Anormal Hemolizə gətirib çıxaran qanın miras alındığı və alınan Bozuklukları
Hemoliz qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasıdır. Qırmızı qan hüceyrələri normal olaraq təxminən 120 gündür yaşayır. Bundan sonra ölür və parçalanırlar. Qırmızı qan hüceyrələri bütün bədənə oksigen daşıyır. Qırmızı qan hüceyrələri anormal şəkildə qırılırsa, oksigenin daşınması az olacaq. Bəzi xəstəliklər və şərtlər qırmızı qan hüceyrələrinin tezliklə parçalanmasına, yorğunluğa və digər ciddi əlamətlərə səbəb olur.
Hemolitik anemiya növləri
Hemolitik anemiyanın bir çox növü var və vəziyyəti miras ala bilər (valideynləriniz, şərtiniz üçün gen keçmişdir) ya da əldə etdiniz (şərtlə anadan deyilsiniz, ancaq ömür boyu bir müddət inkişaf etdirirsiniz). Aşağıdakı xəstəliklər və şərtlər, müxtəlif növ hemolitik anemiyaların bəzi nümunələridir:
Miras alınmış Hemolitik Anemiyalar. Hemoglobin , hüceyrə membranı və ya sağlam qırmızı qan hüceyrələrini qoruyan fermentlərlə problem ola bilər. Bu, adətən, qırmızı qan hüceyrəsinin istehsalını idarə edən səhv bir genə aiddir. Qan axınından keçərkən anormal hüceyrələr kövrək ola bilər və parçalana bilər.
Seksual Hüceyrə Anemiyası. Bədənin qeyri-adi hemoglobin olduğu ciddi bir miras xəstəliyi . Bu, qırmızı qan hüceyrələrinə bir aypara (və ya orak) formasına səbəb olur. Sümük hüceyrələri yalnız 10 ilə 20 gündən sonra ölür, çünki sümük iliyi ölümcül olanları əvəz etmək üçün kifayət qədər sürətli yeni qırmızı qan hüceyrələri yarada bilməz.
ABŞ-da orak hüceyrə anemiya əsasən afrikalı amerikalıları təsir edir.
Talassemiyalar . Bunlar bədənin kifayət qədər müəyyən olan hemoglobin növlərini edə bilmədikləri qan xəstəliklərinin mirasıdır, bədənin daha normal qırmızı qan hüceyrələrini normal hala gətirməsinə səbəb olur.
Herediter Sferozitoz. Qırmızı qan hüceyrələrinin (səth membranı) xarici örtükləri pozulduqda, qırmızı qan hüceyrələrinin qeyri-adi bir qısa müddət və bir külək və ya top kimi bir forması vardır.
Herediter Elliptozitoz (Ovalositoz). Hüceyrə membranı ilə əlaqədar bir problem də içərisində qırmızı qan hüceyrələri anormal olaraq oval şəklində olur, normal qırmızı qan hüceyrələri kimi çevik deyil və sağlam hüceyrələrə nisbətən daha qısa müddətə sahibdir.
Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz (G6PD) Eksikliyi. Qırmızı qan hüceyrələrinizdə G6PD adlı mühüm bir ferment çatmazsa , onda bir G6PD çatışmazlığı var. Enzim olmaması, qan dövranında müəyyən maddələrlə təmasda olduğunuz zaman qırmızı qan hüceyrələrinin qırılmasına və ölməsinə səbəb olur.
G6PD çatışmazlığı, infeksiyalar, ağır stress, müəyyən qidalar və ya dərman vasitələri olanlar üçün qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinə səbəb ola bilər. Bu tetikleyicilerin bəzi nümunələrinə antimalarial dərmanlar, spirin , qeyri-steroid əleyhinə antiinflamatuar dərmanlar ( NSAİİlər ), sulfa dərmanları , naftalin (bəzi mothballs) və fava lobya daxildir.
Pirruat kinaz çatışmazlığı. Bədəndə pyruvat kinaz adlı bir ferment çatırsa, qırmızı qan hüceyrələri asanlıqla parçalanırlar.
Alınmış Hemolitik Anemiyalar. Sizin hemolitik anemiya əldə edildikdə, qırmızı qan hüceyrələri normal ola bilər, lakin bəzi xəstəliklər və ya digər amil bədəninizin dalağın və ya qan dövranının qırmızı qan hüceyrələrini məhv etməsinə səbəb olur.
İmmün Hemolitik Anemiya. Bu vəziyyətdə immunitet sisteminiz sağlam qırmızı qan hüceyrələrini pozur .
3 əsas immün hemolitik anemiya növləri:
- Otoimmün hemolitik anemiya (AIHA). Bu, ən çox yayılmış hemolitik anemiya vəziyyətidir (AIHA, hemolitik anemiyanın bütün hallarının yarısını təşkil edir). Bəzi səbəblərə görə AIHIA sizin vücudunuzun öz immunitet sisteminə öz sağlam qırmızı qan hüceyrələrinə hücum edən antikorların meydana gəlməsinə səbəb olur. AIHIA ciddi ola bilər və çox tez gedir.
- Alloimmun hemolitik anemiya (AHA). AHA immunitet sistemi transplanasiyalı toxuma, qan transfüzyonu və ya bəzi hamilə qadınlarda fetusa hücum edərkən baş verir. AHA, qan transfüzyonu qanınızdan fərqli bir qan növü olduğunda baş verə bilər, AHA hamiləlik dövründə də qadınlarda Rh-mənfi qan və körpənin Rh-pozitiv qanına malik ola bilər. Rh faktoru qırmızı qan hüceyrələrindəki bir protein və "Rh-mənfi" və "Rh-pozitif", qanınızın Rh faktoru olduğuna aiddir.
- Dərmanlara səbəb olan hemolitik anemiya. Bir dərman, öz qırmızı qan hüceyrələrinə hücum etmək üçün vücudunuzun immunitet sistemini tetiklerken, bir uyuşturucuya bağlı hemolitik anemiya ola bilərsiniz. Dərman vasitələrində (penisilin kimi) kimyəvi maddələr qırmızı qan hüceyrəsi səthlərinə qoşula və antikorların inkişafına səbəb ola bilər.
Mexanik Hemolitik Anemiyalar. Qırmızı qan hüceyrələrinin membranlarına fiziki zərər normaldən daha sürətli bir şəkildə məhv ola bilər. Zərər, kiçik qan damarlarının, müəyyən tibbi cihazların, hamiləlik dövründə yüksək qan təzyiqi (preeklampsi) və ya eklampsiya (hamilə qadınlarda tutma səbəb olan bir vəziyyət), malign hipertansiyon və ya trombotik trombositopenik purpura bədənin içərisində kiçik qan damarlarında qan tıxaclarının meydana gəlməsinə səbəb olur. Bundan əlavə, gərgin fəaliyyətlər bəzən əllərindəki qan hücresinə ziyan verə bilər (məsələn, marafonu idarə etmək)
Paroxismal gecikməli hemoglobinuria (PNH). Bədəniniz bu şərtlə normaldən daha tez anormal qırmızı qan hüceyrələrini (müəyyən proteinlərin olmaması səbəbindən) məhv edəcək. PNH olan fərdlər aşağıdakı risklər üçün yüksək riskdədirlər:
- Damarlarda qan clots
- Ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin aşağı səviyyəsi
Qırmızı qan hüceyrələrinə zərərin digər səbəbləri. Bəzi infeksiyalar, kimyəvi maddələr və maddələr hemolitik anemiyaya səbəb olan qırmızı qan hüceyrələrini zədələyə bilər. Bəzi nümunələr zəhərli kimyəvi maddələr, malyariya, gənə xəstəlikləri və ya ilan zəhəridir.
Hemolizin diaqnozu üçün qan testləri
Hekiminizi görsən, hemolitik anemiya diaqnozu almaq üçün ilk addımdır. Həkiminiz tibbi və ailə tarixinizi fiziki imtahan və qan testlərinə əlavə edə bilərsiniz. Hemoliz diaqnozu üçün istifadə olunan bəzi qan testləri aşağıdakılardır:
- Qırmızı qan hüceyrə sayımı (RBC), həmçinin eritrosit sayıdır
- Hemoglobin testi (Hgb)
- Serum haptoglobin testi
Hər bir dövlət tərəfindən mandatı olan yeni doğulmuş tarama proqramları, orak hüceyrə anemiyası və körpələrdə G6PD çatışmazlığı üçün adətən ekranları (müntəzəm qan testlərindən istifadə edir). Bu miras alınmış vəziyyətlərin erkən diaqnostikası uşaqların lazımi müalicə ala bilməsi üçün vacibdir.
Mənbə:
Milli Sağlamlıq İnstitutları. Hemolitik anemiya növləri. www.nhlbi.nih.gov. 9 Mart 2016 tarixində əldə edildi.