Birdən çox transfüzyondan gələn dəmir yükün nəzərdən keçirilməsi
Dəmir yükü bədənin tərkibində bədəndən daha çox dəmir olduğu bir vəziyyətdir. Dəmir yüklənmə üçün texniki termin hemokromatozdur. Dəmir yüklənməsinin iki əsas səbəbi var: 1) irsi hemokromatoz və ya 2) transfüzyonlu hemokromatoz. Herediter hemokromatozis, ailələrdə yaşanan bir vəziyyətdir. Transfüzyonel hemokromatozis, bir insanın çoxlu qırmızı qan hüceyrəsinə (RBC) köçürülməsini tələb edərkən baş verir.
Dəmir hemoglobin içərisində, RBC içərisində bir protein içində tapılır. Dəmir işi, bütün toxumalara oksigen nəqlində kömək edir. Normalda bədən RBC istehsalını aparmaq üçün diyetinizdən kifayət qədər dəmir çəkir. Dəmirlə kifayət qədər yemək yeməsə, demir çatışmazlığı anemiya ilə nəticələnən dəmir səviyyələri aşağı düşür . RBC-lər həyatlarının sonuna gəldikdə, onların içərisində olan dəmir yeni RBC-lərdə istifadə olunmaq üçün təkrar istifadə olunur.
Niyə Birdən çox RBC Transfüzyonu Dəmir Hasilliyinə səbəb olur?
Dəmir, qan transfüzyonu vahidində bütün RBCs daxilində aşkar olunur. Beləliklə, bir insanın qəbul etdiyi hər RBC transfüziyası, əslində, bir damar içi (IV) infuziyadır. Bədənin bu həddindən artıq dəmirdən qurtulma qabiliyyəti məhduddur. Bundan əlavə, talassemiyalı insanlar problemlərinin pisləşməsində onların dietindən daha çox dəmir çəkirlər.
Transfüzyonel dəmir yükü üçün riskli kimdir?
Bir çox RBK transfüzyonu alan hər kəs təhlükəyə məruz qalır, amma köçürülmədən asılı olan insanlar ən yüksək riskdedir.
Böyrək hüceyrəsi xəstəliyi olan insanlar insultla (ya da vuruş üçün yüksək riskdə olan ), beta-talassemiyalı , diamond Blackfan anemiya , aplastik anemiya və miyelodisplastik sindromu olan insanlar daxildir. Kemoterapi və ya kemik iliği transplantasiyası ilə müalicə zamanı çoxlu transfuziyalara ehtiyacı olan xərçəng xəstələri transfüzyon dəmir yüklənmə riski altındadır.
Mənim Həkimim Iron Overload üçün necə nəzarət edir?
Uzun ömürlü transfuziyalara ehtiyacı olan insanlar, ümumiyyətlə, dəmir yüklənmə üçün yaxından izlənilir. Bu xəstələrdə 12 ilə 15 RBC transfüzyonundan sonra dəmir yükü daha çox ola bilər. Dəmir yükü əvvəlcə ferritin adlanan bir qan testi ilə izlənilir. Ferritin vücudunuzda saxlanılan dəmir miqdarını təmsil edir. Ferritin tipik olaraq hər aydan üç aya qədər bir cədvəl üzrə tərtib edilir, buna görə həkiminiz necə uzanırdığını (yəni dəyəri artır?) Görə bilir. Şelale, ferritin 1000 ng / mL-dən daha yüksək olduqdan sonra ümumiyyətlə dəmirdən çıxarılan dərmanların müddəti başlanır. Təəssüf ki, ferritin səviyyəsi dəmir yükdən başqa şeylərdən təsirlənir. Yüksək ferritin səviyyəsi xəstəlik və iltihab zamanı görülür.
Ferritin ilə məhdudiyyətlər səbəbiylə dəmir yükü qiymətləndirmək üçün digər üsullar inkişaf etdirildi. Əvvəllər dəmir yükü karaciğer biyopsileri ilə izlənildi, burada kiçik bir qaraciyər parçası çıxarıldı və dəmir üçün qiymətləndirildi. Hal-hazırda, insanların əksəriyyəti qaraciyərin və / və ya ürəyin maqnit rezonans görüntüsü (MRİ) ilə izlənilə bilər. MRI bir qaraciyər biyopsi nəticələrinə bənzər bir qaraciyər dəmir məzmununu (LİC) hesablaya bilər.
LİC quru çəki qaraciyərinə 3 mqdan çox olduqda şelasyon başlanır. Eynilə, ürəyin bir MRG ürək əzələsindəki dəmirin miqdarını ölçə bilər.
Dəmir yükü ilə hansı komplikasiyalar baş verə bilər?
Dəmir saxlaya biləcək tipik yerlərin hamısı artıq mövcud deyildir, sonra dəmir qaraciyər, ürək, pankreas və endokrin orqanlarında (ümumiyyətlə bezləri adlandırılır) saxlana bilər. Dəmir bu yerlərdə saxlanıldıqda orqana zərər verir. Bu, fibroz və ya qaraciyərin skarlanması, kardiyomiyopatiya (ürək əzələ xəstəliyi), diabetes mellitus (pankreasdakı demir səbəbi), hipotiroidizm (aşağı tiroid hormon səviyyələri) və hipogonadizmə səbəb ola bilər (kişilərdə libido və iktidarsızlıq azalır, qadınlarda menstrual dövründən).
Bu ciddi və potensial həyatı təhlükə doğuran ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün, dəmir yükü təcavüzlə müalicə olunur.
Transfüzyonel dəmir hadisə yerinə necə müalicə olunur?
Transfüzyonlardan dəmir yüklənmə şəffaf terapiya ilə, bədəndən dəmiri çıxarmaq üçün verilmiş dərmanlarla müalicə olunur. Üç dərman mövcuddur.
- Deferoxamin (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu və ya Exjade)
- Deferiprone (Ferriprox)
Terapevtik filotomiya : Əgər bir anda qanaxmalarını dayandırmağa qadirsinizsə, dəmir yükü serial phlebotomy ilə müalicə edilə bilər. Filbotomiya bədəndən çox miqdarda qan çıxarıldığı zaman qan donoruna bənzərdir. RBC-lərin içərisində qaldırılan dəmir və bunlar sümük iliyi ilə əvəz edildikdə, bədəninizdə saxlanan dəmirdən istifadə edəcəkdir.
> Mənbələr:
> Schrier SL və Bacon BR. Herediter Hemokromatozdan başqa Talasemi və digər dəmir yüklənmə dövlətləri və dəmir yüklənmiş sindromlar üçün şelasyon terapiyası. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.