POEMS sindromu bədənin bir çox hissəsini təsir edən bir çox qan pozğunluğudur və bir çox simptomlara səbəb olur. Bu, həm kişilərə, həm də qadınlara təsir göstərir və adətən hər yaşda baş verə bilsə də, 50 yaşdan sonra baş verir. Düzgün diaqnoz qoymaq çətin olduğu üçün POEMS sindromunun nə qədər tez-tez meydana gəldiyi məlum deyil. Nəticə bilinmir.
Semptomlar
Əksinə POEMS aşağıdakıları nəzərdə tutur:
- P - polinevropati, əl və ayaqların uyuşma, karıncalanma və / və ya zəifliyi kimi sinir simptomları
- O - organomeqali, yəni genişləndirilmiş orqanları, adətən qaraciyər, dalaq və ya limfa düyünləri. POEMS sindromlu şəxslərin təxminən 15 faizi Castleman xəstəliyinə (lenf nodu xəstəliyi) malikdir.
- E - endokrinopatiya, hormon istehsalında dəyişikliklərdir. Diabet , iktidarsızlıq kimi simptomlar, menstrual dövrləri ( amenore ), aşağı tiroid səviyyələrini (hipotiroidizm) və / və ya kişilərdə məmə inkişafını (jinekomastiya) dayandıra bilər.
- M - monoklonal gammopatiya və ya monoklonal plazma proliferativ xəstəlik, hər iki anormal qan protein hüceyrəsi
- S - dəri piqmentinin artması (hiperpiqmentasiya) kimi dəri dəyişiklikləri; üz, ayaq və sinədə bədən həssaslığı (hipertrikoz); dəri qalınlaşması və sıxılması, ayaqların və ayaqların şişməsi (ödem), dırnaqların ağartılması.
Fərqli digər simptomlar arasında, həmçinin yorğunluq, ümumiləşdirilmiş ağrı və ağrı və ya görmə dəyişikliyi də ola bilər.
Diaqnoz
POEMS sindromunun diaqnozu xəstənin fiziki müayinəsi və tibbi müayinəsi əsasında aparılır. Tam bir qan hüceyrə sayımı (CBC) və serum protein immunoelektroforez kimi qan testləri sidik testi olduğu kimi anormallikləri axtarmaq üçün edilir. Tiroid hormon səviyyəsi, qan qlükoza səviyyəsi və qanındakı östrojen səviyyələri anormallıqları təyin etmək üçün sınanır.
Tanıda kömək etmək üçün sümük iliyi biyopsi və / və ya sümük xronları edilə bilər.
"P" (polinöropatiya) və "M" (anormal qan proteinləri) sklerotik (skarlatan) sümük lezyonları və ya Castleman xəstəliyi ilə birlikdə mövcud olduqda, bir şəxs POEMS sindromu hesab olunur. Bir çox insanın da sindromu digər simptomları da olacaq. Çox həkimlər POEMS sindromu ilə tanış olmadığı üçün anormal qan testi nəticələri çox vaxt mədəaltı miyelomun yanlışlığına səbəb olur və ya polinevropatiya simptomları xroniki iltihablı demiyelinizan polinöropatiyanın (CIDP) yanlışlığı səbəb olur.
Müalicə
POEMS sindromunun müalicəsi əsas qan hüceyrə pozuqluğunun müalicəsinə bağlıdır. Bəzi şəxslər aşağıdakı müalicələrin birləşməsini alırlar:
- Radiasiya müalicəsi
- Prednizon kimi kortikosteroid dərmanları
- Kemoterapi
- Hormonların hormonların dəyişdirilməsi çox aşağı
- Fiziki terapiya
- Sümük iliyi nəqli
POEMS sindromu olan bir insanın qayğılarına bir nevroloq (sinir sistemi doktoru), hematolog (qan hədiyyələri doktoru), dermatoloq (həkim doktoru) və endokrinolog (hormon böyrək həkimi) kimi mütəxəssislər daxildir.
Mənbələr:
Dispenzieri, Angela. "POEMS Sendromu". Hematoloji 2005 (2005): 360-367.
R. Bassu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, Rafael Fonseca, Rafael Fonseca, John A. Lust, & Morie A. Gertz. "POEMS sindromu: təriflər və uzun müddətli nəticələr." Qan 101 (2003): 2496-2506.
"POEMS Sendromunun simptomları." Mayo Klinikasında POEMS Sendromunun müalicəsi. Mayo Kliniği. 22 May 2007
Chan, Joanna və Wingfield Rehmus. "POEMS Sendromu". eMedicine. 15 dekabr 2006. WebMD. 22 May 2007