Uşaqlıq dövrü keçid Eritroblastopeniyası

Baxış

Sözlər qorxudan görünə bilər, baxmayaraq ki, Uşaqlıq keçid Eritroplastopeni (TEC) uşaqlıq dövrünün öz-özünə məhdud anemiyasıdır . Uşaqlıq dövründə azalmış qırmızı qan hüceyrəsinin istehsalı üçün ən çox nadir səbəbdir. Erytroblasts qırmızı qan hüceyrələrinə çevrilən hüceyrələrdir və pəncərədə yunan sözündən çatışmazlıqdan gəlir. Əsasən, anemiya sümük iliyinin qeyri-mümkünlüyündən bəzi müddətlərə qırmızı qan hüceyrələrini çıxarır.

Semptomlar

TİS-də anemiya yavaş bir prosesdir, buna görə bəzi uşaqlarda simptomlar yoxdur. Bu uşaqlar müntəzəm qan hazırlığı ilə rastlaşa bilər və hər tibbi müdaxiləyə girmədən qurtarar. Digər xəstələrdə simptomlar anemiyaya aiddir. Bunlara daxildir:

Rick Faktorları

Adından göründüyü kimi, TİS uşaqlıq dövründə baş verir. Uşaqların əksəriyyəti bir və dörd yaş arasında diaqnoz qoyulur. Qızlar qızlara nisbətən daha az artmış riskləri var.

Diaqnoz

TEC üçün tək bir diaqnostika testi yoxdur. Bəzi xəstələr yaxşı uşaq yoxlamaları üçün müntəzəm qan işləri ilə müəyyən edilə bilər. Digər xəstələrdə, əgər anemiya şübhə yarandıqda, TİS tam qan sayımı (CBC) ilə müəyyən edilir. Ümumiyyətlə, CBC təcrid anemiya aşkar edəcək. Bəzən neytropeniya (az sayda nötrofil, bir ağ qan hüceyrəsi növü) ola bilər.

Qırmızı qan hüceyrələri normal ölçülüdür, lakin xəstə bərpa edildikdə genişlənə bilər.

İşin növbəti hissəsi bir retikulotsit sayıdır. Retikülositlər, yalnız sümük iliyindən sərbəst buraxılmış qırmızı qan hüceyrələridir. Kursun erkən saatlarında retikulotsit sayıları azalıb, retikulositopeniya adlanır.

Sümük iliyi sindromu həll edildikdən sonra, reticulocyte sayıları (normaldan yüksəkdir) qırmızı qan hüceyrəsinin tədarükünü artırmaq və anemiya həll edərkən normala dönmək üçün artır.

Tədqiqat zamanı TEC-ni Diamond Blackfan Anemia (DBA) -dan anemiyadan irəli gələn bir forma ayırmaq çox vacibdir. DBA'lı xəstələrdə uzun ömürlü anemiya var. DBA'lı xəstələr diaqnozda ümumiyyətlə kiçikdir (1 yaşınadək) və qırmızı qan hüceyrələri normaldan daha böyükdür (makrositoz). Nadir hallarda, diaqnoz dəqiq olmadıqda, bir kemik iliği aspirat və biyopsi edilməsi lazım ola bilər. Bəzən TEC üçün ən yaxşı təsdiq testi xəstənin müdaxiləsiz qurtarmasıdır.

Səbəbləri

Qısa cavab biz bilmirik. Xəstələrin təxminən yarısında viral xəstəliyə dair məlumat veriləcəkdir. Tanıdan 2-3 ay əvvəl. Bir virusun sümük iliyində qırmızı qan hüceyrəsinin istehsalını müvəqqəti dayandırmasına səbəb olduğuna şübhə edilir. Bir neçə virus TEC ilə əlaqələndirilmişdir, lakin heç bir ardıcıl əsas yoxdur.

Müddəti

Çox hallarda, TİS 1- 2 ay ərzində həll edir, lakin bərpa etmək üçün daha uzun sürən uşaqlar barədə məlumatlar var.

Müalicələr