Platelet xəstəlikləri üç növ qan hüceyrələrindən biri - trombositlərin zədələnmiş qan damarlarını təmir etməyə və qanaxmalarını dayandırmağa kömək edir. Trombositlər, hüceyrələrə qarşı mübarizə aparan ağ qan hüceyrələri ilə birlikdə, sümük iliyində və toxumalara oksigen daşıyan qırmızı qan hüceyrələrində istehsal olunur.
Trombosit pozğunluqları iki böyük kateqoriyada yerləşdirilə bilər: trombosit sayıları (trombositlər üçün normal diapazon 150.000 hüceyrə mikrolitre başına 450.000 hüceyrəyə qədər) və trombosit funksiyasına aid olanlar.
Trombositopeniya , daha az trombosit sayıla nəticələnə bilər, əgər sümük iliyi normal trombosit sayıya gətirə bilmirsə və ya trombositlər hazırlandıqdan sonra məhv olarsa inkişaf edə bilər.
Trombositoz , daha yüksək normal trombosit sayıla nəticələnir, başqa bir tibbi problemə reaksiya ola bilər və ya sümük iliyi çox hüceyrə istehsal edir. Platelet funksiyası pozuqluqları şiddətdə çox fərqlənir və tipinə görə normal trombosit sayıları və ya trombositopeni ola bilər.
Normal trombosit sayıları, qırmızı qan hüceyrələri və ya hemoglobin kimi yaş və cinsdən təsirlənmir.
Trombotik Bozuklukların Ümumi növləri
- Esansiyel trombositemiya , sümük iliyinin qan tökülməsinin inkişaf riski artırdığı çox sayda trombosit istehsal etdiyi miyeloproliferativ bir xəstəlikdir.
- İmmün trombositopeni , vücudun öz trombositlərinə antikorları olduğu bir xəstəlikdir. Bədənin trombositlərə hücum etməsi və yıxılması, tez-tez qanaxma və qan tökülməsinə səbəb olan ağır trombositopeniya. Uşaqlarda bu çox vaxt keçici bir prosesdir, amma adətən böyüklərdəki kronik bir vəziyyətdir.
- MYH9 ilə əlaqədar xəstəliklər bir qrup trombosit funksiyası pozuqluqlarıdır . Bu xəstəliklər miras alınır (ailələrə keçmişdir) və eşitmə itkisi və / və ya böyrək çatışmazlığı ilə əlaqəli ola bilər.
- Neonatal alloimmun trombositopeniya (NAIT) hamiləlik dövründə və ya doğulduqdan sonra baş verir. Trombositopeni bu formasında ananın trombositləri ilə inkişaf edən körpə arasında uyğunsuzluq var. Ana antibadalar uşaqların trombositlərini məhv edir, bu da əhəmiyyətli qanaxmalara səbəb ola bilər.
- Trombositoz (ya da yuxarı trombosit sayıları) splenektomiya (dalağın cərrahiyyə çıxarılması), son infeksiya və ya dəmir çatışmazlığı anemiyasından sonra baş verə bilər. Bu reaktiv və ya ikincil trombositoz adlanır . Bu, ümumiyyətlə, keçiddir və əsas səbəbin müalicəsi ilə yaxşılaşdırılır.
- Konjenital meqakaryositik trombositopeniya (CAMT) , sümük iliyi normal olaraq trombosit istehsal edə biləcəyi nadir, konjenital (bununla anadan olduğunuzu bildirir).
Trombosit Bozukluklarının Semptomları
Trombosit pozğunluqlarının simptomları diaqnoz kimi genişlənir. Onlar trombosit sayı və trombositlərin funksiyası asılıdır.
Trombositopeniya və ya trombosit funksiyasına aid olan xəstəliklər ümumiyyətlə qanaxma simptomları ilə müşayiət olunur:
- Nosebleeds
- Qum qanaması
- Həddindən artıq menstrual qanaxma ( menorrhia )
- Yaralanma və ya əməliyyatdan sonra uzun müddət qanaxma
Trombositozlu xəstəliklər müəyyən bir əlamət ola bilməz. Trombositlərin yüksək səviyyədə olması qan tökülməsinin (trombinin) inkişafına səbəb ola bilər. Simptomlar qan tökülməsinin inkişafı ilə əlaqələndirilir.
- Baş ağrıları
- Vizyon dəyişir
- Sinə ağrısı
Trombosit Bozukluklarının Tanılanması
Trombosit pozğunluğunun ən geniş yayılmış testi tam bir qan sayımıdır ( CBC ) . Bu sadə qan testi, trombosit sayıları daxil olmaqla, bütün qan hüceyrələri haqqında məlumatları ehtiva edir.
Həkiminiz trombositlərin mikroskop altında nəzərdən keçirilməsini tələb edə bilər; bu qan axması deyilir. Bu, həkiminizə sizin trombositlərinizin normal olub-olmamasını müəyyən etməyə imkan verəcəkdir. Kalıtsal trombosit funksiyasının pozğunluqlarından bir neçəsi normal qanaddan daha çox olan trombositlərə səbəb olur və qan bulaşmasında görülə bilər. Digərləri, qranullar adlanan trombositlərin əsas komponentlərini itirə bilər.
Trombosit funksiyası pozuqluğu normal bir sayda trombositə sahib ola bilər. Bu xəstəliklər tez-tez hemofiliya kimi digər qanaxma pozuqluqlarına bənzər şəkildə işlənir. Çox yayılmış koagulyasiya tədqiqatları (protrombin zamanı, ya da PT, qismən tromboplastin zamanı, ya da PTT kimi) müşahidə testləri normaldır.
Trombosit funksiyası pozğunluğunun diaqnozu qanaxma zamanı, trombosit funksiyası testi, trombosit toplama testi və / və ya platelet elektron mikroskopiyası kimi ixtisas testlərini tələb edə bilər.
Əgər sümük iliyi düzgün işləməyinizə dair narahatlıqlar varsa, işin bir hissəsi kimi bir sümük iliyi biyopsi tələb oluna bilər.
Trombosit Bozukluklarının Müalicəsi
Trombosit pozğunluğuna müalicə də müxtəlifdir və sizin xüsusi diaqnozunuzla müəyyən edilir. Bəzi trombosit bozuklukları xüsusi bir müalicə tələb edə bilər, digərləri qanaxma kimi kəskin hadisələrdə yalnız müalicə tələb edə bilər.
- Əgər ciddi qanaxma varsa, trombosit köçürülməsi istifadə edilə bilər. Trombositlərin transfüziyası trombosit funksiyası pozğunluqları (trombositlərin sayından asılı olmayaraq) və trombositopeniya ilə trombositlərin çoxu pozğunluqları üçün istifadə edilə bilər.
- Prednison kimi steroidlər İPP kimi immunitetlə bağlı trombosit xəstəliklərində istifadə oluna bilər.
- İntravenöz immunoglobulin (İVİG) İPP və NAIT kimi immunitetlə bağlı trombosit xəstəliklərində tez-tez istifadə olunur.
- Aspirin trombositlərin funksiyasını azaldır və qan tökülməsinin əsas trombositemiyada meydana gəlməməsinin qarşısını almaq üçün istifadə edilə bilər.
- Anti-fibrinolitik dərmanlar xüsusilə mukozanın (ağız, burun, uterus və s.) Nəmli səthlərdə stabilləşməyə kömək etmək üçün istifadə olunan dərmanlardır. Bu dərmanlar bu vəziyyətdə burun qişaları, qan sümüyü qanaxmaları və menorajiyalar üçün tez-tez istifadə olunur. Onlar qanaxmanın qarşısını almaq üçün cərrahi üsullardan sonra da istifadə edilə bilər.
Həkiminizlə ən yaxşı müalicənin sizin üçün və diaqnozunuzun nə olduğunu müzakirə etmək vacibdir.
Bir sözdən
Trombosit pozğunluğundan qanaxma şaşırtıcı ola bilər. Kanamanın səbəbini başa düşmək sizə və həkiminizə yaxşı müalicə variantlarını müzakirə etməyə imkan verəcəkdir. Trombosit pozuqluğunuzun miras alınması halında, bu məlumat ayrıca ailənin digər üzvlərinin test edilməsinin lazım olub-olmadığını müəyyənləşdirməyə kömək edə bilər. Sizin təhlükəsizliyinizin ən yaxşısını əldə etməyə imkan verməyin; Hekiminizlə narahatlıqlarınızı müzakirə edin. Trombosit pozuqluğu olan insanlar hemofiliya müalicə mərkəzlərində müalicə oluna bilərlər.
> Mənbə:
> Kaushansky K, Lichtman MA, Prchal J, Levi MM, Press O, Burns L, Caligiuri M. (2016). Williams Hematoloji (9-cu ed.) ABŞ. McGraw-Hill Təhsil.