Otoimmün xəstəlik
İdiopatik trombositopenik purpura (İPP), həmçinin immun trombositopenik purpura adlanır, bədənin kifayət qədər trombositə malik olmadığı bir vəziyyətdir. Trombositlər qan damarlarını bir-birinə yapışdırmaqla kömək edən qan hüceyrələridir.
"İdiopatik" (id-ee-o-PATH-ick) xəstəliyin səbəbi məlum deyildir.
"Trombositopenik" (trombo-site-o-PEE-nick) aşağı qan trombositləri deməkdir.
"Purpura" (PURR-purr-ah), insanın həddindən artıq meyvəyə sahib olduğunu bildirir.
Tədqiqatçılar ITP-nin otoimmün xəstəlik olduğuna inanırlar. Bədən adətən antikorları infeksiyaya qarşı mübarizə aparır, lakin ITP-də bu antikorlar bədənin sağlam trombositlərinə hücum edir və məhv edirlər. Bunun səbəbi nədir? ITP hər il milyonlarla 50-dən 150-ə qədər adamda baş verir. Etkilenen insanların yarısı uşaqdır. İPP kişilərdən 2 ilə 3 dəfə daha çox qadınlara təsir edə bilər.
Türləri
İTP-nin 2 növü var.
- Kəskin İTP İPP-nin müvəqqəti və ya qısa müddətli növüdür. Ümumiyyətlə 6 aydan az müddət davam edir. İTP-nin ən yaygın növüdür və əsasən uşaqlar, həm də oğlan və qızlar arasında, ümumiyyətlə, 2 və 4 yaş arasındadır. Çox vaxt bir uşağın bir infeksiya olduğu və ya bir virusla xəstələndikdən sonra baş verir.
- Xroniki İTP uzunmüddətlidir, adətən 6 ay və ya daha uzun müddətə simptomlar yaradır. Çox böyüklər təsir edir, lakin bəzən yeniyetmələr və ya uşaqlar bunu inkişaf etdirə bilərlər.
Semptomlar
ITP-nin simptomları aşağıdakılardan ibarət ola bilər:
- Asan və ya həddindən artıq meyvələr ; heç bir aydın səbəb olmadan (purpuralı)
- Cildin qanaması səbəb olduğu, xüsusilə də alt ayaqlarında, dəri üzərində (petexiae) kiçik qırmızımsı-bənövşəyi nöqtələr
- Kanamayı dayandırmaq üçün uzun müddət qaçır
- Burun boğazları və ya diş ətindən qanaxma
Yüngül İPP olan bəzi insanlar az və ya heç bir əlamət ola bilməz.
Diaqnoz
İTP-nin diaqnozu tibbi müayinənin, fiziki müayinənin və qan testlərinin nəzərdən keçirilməsi ilə aparılır. Tarix və fizika müayinəsi zamanı həkiminiz qan içindəki əlamətlərə və qanda az sayda trombositə səbəb ola biləcək hər hansı digər şərtlərə baxacaq. Qan testləri İPP-də aşağı trombositlərin sayı və qan nümunəsi mikroskop altında baxıldığı bir qan yayması göstərən tam bir qan sayını (CBC) ehtiva edir.
ITP irsi mi?
Tədqiqatçılar ITP-nin səbəbini irsi hala gətirməmişlər, çünki xəstəlik ailələrdə adətən işləmir.
Müalicə
ITP'nin kəskin növü olan uşaqların əksəriyyəti müalicə edilmədən təxminən 6 ay ərzində İTP-dən tamamilə bərpa olunur. Yüngül ITP olan böyüklər də müalicəyə ehtiyac duymur. İİP-nin müalicəsi qanda trombositlərin sayının artırılmasına yönəlib. Böyüklər və müalicə ehtiyacı olan uşaqlar üçün Prednison kimi bir kortikosteroid adətən bədənin iltihabını azaltmaq üçün bir neçə həftə və ya ay müddətində alınır. Trombositlərin sayını artırmağa kömək edə biləcək başqa bir tibb immunitet globulinidir.
Ümumiyyətlə intravenöz olaraq verilir (damar içində iynə vasitəsilə).
Xəstələr dərmana cavab vermədikdə, dalaq bədəndən əməliyyatla çıxarılmalıdır. İTİ-də dalağın antikor istehsalının və trombositlərin məhv edilməsinin vacib bir sahəsi hesab olunur. Bununla belə, dalağı aradan qaldırmaq bir insana müəyyən infeksiya növlərini almaq üçün daha çox təhlükə yarada bilər.
Ağır qanaxma olan İPP olan bəzi insanlar trombosit transfuziyası ala bilərlər. Qan bankından olan donor trombositləri bədənin trombositlərin sayını müvəqqəti olaraq artırmaq üçün insanın qanına enjekte edilir.
Rituxan (rituximab) adlanan bir dərman xroniki İTP üçün müalicə olaraq sınaqdan keçirilir.
Ayrıca intravenöz olaraq verilir. Bir sıra digər dərmanlar da sınaqdan keçirilir. Trombotik Bozukluğu Dəstəkləmə Dərnəyi davam edən İPP klinik sınaqlarının siyahısını qoruyur.
Mənbələr:
Purpura ilə uşaq qiymətləndirilməsi. Amerika Ailə Həkimi Akademiyası. www.aafp.org.
İmmün Trombositopeniya nədir. Milli ürək ağciyər və qan İnstitutu.
B-hüceyrə tükəndirilməsi (anti-CD20, Trombosit Bozukluğu Dəstəkləmə Dərnəyi, www.pdsa.org).