Bu xəstəliyin səbəbi, qarşısının alınması və müalicəsi
Yenidoğanın Hemolitik Xəstəliyi (HDN) bir ananın və körpənin arasına qırmızı qan hüceyrəsi uyğunsuzluğunun şərtidir. Bu ananın qan növü Rh-mənfi olduğunda və körpənin Rh pozitif olduğu zaman meydana gəlir. Hamiləlik dövründə ana, qırmızı qan hüceyrələrinə hücum edən və məhv edən antikorları istehsal edir və bu, fetusda anemiya ilə nəticələnir. Bənzər bir vəziyyət, neonatal alloimmun trombositopeniya adlanan trombositlərlə meydana gəlir.
Hemolitik xəstəlik nə üçün baş verir?
Bizim qırmızı qan hüceyrələrimiz antijenlerlə, bağışıklığa cavab verən maddələrlə örtülmüşdür. Bu antijenlerden bəziləri bizim qan qrupumuzu (A, B, O, AB) və digərlərinin Rh qrupunu (müsbət, mənfi) verir. Rh qrupu da D antigen adlanır. Rh mənfi olan qadınlar, qırmızı qan hüceyrələrində D antigeninə sahib deyil. Onların doğmamış bezi Rh-pozitiv (atadan miras qalmış) olduqda, o, D antigenini təqdim edir. Maternal immun hüceyrələr fetusun qan hüceyrələrinə məruz qaldıqda (doğum zamanı, hamiləlik zamanı qanaxma, əvvəlki düşmə), ana immunitet sistemi D antigenini "xarici" olaraq tanıyır və onlara qarşı antikorları inkişaf etdirir.
Rh-müsbət körpəsi olan ilk hamiləlik, əvvəlcə plasentadan keçə bilməyən antikorların təsirindən təsirlənmir. Lakin, gələcək hamiləliklərdə, ana immun hüceyrələr, fetal qan hüceyrələrində D antigenlə təmasda olduqda, immunitet sistemi sürətlə plasentadan keçə biləcək anti-D antikorları çıxarır.
Bu antikorlar, xroniki qan hüceyrələrinə məhv edilərək, anemiyaya səbəb olaraq təyin edirlər. Bənzər bir vəziyyət ABO uyuşmazlığı adlanan qan tipində uyğunsuzluq olduğunda baş verə bilər.
Körpə necə təsirlənir
Yuxarıda müzakirə edildiyi kimi, Rh-müsbət körpəsi olan ilk hamiləliyin heç bir problemi yoxdur.
Əgər bu uyğunsuzluq ilk hamiləlikdə (ilk dəfə hamiləliyin aşağı düşməsi ilə nəticələnirsə) və ya müvafiq müdaxilə tədbirlərinin (daha sonra müzakirə olunacaq) qəbul edilmədiyi halda, gələcək hamiləliklər təsirlənə bilər. Hamiləliyin ilk təsirindən sonra hamiləliyin hemolitik xəstəliyin şiddeti hər hamiləlik ilə pisləşir.
Semptomlar, qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasının (hemoliz adlandırılacaq) şiddətinə görə müəyyən edilir. Yalnız mülayim təsir edildikdə, müalicə tələb etməyən mülayim anemiya və / və ya sarılıq kimi minimal problemlər ola bilər. Hemolizin miqdarı şiddətlidirsə, doğumdan qısa müddət sonra ciddi bir sarılıq (bilirubin yüksəlmiş) olacaq.
Təəssüf ki, hemoliz, ana antikorların bir neçə həftə dayanmadığı kimi körpə doğulduğunda dayandırılmır. Bu həddindən artıq bilirubin səviyyəsi beyinə zərər verə bilər. Bəzi hallarda, anemiya uterusda (doğumdan əvvəl) qaraciyər çatışmazlığına gətirib çıxaran qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalını artırmaq üçün qaraciyərin və dalağın böyüməsini artırır. Hemolitik xəstəlik ümumiyyətlə ödem (şişlik), orqanların ətrafında maye və hətta ölümlə birlikdə hidrops fetalisə gətirib çıxara bilər.
Hemolitik Xəstəliyin necə qarşısı alındı
Bəli. Bu gün prenatal qayğı alan bütün qadınlar qan qrupu və qrupunu müəyyənləşdirmək üçün qan işləri ilə məşğul olurlar.
Əgər o, Rh-mənfi olsa, onda artıq anti-D antikorları olduğunu müəyyən etmək üçün qan işləri göndərilir. Əgər antikorları yoxdursa, o, RhoGAM adlı bir dərman alacaq. RhoGAM və ya anti-D Ig 28 həftə, qanaxma epizodları (13 həftəlik gestasyondan sonra aşağı olanlar da daxil olmaqla) və doğum zamanı verilən bir enjeksiyondur. RhoGAM ananın D-antigeninə edəcəyi antikora bənzərdir. Məqsəd, RhoGAM-ın antikorları inkişaf etdirmək üçün ananın dövranında hər hansı bir fetal qırmızı qan hüceyrəsini məhv etməkdir.
Anti-D antikorları aşkar edildikdə, RhoGAM faydalı olmayacaq, ancaq fetusun əlavə taraması aşağıda göstərildiyi kimi həyata keçiriləcəkdir.
Hemolitik xəstəlik necə müalicə olunur?
Ananın anti-D antikorları olduğu və atasının Rh-pozitif olduğu təsbit edildiğinde, yenidoğanın hemolitik xəstəlik ehtimalı vardır. Bu vəziyyətdə, körpənin qan növü və qrupunu təyin etmək məqsədilə, amnion maye və ya qumbara bağlı qan test edilir. Körpənin Rh-mənfi olduğu təsbit edildiğinde, başqa bir müalicə tələb edilmir.
Lakin körpənin Rh-pozitiv olmasına baxmayaraq, hamiləlik yaxından izləniləcəkdir. Ultrasəslər fetal qansızlığı qiymətləndirmək və intrauterin transfüzyon ehtiyacını müəyyən etmək üçün istifadə olunacaq (fetusa köçürülmə hələ də uterusda). Ananın qanı hamiləlik dövründə nə qədər antikor çıxardığını müəyyən etmək üçün serialda sınaqdan keçiriləcək. Körpənin qansızlığı olduğu halda, qanın nəqlini kompensiyaların qarşısını almaq üçün hamiləlik dövründə verə bilər (intrauterin transfüzyonları). Körpənin anemiya olduğu və tam müddətə yaxın olduğu təqdirdə, erkən doğum tövsiyə edilə bilər.
Körpənin doğulduqdan sonra qan qüsuru anemiya və bilirubin səviyyələrini izləmək üçün göndərilir. Qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması körpə doğulduqdan sonra dayanmır, belə ki bilirubin ilk günlərdə təhlükəli səviyyələrə çıxa bilər. Yüksək bilirubin səviyyəsi (sarılıq) körpənin mavi işıqlar altına yerləşdiyi fototerapiya ilə müalicə olunur. İşıqlar bədəndən xilas olmağa imkan verən bilirubini yıxır. Transfüzyonlar da anemiya müalicəsində istifadə edilir. Anemiya və sarılıq şiddətlənərsə, körpəyə mübadiləsi köçürülür. Bu tip köçürmədə körpədən kiçik miqdarda qan çıxarılır və köçürülmüş qan ilə əvəz edilir.
Xəstəxanadan boşaldıqdan sonra, anemiyanı izləmək üçün pediatri və ya hematolog ilə yaxından təqib edilməsi vacibdir. Ananın qırmızı qan hüceyrəsi antikorları doğumdan 4-6 həftə sonra məhv ola bilər və əlavə köçürülmə tələb oluna bilər.
Mənbələr:
Nandyal RR. Yenidoğanın Hemolitik Xəstəliyi. Hematoloji və Tromboembolik Xəstəlik Journal. 2015.