Anemiyanın nadir formasını anlamaq
Soyuq aglutinin xəstəliyi (CAD), immunitet sisteminizin qırmızı qan hüceyrələrinə hücum etdiyini və məhv edəcəyi zaman inkişaf edən anemiyadan asılı olan nadir növ otoimmün hemolitik anemiyadır . AIHA-nın ən çox yayılmış səbəbi isti bir otoantikordandir. Bu, antikorun qırmızı qan hüceyrəsinə isti (bədənin) temperaturu ilə bağlanması deməkdir. Adından da göründüyü kimi, CAD, soyuq otoantikorda ikincil olaraq meydana gəlir, yəni antikor qırmızı qan hüceyrəsi adətən əllərdə, ayaqda və burunda soyuq temperaturlara məruz qaldıqda verir.
Bu antikorlar, qırmızı qan hüceyrələrinin birləşməsinə səbəb olur və aglutinasiya adlanır. CAD qadınlarda, xüsusilə də yaşlılarda daha tez-tez baş verir.
CAD-nin simptomları nədir?
- Yorğunluq və ya zəiflik
- Nəfəs darlığı, xüsusilə fəaliyyət
- Acrocyanosis: barmaqların, ayaqların, burun və ya qulaqların bənövşəyi rəngsizləşməsi. Bölgə qızdırıldığı zaman bu rəng pozulması yox olur. Bu ağrı ilə əlaqəli ola bilər. Bu Raynaud fenomeni ilə qarışdırılmamalıdır.
- Rash: CAD, mədə, krujeva kimi dəlilin inkişaf etdirilməsinə səbəb ola bilər. Bəzən bu, şişkin dəri deyilir.
Nə səbəb olur?
- İdiopatik: heç bir səbəb müəyyən edilmir
- Enfeksiyon: En sık görülen iki neden mycoplasma pnömoni (bir solunum yolu enfeksiyonu) ve Epstein-Barr Virusudur (EBV, mononükleozu doğuran virus). Ayrıca sitomegalovirus (CMV), qızamık, kabakulak və ya rubella kimi digər viral xəstəliklər də ola bilər. CAD-nin bu vəziyyətləri öz-özünə məhduddur və adətən bir-üç həftə içində həll olunur.
- Kronik lenfositik lösemi
- Lenfoma: limfa düyünlərinin xərçəngi
CAD diaqnozu necədir?
Anemiya yumşaq olduqda, digər səbəblərlə çəkilən tam qan sayğacındakı (CBC) təsadüfən aşkar edilə bilər. Anemiya ilə yanaşı CBC də makrositozu, qırmızı qan hüceyrələrinin genişlənməsini ölçə bilər. Qırmızı qan hüceyrələri həqiqətən böyük deyil, ancaq qırmızı qan hüceyrələri birlikdə qaldıqda, maşın bir böyük qırmızı qan hüceyrəsi kimi oxuyur.
Periferik qan smearının nəzərdən keçirilməsi (qanın mikroskop slaydı) aglutinlənmiş (birlikdə vurulmuş) hüceyrələrin mövcud olub olmadığını müəyyənləşdirməyə kömək edə bilər. Digər hemolitik anemiyalara bənzər olaraq, reticulocyte sayı (immatür qırmızı qan hüceyrəsi) yüksəlmişdir, çünki kemik iliği məhv edilmiş qırmızı qan hüceyrələrini əvəz etməyə çalışır.
CAD, bir immunitet hemolitik anemiya olduğundan, birbaşa antiglobulin testi (DAT və ya birbaşa Coombs testi), qırmızı qan hüceyrəsi antikorlarının varlığını göstərən pozitif olacaktır. Diaqnozu təsdiqləmək üçün soyuq aglutininlərin varlığını axtarmaq üçün ixtisas testi var.
CAD-nin əksəriyyəti digər problemə görə ikinci səbəb olduğundan, müvafiq müalicə edilə bilməsi üçün səbəbləri müəyyən etmək üçün əlavə test göndərilə bilər.
Soyuq Ağqlütinin Xəstəliyi üçün Müalicə hansılardır?
Anemiya yumşaq olarsa, xüsusi bir müalicəyə ehtiyac yoxdur. Anemiyanız şiddətli və / və ya anemiyadan (sürətli ürək çatışmazlığı, yorğunluq, başgicəllənmə) simptomatik olarsa, ehtimal ki, qırmızı qan hüceyrəsinin transfuziyasına ehtiyac duyacaqsınız. Kan transfüzyonu soyuq otoantikorları aradan qaldırmadığı üçün, transfüzyonun daha isti bir şəkildə verilməsi lazımdır, belə ki antikor köçürülmüş qırmızı qan hüceyrələrinə deyil.
CAD-nin müalicəsinin çox vacib hissəsi soyuq temperaturdan qaçmaqdır. Bu real həyatdan daha asan səslənir. Bu, soyuq otaqlara və ya mühitə məruz qaldığınız kimi, CAD ilə əziyyət çəkən insanlar tez-tez isti hava şəraitində şlyapa, əlcək və çoraplar taxır. İsti geyimlərdən, soyuq mayelər içmədən və ya soyuq suya batıraraq bədəndən qaçınmaq lazımdır.
Rituximab B-hüceyrələri adlanan qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı antikorları istehsal edən ağ qan hüceyrələrini məhv etməyə kömək edən intravenöz (IV) dərmanlardır. Ümid budur ki, B-hüceyrələri bərpa olunduqda artıq antikor çıxarmayacaqlar.
Bu adətən ağır xəstəlik olan xəstələr üçün istifadə olunur.
Digər immunitet qan xəstəlikləri üçün istifadə edilən steroid və intravenöz immunoglobulin (IVIG) kimi dərmanlar CAD-da daha az təsirlidir. Splenektomiya (dalağın cərrahiyyə çıxarılması) isti otoimmün hemolitik anemiya üçün çox təsirli ola bilər, ancaq CAD-də əksər hallarda qırmızı qan hüceyrəsinin məhv edilməsi qaraciyərdə baş verir və bunun təsirsiz hala gətirir.