacaq.
Bu nəticələrə əsaslanaraq, həkim diaqnozu təsdiqləmək üçün bir sıra testlər sifariş edə bilər. Bunlara aşağıdakılar daxildir:
- Sümük iliyi hüceyrələrinin uzun bir iynə sümüyə daxil edilməsi ilə çıxarılan sümük iliyi aspirasiyası
- Daha böyük bir iynə hüceyrələri çıxarmaq üçün sümüyə dərin bir yerə qoyulan kemik iliği biopsiyası
- Sümüklər arasında səkkizbucaqlı sıxı (CSF ) çıxarmaq üçün onurğa sütunları arasında kiçik bir iynə yerləşdirilən lumbar ponksiyon (onurğa tapası )
- X-ray, ultrasəs və ya bilgisayarlı tomoqrafiya (BT ) scan kimi görüntüləmə testləri
- Qanın mikroskop altında araşdırıldığı, adətən, yalnız lösemi hüceyrələrini qeyd etməklə yanaşı AML və ALL arasında fərqlənən boyalarla müayinə edilən periferik qan smear
- AML antikorları adlanan qoruyucu zülalların AML hüceyrələrinin mövcudluğunu təsdiqləmək üçün qan və CSF nümunəsinə gətirildiyi flow sitometri
- Laboratoriyada lösemi hüceyrələrinin "böyüdüyünü" və sonra elektron mikroskopunda müayinə etdikləri sitogenetiklər öz xromosom nümunələri ilə müəyyən mutasiyaların müəyyən edilməsi üçün
Staging
Bir xərçəng yayıldığının dərəcəsini təyin etmək üçün xərçəng hazırlama əməliyyatı edilir. Bu, öz növbəsində, həkimə müalicənin müvafiq kursunu təyin etməyə kömək edir, belə ki, həmin şəxs nə işlədilir, nə də müalicə olunmur. Böyrəkləşmə də bir insanın müalicə müddətindən sonra nə qədər uzun müddət davam edə biləcəyini proqnozlaşdırır.
AML digər növ xərçəng növlərində görülən malign bir şişin meydana gəlməsini nəzərdə tutmadığı üçün klassik TNM (şiş / lenf nodu / malignite ) metodologiyası ilə səhnələşdirilə bilməz.
Hal-hazırda AML-in yayımlanması üçün istifadə olunan iki müxtəlif metodologiya mövcuddur: AML-nin Fransız-Amerika-Britaniya (FAB) təsnifatı və AML-nin Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı (ÜST) təsnifatı.
FAB təsnifatı
Fransız-Amerika-İngilis (FAB) təsnifatı 1970-ci illərdə inkişaf etmiş və təsirə məruz qalmış hüceyrənin növü və yetkinliyinə əsaslanan xəstəlik mərhələləri.
Evdəkmə üçün əsaslandırma sadədir: AML tipik olaraq immatür myeloblastların təsirə məruz qalan ilk hüceyrələr olduğu bir nümunədir. Xəstəlik irəlilədikcə, elastikliyin sonrakı mərhələlərində miyeloblastlara təsir edəcək və daha sonra erkən qan hüceyrələrinə (eritrosit) və nəhayət meqakaryoblastlara (immatür platelet hüceyrələrinə) keçməzdən əvvəl yetkin ağ qan hüceyrələrinə (məsələn, monositlər və eozinofiller) gedəcəkdir.
Bu proqnoz patologiyanı xərçəngin necə inkişaf etdiyini bilmək üçün lazım olan məlumatı təmin edəcəkdir.
FAB mərhələləri M0 (erkən AML üçün) M7 (inkişaf etmiş AML üçün) aşağıdakı kimi dəyişir:
- M0: ayırıcı olmayan kəskin mieloblastik lösemi
- M1: minimal püxtəlik ilə kəskin mieloblastik lösemi
- M2: olgunlaşma ilə kəskin mieloblastik lösemi
- M3: kəskin promyelositik lösemi
- M4: kəskin miyelomonositik lösemi
- M4 eos: eozinofili ilə kəskin miyelomonositik lösemi
- M5: kəskin monositik lösemi
- M6: kəskin eritrositik lösemi
- M7: kəskin meqakaroblastik lösemi
ÜST Sınıflandırması
Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı 2008-ci ildə AML-ni təsnifləşdirmək üçün yeni bir vasitə hazırlamışdır. FAB sistemindən fərqli olaraq, ÜST-nin təsnifatı sitogenetik analiz zamanı tapılan xüsusi xromosomal mutasiyalar nəzərə alınır. Bu da təsir göstərilən şəxsin proqnozunu (proqnozunu) yaxşılaşdıran və ya pisləşdirə biləcək tibbi şəraitdə faktorlardır.
ÜST sistemi xəstəliyin qiymətləndirilməsində daha dinamikdir və aşağıdakı kimi geniş şəkildə pozula bilər:
- Təkrarlanan genetik anomaliyaları olan AML (spesifik, xarakterik genetik mutasiyalar)
- Miyelodisplazi ilə bağlı dəyişikliklərlə AML (MDS, MDP və digər miyeloblastik xəstəliklərin olması)
- Terapiya ilə əlaqədar myeloid neoplazmalar (əvvəlki kemoterapiya və ya radiasiya terapiyası ilə əlaqəli məna)
- Myeloid sarkoması (AML bir xloromla müşayiət olunur)
- Down sindromu ilə bağlı myeloid proliferasiya
- Blastic plasmacytoid dendritik hüceyrə neoplazması (dəri lezyonları ilə xarakterizə edilən təcavüzkar xərçəng forması)
- AML başqa cür təsnif edilməmişdir (əsasən, iki əlavə xəstəlik təsnifatı olan yeddi mərhələli FAB sistemi)
Müalicə
AML ilə diaqnoz qoyulduqda, müalicənin forması və müddəti böyük ölçüdə xərçəng mərhələsi və fərdin ümumi sağlamlığı ilə müəyyənləşdiriləcəkdir.
Tipik olaraq, müalicə kemoterapi ilə başlayacaq. Bu, xərçəngli və xərçəngin olmayan hüceyrələrə və tək başına xərçəng hüceyrələrinə sıfır olan yeni nəsil hədəfli dərmanlara təsir göstərə bilən yaşlı nəsil dərmanlarını ehtiva edə bilər.
Standart kemoterapi rejimi "7 + 3" olaraq adlandırılır, çünki sitarain kimi tanınan bir kemoterapi dərmanı, yeddi gün davam edən intravenöz (IV) infuziya kimi verilir və antrasiklin kimi tanınan başqa bir dərmanın üç ardışık günüdür. AML olanların 70 faizə qədərini "7 + 3" terapiyası sonrasında tənzimləmə həyata keçirəcəkdir.
Bununla birlikdə, çox sayda lösemi hüceyrəsinin, kemoterapi sonrasında qalması ehtimalı, əksər hallarda təkrar relapslara səbəb olacaq. Bunun qarşısını almaq üçün həkimlər, müalicənin son nəticələrinə və sağlamlıq vəziyyətinə bağlı olaraq davam edən müalicəni təyin edəcək.
Yaxşı diaqnostik göstəriciləri olan şəxslərdə müalicə yalnız konsentrasiya edilmiş kemoterapi kimi istinad edilən üç-beş intensiv kemoterapi kursunu əhatə edə bilər.
Yenidən relaksasiya riski yüksək olanlar üçün, bir donor tapılsa kök hüceyrə transplantasiyası daxil olmaqla digər, daha agresif müalicələr tələb oluna bilər. Əksər hallarda cərrahiyyə və radiasiya terapiyası tövsiyə edilə bilər.
AML kemoterapi şiddətli immunitetə yol açdığına görə yaşlı xəstələr müalicəyə dözüm edə bilməzlər və bunun əvəzinə daha az gərgin kemoterapiya və palliativ müalicə verilə bilər.
Survival
AML müalicəsi keçmiş bir şəxsin proqnozu diaqnoz zamanı xərçəng mərhələsinə əsasən əhəmiyyətli dərəcədə dəyişə bilər. Lakin, ehtimal olunan nəticəni də proqnozlaşdıra biləcək digər amillər var. Onların arasında:
- MDS və MPD ilə diaqnoz olunmuş şəxslər pozğunluq şiddətindən asılı olaraq doqquz aydan 11.8 ilədək dəyişmə müddəti var.
- Sitogenetiklər tərəfindən müəyyən edilən müəyyən xromosomal mutasiyalar beş illik həyat səviyyəsinin yüzdə 15-ə qədər aşağı olaraq yüzdə 70-ə çatmasına səbəb ola bilər.
- Yüksək səviyyəli laktat dehidrogenaz səviyyəsinə malik olan şəxslər (geniş toxuma ziyanının göstərilməsi) ümumiyyətlə daha pis nəticələrə malikdirlər.
Ümumilikdə, AML-nin orta dərəcəsi 20% -dən 45% -ə qədərdir. Davamlı tənzimləmə dərəcələri müalicəyə daha çox tolerantlıq göstərən gənclər arasında ən yüksək göstəricidir.
Bir sözdən
AML ilə diaqnoz qoyulduğunuz təqdirdə, qarşılaşdığınız çətinlikləri aradan qaldıran emosional və fiziki çətinliklərlə qarşılaşacaqsınız. Yalnız getməyin. Yaxınlarınızdan, səhiyyə işçilərindən və ya ya da xərçəng müalicəsi keçirdikləri və ya baş verənlərdən ibarət dəstək şəbəkəsini qurarsanız, müvəffəqiyyət şansınız yaxşılaşacaqdır.
Müalicə keçdikdən sonra belə relaps haqqında qorxu aylar və ya hətta il ərzində davam edə bilər. Dəstəklə nəticədə bu narahatlıqları aradan qaldıracağıq və sağlamlığınızı mütəmadi olaraq doktor ziyarətləri ilə izləmək üçün məlumat əldə edəcəksiniz. Ümumiyyətlə, əgər relaps bir neçə il ərzində baş verməsəydi, AML heç vaxt geri qayıdacaqdır.
Bir relapsın qarşısını almaq üçün əlinizdən gələni etməyinizə baxmayaraq, sağlam bir həyat tərzinin dərəcələri yaxşılaşa bilər. Bu, yaxşı yemək vərdişlərinin verilməsi, müntəzəm olaraq həyata keçirilməsi, siqaretin dayandırılması və stresdən və yorğunluqdan qaçmaq üçün bol istirahət əldə etməkdən ibarətdir.
Nəhayət, bir dəfə hər şeyi bir gün almaq və hər hansı bir dəstəyə ehtiyacınız olsa, müraciət edə biləcəyiniz bir kəsin olması vacibdir.
> Mənbələr:
> Amerika Xərçəng Cəmiyyəti. "Miyelodisplastik sindromlar üçün Survival statistikası". Vaşinqton, DC; 22 yanvar 2018-ci il tarixində yeniləndi.
De Kouchenovsky, I. və Abdul Hay, M. "Akut myeloid lösemi: hərtərəfli bir araşdırma və 2016 yeniləməsi." Blood Can J. 2016; 6; e441.
Döhner, H .; Weisdorf, D .; və Bloomfield, C. "Akut Myeloid Lösemi". New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.