Semptomlar, diaqnoz və müalicə nəzəriyyəsi
Təsvir
Əvvəllər idiyopatik trombositopenik purpura adlı immun trombositopeniya, bədənin immunitet sisteminin trombosit sayımına ( trombositopeni ) səbəb olan trombositlərə hücum etdiyini və məhv etdiyinin bir şərtidir. Trombositlərə qan tökmək lazımdır və kifayət etməsəniz, qanaxma baş verə bilər.
ITP simptomları
İTP-nin simptomları aşağı trombosit sayı sayəsində qanaxma riskinin artması ilə əlaqədardır.
Bununla belə, İPP olan bir çox insan əlamətsizdir.
Nosebleeds
Diş ətindən qanaxma
Siyərədə və ya axırda qan
Menorragiya kimi tanınan həddindən artıq menstrual qanaxma
Petechiae - bu kiçik qırmızı nöqtələr bir döküntüyə bənzəyir, ancaq həqiqətən dərinin altında qanaxma az olur
Asan çırpınma - çürüklər böyük ola bilər və dərinin altında hiss edilə bilər
Purura kimi tanınan ağız içərisində qan qabarcığı
İTP-nin səbəbləri
Ümumiyyətlə, trombosit sayı İTP-yə düşür, çünki vücudunuz trombositlərə əlavə olunan antikorları məhv edir və onları məhv edir. Bu trombositlər dalaqdan axdıqda (orqan qanı qan edən filtrlər) bu antikorları tanıyır və trombositləri məhv edir. Trombositlərin istehsalı da azaldıla bilər. İTP adətən bəzi incitmə hadisələrindən sonra inkişaf edir, bəzən həkiminiz bu hadisənin nə olduğunu müəyyən edə bilmir.
Viruslar: Uşaqlarda İPP tez-tez viral infeksiyaya səbəb olur. Virus infeksiyası, ümumiyyətlə, ITP-nin inkişafından bir neçə həftə əvvəl baş verir. İmmunitet sisteminin viral infeksiya ilə mübarizədə antikorları olmasına baxmayaraq, trombositlərə əlavə olan antikorları da təsadüfən edir.
İmmunizasiya: İTP MMR (qızılca, kabakulak, rubella) vaksininin idarəsi ilə əlaqələndirilir. Ümumiyyətlə, vaksin qəbul edildikdən 6 həftə sonra baş verir. Bu hər 100.000 MMR aşılaması üçün 2.6 hal ilə nadir bir hadisə olduğunu tanımaq vacibdir. Qızılca və ya rubella infeksiyası varsa, bu risk ITP inkişaf riski ilə müqayisədə kiçikdir. Bu hallarda şiddətli qanaxma nadirdir və insanların 90% -dən çoxu ITP-nin 6 ay ərzində həllini tapacaq.
Otoimmün xəstəlik: İTP otoimmün xəstəlik sayılır və lupus və romatoid artrit kimi digər otoimmün xəstəliklərlə əlaqəli olur. ITP bu tibbi şərtlərdən birinin ilkin təqdimatını edə bilər.
ITP diaqnozu
Anemiya və neytropeniya kimi digər qan pozğunluğuna bənzər ITP tam qan sayında müəyyən edilir. ITP üçün heç bir diaqnostika testi yoxdur. Bu istisnalar diaqnozdur, yəni digər səbəblər də nəzərə alınmır. Ümumiyyətlə, ITP-də yalnız trombosit sayı azalır; ağ qan hüceyrə sayı və hemoglobin normaldır. Tedavi uzmanınız, trombositlerin sayının azaldığını ancaq normal görünmesini təmin etmək üçün mikroskop altında incelenebilir (periferik kan smear adı verilir). İş yerinin ortasında, aşağı trombosit sayıları üçün xərçəng və ya digər səbəbləri istisna etmək üçün digər testlər də ola bilər, ancaq bu hər zaman tələb olunmur. İTİ'nizin otoimmün xəstəliyin ikinci dərəcəli olduğu düşünülürsə, bunun üçün xüsusilə test etməlisiniz.
ITP müalicəsi
Hal-hazırda İPP-nin müalicəsi xüsusi trombosit sayılarından daha çox qanaxma simptomlarının mövcudluğundan asılıdır. Terapiyanın məqsədi qanaxmanın dayandırılması və ya trombositlərin sayını "təhlükəsiz" bir sıra gətirməkdir.
Texniki baxımdan "müalicə" olmasa da, İPP olan insanlar aspirin və ya ibuprofen ehtiva edən dərmanları qəbul etməməlidirlər, çünki bu preparatlar trombositlərin funksiyasını azaldır.
Müşahidə: Hal-hazırda hər hansı qanaxma simptomları olmasanız, həkiminiz dərman vermədən yaxından izləmək üçün seçə bilər.
Steroidlər: Metilprednizolon və ya prednizon kimi steroidlər İPİ-ni müalicə etmək üçün ən çox istifadə olunan dərmanlardır. Steroidlər dalaqdakı trombositlərin məhvini azaldır. Steroidlər çox təsirlidir, ancaq trombosit sayınızı artırmaq üçün bir həftədən çox müddətə gələ bilər.
IVIG: İntravenöz immun globulin (IVIG), LTP üçün ümumi bir müalicədir. Ümumiyyətlə trombosit sayımında sürətli bir artım tələb edən qanamalı xəstələr üçün istifadə edilir. Bir neçə saat ərzində intravenöz (IV) infuziya kimi aparılır.
WinRho: WinRho, müəyyən qan növləri olan insanlarda trombosit sayını artırmaq üçün istifadə edilə bilən IV dərmanlardır. IVIG-dən daha sürətli bir infuziya.
Trombositlərin transfuziyası: Platelet transfüziyaları ITP olan insanlar üçün həmişə faydalı deyil, ancaq əməliyyat aparmaq lazımdırsa, müəyyən hallarda istifadə edilə bilər.
İTP davam etdirir və ilk müalicələrə cavab vermirsə, həkim kimi digər müalicələrlə məsləhətləşə bilər:
Splenektomiya : ITP-də trombositlər dalaqda məhv edilir. Dalağı aradan qaldıraraq trombositlərin ömür sürətini artırmaq olar. Dalağı aradan qaldırmağa qərar vermədən əvvəl faydaları və riskləri çəkin.
Rituximab : Rituximab monoklonal antikor adlanan bir dərmandır. Bu dərman B-hüceyrələri adlanan trombositlərə qarşı antikorları istehsal edən ağ qan hüceyrələrini məhv etməyə kömək edir. Ümid bədəniniz yeni B-hüceyrələri istehsal etdikdə, artıq trombositə qarşı antikoru aparmayacaqlar.
Trombopoietin agonistləri: Yeni müalicələrdən bəziləri trombopoietin (TPO) agonistidir. Bu dərmanlar eltrombopaq (oral) və ya romiplostim (subkutan); daha çox trombosit etmək üçün sümük iliyi stimullaşdırır.
Uşaqlar və böyüklər arasındakı fərqlər
Qeyd etmək vacibdir ki, ITP-nin təbii tarixi böyüklər arasında uşaqlarda tez-tez fərqlidir. ITP ilə diaqnoz edilmiş uşaqların 80% -dən çoxu tam həllini tapacaqdır. Ergenler və yetkinlər müalicə tələb edə biləcək və ya tələb edə bilməyən ömürlük bir tibbi vəziyyət halına gələn xroniki İTP inkişaf etdirmək ehtimalı daha çoxdur.
> Mənbə:
> CE Neunert, DL Yee. Trombositlərin pozğunluqları. CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR First və AA Gershon eds. Rudolph pediatriya . 22-ci ed. New York: McGraw Hill Tibb, 2011.