Sweet sindromu adətən bir atəş ilə yanaşı, ağrılı bir dəlil daxil olan nadir bir vəziyyətdir. Dırnaq əsasən silah, boyun, baş və gövdə dərisinə çırpılır. Şirin sindromunun səbəbi tam olaraq bilinməyib, lakin baş verdiyi bilinən bir neçə tipik ssenarilər var.
Bəzi kəslərdə bir infeksiya səbəb ola bilər və ya ehtimal ki iltihab bağırsaq xəstəliyi və hamiləlik ilə əlaqəli görünür; digərlərində isə xərçəngi, ən çox yayılmış miyelogen lösemi ilə əlaqəli ola bilər; hələ də başqalarının Sweet-nin sindromu olan bir dərman vasitəsi şəklindədir.
Şirin sindromu öz-özünə gedə bilər, lakin prednison kimi kortikosteroid həblərlə tez-tez müalicə olunur. Şirin sindromu həmçinin kəskin febril nötrofil dermatoz və ya Gomm-Button xəstəliyi kimi tanınır.
Semptomlar
Şirin sindromu aşağıdakı simptomlarla qeyd olunur:
- Atəş
- Qollar, boyun, kafa və ya gövdə üzərində kiçik qırmızı çırpıntılar sürətlə böyüyən, ağrılı kümelenmələrə bir düym və ya diametrə qədər yayılır
- Atəş və ya yuxarı tənəffüs yoluxucu infeksiyadan sonra qəflətən görünə bilər .
Şirin sindromunun növləri
Vəziyyət üç müxtəlif növ ilə müəyyən edilir:
Klassik
- Ümumiyyətlə 30-50 yaşlarında olan qadınlar
- Tez-tez üst tənəffüs yolu infeksiyası
- Iltihab bağırsaq xəstəliyi və hamiləlik ilə əlaqəli ola bilər
- Xəstələrin təxminən 1/3 hissəsi Şirin sindromunun təkrarlanmasıdır
Malignancy-Associated
- Xərçəngin olduğu bilinən kimsə ola bilər
- Qan xərçəngi və ya qatı şiş daha əvvəl aşkar olunmayan bir adam ola bilər
- Ən sıx görülən miyelogen lösemi ilə əlaqəli, ancaq ürək və ya kolon kimi digər kanserlər
Dərmanla əlaqəli
- Ən çox ağ qan hüceyrələrini artırmaq üçün verilmiş granulosit-koloniya stimullaşdırıcı amil ilə müalicə olunan xəstələrdə baş verir
- Ancaq digər dərmanlar da birləşə bilər; Sweet sindromu ilə əlaqəli dərmanlar arasında azatiyoprin, müəyyən antibiotiklər və bəzi qeyristeroid antiinflamatuar dərmanlar
Dəri xaricində cəlb
Şirin sindromunun, məhdud məlumatların və çoxlu əsas şərtlərin nadir olması sayəsində bu xəstəliyə bağlı bütün tapıntılar mütləq sindromdan deyil.
Dedi ki, Sweet sindromu potensial olaraq digər toxumaları və orqanlarını cildin yanına gətirir. Sümük və oynaqların cəlb edilməsi mərkəzi sinir sisteminin iştirak etdiyi "nöro-şirin xəstəlik" kimi təsvir edilmişdir. Gözlər, qulaqlar və ağız da təsirlənə bilər. Tender qırmızı bumps xarici qulaqdan, kanal və qulağıya uzanabilir. Gözlər şişlik, qırmızılıq və iltihabla əlaqəli ola bilər. Dilində, yanaqların içərisində və diş ətində yaranan şişlər inkişaf edə bilər. Qarın və sinə daxili orqanlarının iltihabı və / və ya böyüməsi də bildirildi.
Risk faktorları
Şirin sindromu çox nadirdir, buna görə risk faktorları digər xəstəliklər üçün ola biləcəyi qədər inkişaf etmir. Ümumiyyətlə, qadınlar kişilərinkindən daha çox Şirin sindromu olma ehtimalı daha çoxdur və yaşlı yetkinlər və hətta bebeklər Şirin sindromunu inkişaf etdirə bilsələr də, 30 və 60 yaş arasındakı insanlar əsas təsir göstərən yaş qrupudur.
Bundan əlavə, yuxarıda göstərilən növləri müəyyənləşdirən şərtlər risk amilləri hesab edilə bilər, belə ki, Sweet sindromu bəzən xərçənglə əlaqələndirilir, bəzi narkotiklərə qarşı həssaslıqla əlaqəli ola bilər, üst tənəffüs yoluxucu infeksiyaya (və bir çox insan qripə yoluxma ehtimalını bildirir) sidikdəyiş əvvəl simptomlar kimi) və həmçinin Crohn xəstəliyi və ülseratif kolitdən ibarət olan iltihablı bağırsaq xəstəliyi ilə əlaqələndirilə bilər.
Bəzi qadınlar hamiləlik dövründə Sweet sindromunu inkişaf etdirmişlər.
Diaqnoz
Şişkin sindromu şişkinlikdən ya da dəlilin araşdırılması ilə tanınsa da, diaqnozu və / və ya digər səbəbləri istisna etmək üçün müxtəlif testlər çox vaxt lazımdır.
Qan nümunəsi qeyri-adi çox sayda ağ qan hüceyrəsi və ya qan pozğunluğunun olması üçün laboratoriyaya göndərilə bilər.
Dəri biyopsi və ya mikroskop altında müayinə üçün təsirli dərinin kiçik bir hissəsinin çıxarılması mümkündür. Şirin sindromu xarakterik anormalliyə malikdir: inflamatuar hüceyrələr, əsasən, neytrofil tipli olgun ağ qan hüceyrələri, infiltrasiya edilir və tipik olaraq dəri canlı hissəsinin yuxarı qatında yerləşirlər.
Qeyd edək ki, infeksion agentlər dəridə oxşar nəticələr əldə edə bilərlər, belə ki, bakteriyalar, göbələklər və viruslar üçün sınaqdan keçirilmiş nümunəyə malik olmaq müdrik ola bilər.
Şirin sindromlu xəstələrdə ən uyğun laboratoriya müayinələri ağ qan hüceyrələri və qan dövranında nötrofiller və yüksək eritrosit çöküntü dərəcəsi və ya ESR səviyyələrindədir. Biyopsi ilə təsdiqlənən Sweet sindromu olan bütün xəstələrdə yüksək ağ qan hüceyrə sayımı həmişə görünmür.
Müalicə
Şirin sindromu heç bir müalicə olmadan uzaqlaşa bilər, lakin müalicələr təsirli olur və ümumiyyətlə tez işləyir. Müalicə edilməmiş, dəlil həftələr aya qədər davam edə bilər. Şirin sindromu üçün istifadə edilən ən çox dərman vasitəsi kortikosteroidlərdir . Prednizon kimi ağızdan alınan kortikosteroidlər xüsusilə dəri təsirlənmiş bir neçə sahədən daha çox olduqda istifadə edilə bilər. Bu dərmanlar sistemli, buna görə də yalnız cildin deyil, bütün bədəni tərk edirlər.
Kremlər və ya məlhəmlər kimi steroidlərin digər formaları bəzən daha kiçik, daha az yayılmış rasheslər üçün istifadə olunur. Şirin sindromlu bir şəxs sistemik kortikosteroidlərə dözməyir və ya uzun müddətli kortikosteroidlərlə yan təsirləri olmadıqda, dapsone, potasyum iyodid və ya kolxisin kimi istifadə edilə bilən digər dərmanlar var.
Şirin sindromlu xəstələr dərinin tutulmasına, Sweet sindromuna bağlı şərtlərə və ya hər ikinə görə komplikasiyaya səbəb ola bilər. Antimikrobiyal terapiya, dırnaqdan yaranan yaraların ikinci dəfə yoluxma riski altındadırsa istifadə edilə bilər.
Hər hansı bir Sweet sindromu ilə əlaqəli şərtlərə diqqət yetirmək, özü də Sweet sindromunun müalicəsinin əhəmiyyətli bir parçası ola bilər. Məsələn, sindroma bağlı semptomlar bəzən əsasən malignitenin müalicəsi və müalicəsi ilə bağlıdır.
Bir sözdən
Kortikosteroidlər kimi dərmanlar sindromdan rahatlama təmin edə bilər, amma əsas şərtlərə diqqət yetirilməlidir. Əgər dərman vasitələrinə yoluxmuş Şirin sindromu varsa, dərman preparatının dayandırılmasından sonra, xəstəlik adətən, lakin həmişə deyil, yaxşılaşır və özünü bərpa edir.
Aydındır ki, Sweet sindromlu hər kəs xərçəngə malik deyil; Sweet sindromu olan 448 nəfərlə edilən bir araşdırmada, yalnız 21% (və ya 448 adamdan 96) ya bir hematoloji malignite ya da sağlam bir şiş var idi. Qeyd edək ki, Sweetin sindromu bəzən bilinməyən bir xərçəngin aşkarlanmasına gətirib çıxara bilər və həmçinin maligniteyana aid olan Şirin sindromunun təkrarlanması xərçəngin relapsını siqar edə bilər.
> Mənbələr:
> Cohen PR. Şirin sindromu - kəskin febril nötrofil dermatozun hərtərəfli nəzərdən keçirilməsi. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2:34. doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34.
Hüseyn K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Prostatın adenokarsinoması və sidik kisəsinin keçid hüceyrəsi karsinomu ilə əlaqəli şirin sindromu (kəskin feçil nötrofil dermatoz). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.
> Şirin RD. Kəskin febril nötrofil dermatoz. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.