İcmal, Ümumi Dəyərləndirmə
Neonatal alloimmun trombositopeniya (NAIT) ana və onun körpə arasında trombosit uyğunsuzluğunun nadir haldır. Hamiləlik dövründə ana, ağır trombositopeniya (aşağı trombosit sayıları) və fetusda qanaxma ilə nəticələnən trombositlərə hücum edən və məhv edən antikorları istehsal edir. Yenidoğanın Hemolitik Xəstəliyinə, qırmızı qan hüceyrələrinin bir pozğunluğuna bənzər.
NAIT neonatal otoimmün trombositopeniya ilə qarışdırılmamalıdır. Neonatal otoimmün trombositopeni immun trombositopeni (İPP) və ya lupus olan analarda baş verir. Ana trombositlərə hücum edən trombosit antikorları var. Bu antikorlar, platsenta vasitəsilə də onun trombositlərinin məhvinə səbəb olur.
Semptomlar
Semptomlar trombositlərin sayından asılıdır. Tez-tez ilk hamiləlikdə körpə doğulana qədər heç bir problem yoxdur. Birinci həftə ərzində trombositopeniya pisləşir. Trombositlərin düşməsi, bruising, peteksiyanın (dəri üzərində kiçik qırmızı nöqtələr) artması və ya qanaxma kimi qeyd edilə bilər.
NAIT-in ən ciddi komplikasiyasiyasında beynində intrasranial qanaxma (ICH) adlanan qanamır. Bu, körpələrin 10 - 20% -ində baş verir. Çox aşağı trombosit sayıları olan körpə kranial ultrasəs ilə ICH üçün nümayiş olunur.
Gələcək hamiləliklərdə trombositopeniya daha ağır ola bilər və ICH doğumdan əvvəl baş verə bilər (rahimdəki müddətdə).
Niyə bu baş verdi?
Trombositlərimiz antijenlerlə, immunitetə səbəb olan maddələrlə örtülmüşdür. NAIT-da, körpə ana tərəfindən olmayan atadan trombosit antigenini devralır.
Ana immunitet sistemi bu antijeni "xarici" olaraq tanıyır və ona qarşı antikorları inkişaf etdirir. Bu antikorlar, trombositlərə yerləşdirdikləri yerdəki platsenta vasitəsilə anadan fetusa göndərir və onları məhv etmək üçün işarələyir. Yenidoğanın Hemolitik Xəstəliyindən fərqli olaraq, bu, ilk hamiləlik ilə baş verə bilər.
Tanıla Nədir?
Yenidoğanda trombositopeniya üçün mümkün səbəblərin uzun bir siyahısı var. Bunların bir çoxu anadangəlmə CMV , konjenital rubella və ya sepsis (ağır bakterial infeksiya) kimi infeksiyalara səbəb olur. Bu vəziyyətdə ümumiyyətlə körpə çox xəstədir. NAIT şiddətli trombositopeniya ilə yaxşı görünən bir körpə hesab edilməlidir (trombosit sayı mikrolitre başına 50,000-dən az).
NAIT-da diaqnozu bir neçə həftə davam etdirdiyini təsdiq edən kimi, körpə diaqnozdan əvvəl müalicə alır. NAIT-ın təsdiq edilməsi körpə deyil, valideynlərin qan testini tələb edir. Antikorların trombositlərə hücum etmədiyi ananın normal bir trombosit sayı çəkəcək. Ananın və atanın trombosit antijenlerine uyğun olmadığını və ananın atadan tapılmış trombosit antigeninə antikorları çıxardığını qiymətləndirmək üçün xüsusi bir laboratoriyaya qan göndərilir. NAIT şübhəsi varsa, gələcək hamiləlik kimi diaqnozu təsdiqləmək üçün çox vacibdirsə, daha ağır trombositopeni və doğuşdan əvvəl intrakranyal hemorrhage ilə daha ciddi təsir göstərə bilər.
Bu necə müalicə olunur?
Yüngül təsirlənmiş körpələr müalicə tələb edə bilməz. Daha ağır təsirlənən bebeklərdə müalicənin məqsədi, xüsusən beynində aktiv qanaxmanın qarşısını almaq və ya dayandırmaqdır.
- Trombositlərin transfüziyaları: Ana plateletlərin pozucu antigenə malik olmadığı və buna görə də məhv edilməyəcəyi üçün idealdır ki, körpə üçün köçürülən trombositlər anasından və ya anaya bənzər donorlardan gəlir. Bu proses uzun müddət ala bilər və həmişə real həyatda praktik deyildir. Trombositopeniya şiddətli (mikrolitre başına 20.000 hüceyrə) və ya qanaxma baş verərsə, könüllü donor sistemindən gələn trombosit köçürülməsi verilir. Bunlar tez-tez trombositlərin ömrünü uzatmaq üçün intravenöz immun globulin kimi eyni vaxtda tətbiq olunur.
- İntravenöz immun globulin (IVIG): İVİG immunitet sistemini yayındırmaq üçün uşağa daxil edilə bilər. IVIG çoxlu donorlardan çoxlu antikorları ehtiva edir. Bu antikorlar immunitet sistemini sıxışdırır və İTİ müalicəsinə bənzər trombositlərin məhvini yavaşlatır. Bu, trombosit transfuziyaları ilə birlikdə istifadə olunur.
- Məsləhətçilik: NAIT ilə uşağı olan valideynlər gələcək hamiləliklərdə baş verən risklər barədə məsləhətləşməlidirlər. Bu riski nəzərə alaraq, gələcək hamiləliklər yüksək riskli bir obstetriya mütəxəssisi tərəfindən izlənilməlidir. Hamiləlik dövründə IVİQ anaya tətbiq edilə bilər və ya ağır qanaxmanın qarşısını almaq üçün inkişaf edən fetusa trombosit transfuziyası verilə bilər. Kanamanın qarşısını almaq üçün doğum seqmenti təklif olunur.
> Referans
> Karen S. Fernandez və Pedro de Alarcon. Neonatal Trombositopeni. NeoReviews. 2013.