Evans Sendromu, immunitet sisteminizin ağ qan hüceyrələrinə, qırmızı qan hüceyrələrinə və / və ya trombositlərə hücum etdiyi iki və ya daha çox immunitet hematoloji xəstəliklərin birləşməsidir. Bunlara immun trombositopeni (ITP) , otoimmün hemolitik anemiya (AİHA) və / və ya otoimmün nötropeniya (AİN) daxildir. Bu diaqnoz eyni vaxtda baş verə bilər, eyni zamanda eyni xəstədə iki dəfə fərqlənə bilər.
Məsələn, İPP ilə diaqnoz qoyursanız və iki ildən sonra AIHA diaqnozu qoyulsanız, Evans Sendromu olacaqdır.
Semptomlar
Çox hallarda, fərdi xəstəliklərdən biri olan İTP, AIHA və ya AIN-lər artıq müəyyən edilmişdir. Evans Sendromu fərdi xəstəliklərdən birinə bənzəyir. Simptomlar daxildir:
Aşağı trombosit sayıları (trombositopeni) ən çox rast gəlinir:
- Artan moruq
- Artan qanaxma: ağızda, burun qanamalarında, saqqız qanında, sidikdə və ya axırda qan
- Dəridə kiçik qırmızı nöqtələr petechiae adlanır
Anemiya:
- Yorğunluq və ya yorğunluq
- Nəfəs darlığı
- Yüksək ürək dərəcəsi (taxikardiya)
- Dərinin sarılaşması (sarılıq) və ya göz (skleral icterus)
- Qaranlıq idrar (çay və ya coca-cola rəngli)
Aşağı nötrofil sayı (nötropeniya):
- Atəş
- Dərinin və ya ağızın infeksiyaları
- Tez-tez heç bir əlamət yoxdur
Evans Sindromu Niyə Düşünürəm?
Evans sindromu otoimmün xəstəlikdir.
Bəzi səbəblərə görə immunitet sisteminiz qırmızı qan hüceyrələrinə, trombositlərə və / və ya nötrofillərə "xarici" olaraq yanlış şəkildə müəyyən edir və onları məhv edir. Evans sindromunda birdən artıq birinə qarşı İPİ, AİHA və ya AİN kimi bəzi insanların yalnız bir qan hüceyrəsinə təsir göstərməməsi tamamilə aydın deyil.
Diaqnoz
Evans sindromlu insanların çoxu artıq tanıdan birini daşıyarkən, digərinin təqdimatı da Evans sindromuna bərabərdir. Məsələn, İTP ilə diaqnoz qoyulmuş və anemiyanı inkişaf etdirdiyiniz halda, həkiminiz anemiyanın səbəbini müəyyənləşdirməlidir. Anemiyanız AİHA-nın olması ilə əlaqədardırsa, Evans Sindromu ilə diaqnoz qoyulacaqsınız.
Bu xəstəliklər qan sayımınıza təsir etdiyindən, tam bir qan sayımı (CBC), işin ilk addımdır. Həkiminiz anemiya (aşağı hemoglobin), trombositopeniya (aşağı trombosit sayıları) və ya nötropeniya (aşağı nötrofil sayı, ağ qan hüceyrəsi növü) sübut edir. Nə səbəbini müəyyən etmək üçün qanınız mikroskop altında araşdırılacaq. İTP və AİN, heç bir xüsusi diaqnostika testinin olmaması deməkdir. Həkiminiz əvvəlcə digər səbəbləri istisna etməlidir. AIHA bir çox testlə təsdiqlənir, xüsusilə DAT (birbaşa antiglobulin testi) adlı bir testdir. DAT immunitet sisteminin qırmızı qan hüceyrələrinə hücum etdiyini sübut edir.
Müalicələr
Mümkün müalicələrin uzun bir siyahısı var. Müalicələr xüsusi qan hüceyrəsinə təsirlənir və hər hansı bir əlamətiniz olub-olmadığına (aktiv qanaxma, nəfəs darlığı, yüksək ürək dərəcəsi, infeksiya) yönəldilir.
- Steroidlər: Prednizon kimi ilaçlar müxtəlif otoimmün xəstəliklərdə il ərzində istifadə edilmişdir. Onlar AIHA üçün ilk xətt müalicəsi və İTP-də də istifadə olunur. Təəssüf ki, Evans Sindromu varsa, yüksək qan təzyiqi (hipertansiyon) və yüksək qan şəkərləri (diabet) kimi digər problemlərə səbəb ola biləcək uzun müddət steroid tələb edə bilər. Bu səbəblə siz həkiminiz alternativ müalicə axtara bilər.
- İntravenöz immunoglobulin (İVİG): İVİP, İTP üçün birinci dərəcəli müalicədir. Əsasən, IVİG immunitet sistemini müvəqqəti olaraq pozur, belə ki, trombositlər sürətlə məhv edilmir. IVIG AIHA və AIN-də təsirli deyil.
- Splenektomiya: Dalak, Evans Sindromunda qırmızı qan hüceyrələrinin, trombositlərin və nötrofillərin məhvinin əsas yeridir. Bəzi xəstələrdə dalağın cərrahiyyə çıxarılması qan sayımlarını yaxşılaşdırmaq olar, lakin bu, yalnız müvəqqəti ola bilər.
- Rituximab: Rituximab bir monoklonal antikor adlanan bir dərmanda. B-lenfositlərinizi (antikorları olan ağ qan hüceyrəsini) azaldır, bu da qan sayımınızı yaxşılaşdırır.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF, daha çox nötrofiller yaratmaq üçün sümük iliyi stimullaşdırmaq üçün istifadə edilən dərmanlardır. Bəzən AİN-də nötrofil sayını artırmaq üçün istifadə olunur, xüsusən də bir infeksiya varsa.
- İmmünosupressiv dərmanlar: Bu dərmanlar immunitet sistemini inhibə edir. Bunlara mikofenolat motel (MMF), azatiyoprin (Immuran), takrolimus (Prograf) kimi dərmanlar daxildir. مور
Müalicə Olacağım Olasılıq nədir?
Baxmayaraq xəstələr fərdi müalicələrə qan sayımında yaxşılaşma ilə cavab verə bilərlər, əksər hallarda müvəqqəti olaraq əlavə müalicə tələb edirlər.
> Mənbələr:
> Schrier SL. Güclü Otoimmün Hemolitik Anemiya: UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA-da müalicə.