Kemik iliği bozukluğu
Aplastik anemiyada (AA) sümük iliyi kifayət qədər qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlərin istehsalını dayandırır. Aplastik anemiya hər yaşda görünə bilər, ancaq uşaqlar və gənc yetkinlərdə daha çox diaqnoz qoyulur. Bu xəstəlik dünyada milyonluq əhaliyə təxminən iki-altı fərddə baş verir.
Fanconi anemiyası , diskeratoz congenita və ya Blackfan Diamond anemiya kimi irsi sindromun bir hissəsi olaraq, fərdlərin təxminən 20% -i aplastik anemiya yaradır .
Bəzi şəxslər (80%) hepatit və ya Epstein-Barr virusu, radiasiya və kimyəvi maddələrə zəhərli təsirlər və ya xloramfenikol və ya fenilbutazon kimi preparatlar kimi infeksiyaların səbəb olduğu aplastik anemiya əldə etmişdir. Araşdırma aplastik anemiya bir otoimmün xəstəlik nəticəsində ola bilər göstərir.
Semptomlar
Aplastik anemiyanın simptomları yavaş-yavaş gəlir. Simptomlar qan hüceyrələrinin aşağı səviyyələrinə aiddir:
- Qırmızı qan hüceyrələrinin az sayıları baş ağrısı, başgicəllənmə, yorğunluq və paleness (pallor) kimi simptomlar ilə anemiyaya səbəb olur.
- Trombositlərin az miqdarda olması (qanın laxtalanması üçün zəruri olan) dişlərin, burunun və ya dəri altında çırpmağın qeyri-adi qanaxmalarına səbəb olur (petechiae adlı kiçik nöqtələr)
- Ağ qan hüceyrələrinin az sayıları (infeksiyaya qarşı mübarizə üçün lazım olan) təkrarlanan infeksiyalara və ya xəstəliyə yol açan xəstəliklərə səbəb olur.
Diaqnoz
Aplastik anemiyanın simptomları tez-tez diaqnoz qoymağı göstərir. Həkim həkim tam qan hüceyrə sayını (CBC) əldə edəcək və qan mikroskop altında araşdırılacaq (qan smear).
CBC, qan içində qırmızı hüceyrələr, ağ hüceyrələr və trombositlərin aşağı səviyyələrini göstərəcək. Mikroskop altında hüceyrələrə baxaraq aplastik anemiyanı digər qan xəstəliklərindən fərqləndirəcək.
Qan testlərinə əlavə olaraq, mikroskop altında bir sümük iliyi biyopsi (nümunə) alınacaq və müayinə olunacaq.
Aplastik anemiyada bu, bir neçə yeni qan hüceyrəsinin formalaşdığını göstərir. Kemik iliğinin müayinəsi də aplastik anemiyanı miyelodisplastik xəstəlik və ya lösemi kimi digər sümük iliyi xəstəliklərindən ayırmağa kömək edir.
Staging
Xəstəliyin təsnifatlandırılması və ya mərhələləri, qan testlərində və qan hüceyrələrinin biopsiyasında iştirak edən qan hüceyrələrinin sayına görə səviyyələri müəyyən edən Beynəlxalq Aplastic Anemiya Study Group kriteriyalarına əsaslanır. Aplastik anemiya orta səviyyəli (MAA), şiddətli (SAA) və ya çox ağır (VSAA) olaraq təsnif edilir.
Müalicə
Aplastik anemiya olan gənclər üçün, bir sümük iliyi və ya kök hüceyrə transplantasiyası , qüsurlu sümük iliyi sağlam qan şəkeri meydana gətirən hüceyrələrlə əvəzlənir. Transplantasiya çox risklər daşıyır, buna görə bəzən orta yaşlı və ya yaşlı şəxslər üçün müalicə kimi istifadə edilmir. Sümük iliyi nəqli alan fərdlərin təxminən 80% -i tam bərpa edir.
Yaşlı şəxslər üçün, aplastik anemiyanın müalicəsi tək başına və ya kombinasiyada Atqam (anti-timosit globulin), Sandimmune (siklosporin) və ya Solu-Medrol (metilprednisolon) ilə immunitet sistemini boğmağa yönəlmişdir. Dərman müalicəsinə verilən cavab yavaş və fərdlərin təxminən üçdə birində relaps var və bu, ikinci bir dərman preparatına cavab verə bilər.
Aplastik anemiya olan şəxslərə qan mütəxəssisi (hematolog) tərəfindən müalicə olunacaq.
Aplastik anemiya olan şəxslər az miqdarda ağ qan hüceyrələrinə malik olduğundan, infeksiya riski yüksəkdir. Buna görə infeksiyaların qarşısının alınması və meydana gəldikdən sonra onları tez bir zamanda müalicə etməsi vacibdir.
Mənbə:
"Aplastik anemiya". Xəstəliklər haqqında. 10 Noyabr 2006. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc .. 2 Dekabr 2006