İkinci və üçüncü cərrahi müalicənin müzakirəsi
Uşaqların əksəriyyəti və immun trombositopeni (İTP) olan az sayda böyüklər normal trombosit sayılarına sahib olmasına baxmayaraq, bəziləri kronik bir kursa davam edəcəklər. Kronik İTP-nin olma fikri narahatlıq doğura bilər, buna görə buradakı ifadəni nəzərdən keçirək.
Birincisi, ITP kimi təsnif edilə bilər:
- İbtidai: Birincil ITP otoimmün trombositlərin məhvinə bağlıdır. Uşaqlarda əksər hallarda əsas ITP var.
- İkincisi: Orta İİP lupus , HİV , Hepatit C və ya kronik lenfositik lösemi kimi başqa bir vəziyyətlə əlaqəli olur.
Birincil və orta İİP üçün qanaxmanın aradan qaldırılması üçün müalicələr oxşar ola bilər, baxmayaraq ki, İİİ-nin müalicəsi əsas tibbi vəziyyətə yönəlib. Əsaslı tibbi vəziyyəti daha yaxşı nəzarət, trombositopeni inkişaf etdirə bilər.
İbtidai İTP daha sonra aşağıdakı kimi bölünməlidir:
- Yeni diaqnoz qoyuldu: üç aya qədər diaqnoz .
- Davamlı: ITP üç aydan çox davam edir.
- Xroniki: Əgər on iki aydan daha davamlı davam edərsə, xroniki olaraq etiketlənir.
- Odadavamlı: Bu müalicə ümumiyyətlə birinci dərəcəli müalicəyə (steroid, IVIG, WinRho) və ya splenektomiyaya qarşı olan müalicə tələb edən İPİ-ni (xəstənin qanaxma simptomları) müəyyən etmək üçün istifadə olunur.
Birincisi İTİ tanısı alan yetkinlərin böyük əksəriyyəti kronik bir yol inkişaf etdirməyə davam edəcəyinə baxmayaraq, əksəriyyət stabil, təhlükəsiz trombosit sayı (ümumiyyətlə mikrolitre başına 20.000-dən çox hüceyrə olan) saxlayacaq, spontan qanaxmalar daha az olacağı ehtimal edilir.
Bu xəstələr hələ də bəzən əlavə müalicə kursları tələb edə bilər. Bir nümunə əməliyyatı zamanı trombosit sayılarının tez-tez qanaxmaların qarşısını almaq üçün daha yüksək olması lazımdır.
İkinci Xətt müalicəsi
Problem birinci xətt müalicələrinə baxmayaraq qanaxmağı davam etdirən xəstələr üçündir.
İlin keçmişində splenektomiya ikinci dərəcəli müalicənin əsas məqamları hesab olunurdu. Splenektomiya iki şəkildə işləyir. Birincisi, trombosit məhvinin əsas yerini çıxarır. İkincisi, trombosit antikorlarını dalaqda yaşayan bəzi lenfositləri rədd edir. Bu lenfositlərin çıxarılması trombositlərin ömrünü artıra bilər.
Splenektomiyaya cavab verən xəstələrin yüzdə 85-dən çoxu, trombosit sayılarının normallaşması ilə böyük əksəriyyəti ilə məşhur bir iz qoymuşdur. Bu müvəffəqiyyət dərəcəsinə baxmayaraq, splenektomiya riski, xüsusilə də ezici sepsisin (ciddi bakterial infeksiya) ömürlük riski olmadan deyil.
Bu risklərdən ötəri bəzi həkimlər rituximab ikinci dərəcəli müalicəni düşünürlər. Rituximab, özünü B lenfositlərinə (antikorları edən ağ qan hüceyrələrindən birinə) aid olan bir antikordur və onları məhv etməyə səbəb olur. B lenfositlərindən daha az anti-trombosit antikor istehsalı ilə trombositlər məhv edilməyəcəkdir. Rituximab tipik olaraq dörd həftə boyunca həftədə bir dəfə IV müalicəsi olaraq verilir, lakin bəzən bir neçə həftəyə verilə bilər. Rituximabın reaksiyası splenektomiyaya nisbətən daha çox dəyişkəndir, bəzi xəstələrdə isə uzun ömürlü reaksiyalar olur.
Üçüncü Xətt müalicəsi
Xoşbəxtlikdən, indi ITP üçün üçüncü sıra müalicə mövcuddur.
Uzun illərdir ki, İTP-da trombositlər sümük iliyində normal olaraq hazırlanmışdı, lakin dövriyyəyə buraxıldıqda məhv edilmişdir. Artıq trombosit funksiyasının da pozulduğunu bilən mütəxəssislər. Bu məlumat trombopoietin (TPO) reseptor agonistləri adlanan dərmanların inkişafına gətirib çıxardı.
Hal-hazırda ABŞ-da mövcud olan TPO reseptor agonistləri, elitrombopaq və romiplostim var. Elitrombopag gündəlik alınan ağızdan alınmış bir dərman və romiplostim həftədə bir deri altı enjeksiyon olaraq verilir. Ağızdan alındığı üçün elitrombopaq daha asan bir müalicə ola bilər, baxmayaraq ki, dozadan əvvəl və sonra bir neçə saat əvvəl kalsium içərisində heç bir qidadan yeyə bilməzlər.
Təminat dozası təyin edildikdən sonra, böyüklər evdə romiplostimin necə idarə ediləcəyini öyrənə bilərlər.
TPO reseptor agonistləri qanaxmanın qarşısını almaq üçün kifayət qədər yüksək trombosit sayılarını saxlamaq üçün istifadə olunan kronik saxlanılan dərmanlar hesab edilir. Bu dərmanlar həm uşaqlarda, həm də kronik ITP ilə böyüklərdə istifadə edilə bilər.
Bir çox tibbi müalicə olduğu kimi, birinci, ikinci və üçüncü cərgə müalicəsi fərdi xəstə xüsusiyyətlərinə görə dəyişə bilər. Terapiyanızla bağlı suallarınız və narahatlıqlar varsa, onları həkiminizlə müzakirə etməlisiniz.
Mənbələr:
Bussel JB. Uşaqlarda İPP: Xroniki Xəstəliyin İdarə Edilməsi. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN və Arnold DM. İTP Yetkinlərdə: İkinci və Sonrakı Müalicələr. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.