Miyelodisplastik sindromlar (MDS) kəskin miyelogen lösemi (AML) halında inkişaf riski olan bir qrup kemik iliği hastalığıdır. Bu xəstəliklərin hamısı müxtəlif simptomlar və müalicələrə malik olsa da, onların hamısının ortaq olduğu bir şey, sümük ilinin sağlam qan hüceyrələrini nə qədər və nə qədər yaxşılaşdırdığına təsir edir.
Hər il ABŞ-da təxminən 10,000 nəfər MDS inkişaf etdirir.
MDS'yi təsvir etmək üçün istifadə olunan digər sözlər, preleukemiya, hematopoietik displazi, subakut miyeloid lösemi, oligoblastik lösemi, ya da lekemiya olan smolderidir.
MDS necə inkişaf edir?
MDS bir qan təşkil edən (hematopoetik) kök hüceyrəsində DNT zərər və ya mutasiya ilə başlayır. Bu ziyan nəticəsində sümük iliyi qan hüceyrələrini aşırı istehsal etməyə başlayır və olgunlaşmamış və ya "partlama" hüceyrələri ilə doludur.
MDS-də proqramlaşdırılmış hüceyrə ölümü (apoptosis) də artmaqdadır, bu da maraqlı paradokaya səbəb olur. Yırtıqda hüceyrələrin istehsalı artdıqca, qana buraxılmaq üçün kifayət qədər uzun müddət yaşamırlar. Buna görə MDS olan insanlar tez-tez anemiya (aşağı qırmızı qan hüceyrə sayını), trombositopeni (aşağı trombosit sayıları) və neytropeniya (aşağı ağ qan hüceyrə sayımı.)
Risk faktorları
Miyelodisplastik sindromu yaradan mutasiyalara səbəb olan məlum deyil və vaxtın 90% -i xəstəliyin aşkar bir səbəbi yoxdur.
Artırılmış ilə əlaqəli olan bəzi mümkün risk faktorları bunlardır:
- Yaş: MDS hətta gənc uşaqlarda da görülsə də, diaqnozun orta yaşı 70dir.
- İyonlaşdırıcı radiasiya - Xərçəng üçün dərman radiasiya müalicəsi almış insanlar, eləcə də atom bombaları və nüvə qəzalarından ionlaşdırıcı radiasiyaya məruz qalma riski artmışdır.
- Kimyəvi təsirlər: Bəzi üzvi kimyəvi maddələrə, ağır metallar, gübrələrə, pestisidlərə və herbisidlərə məruz qalmaq xəstəlik riskini artırır.
- Tütün dumanı
- Dizel egzozu
Bir Pre Lösemi mi?
Yırtıqdakı partlayış hüceyrələrinin sayının ölçülməsi xəstəliyin nə qədər ağır olduğunu göstərir - daha çox olgunlaşmamış hüceyrələr, daha şiddətli olur. İldən sonra əhalisinin 20% -dən çox partlayıcı hüceyrədən ibarət olduğunu göstərdikdə, vəziyyət AML hesab edilir.
MDS hallarının təxminən 30% -i AML-yə doğru irəliləyir. Bununla belə, bu transformasiya baş verməsə belə, MDS ilə bağlı anemiya, trombositopeniya və neytropeniya hələ də həyati təhlükəsi yaradır.
Subtiplər
MDS diaqnozu yalnız bir neçə müxtəlif sümük iliyi xəstəliyini əhatə etmir, xəstəliyin davranışını və proqnozunu müəyyənləşdirən bu şərtlərdən birində bir sıra amillər vardır. Nəticədə, elm adamları bu fərqli dəyişənləri nəzərə alan bir təsnifat sistemi ilə qarşılaşdılar.
Bu sistemlərin birincisi, Fransız-Amerika-Britaniya (FAB) təsnifatıdır. Sümük iliyinin necə göründüyünə və xəstənin tam qan sayımının (CBC) nəticələrinə əsasən MDS'yi 5 alt tipə ayırır:
- Soyuq anemiya (RA)
- Çınqıl sideroblastları olan radaröz anemiya (RARS)
- Aşkarlanan partlayışlar ilə yanmaz anemiya (RAEB)
- Transformasiyasında aşırı partlayışa məruz qalan refrakter anemiya (RAEB-T)
- Xroniki monomyelositik lösemi (CMML)
1982-ci ildə FAB meyarlarının inkişafından sonra elm adamları MDS-ə gətirib çıxaran genetik anomaliyalar və bu mutasiyaların xəstəlik dövründə oynadığı rolu haqqında daha çox məlumat almışlar. Nəticədə, 2001-ci ildə Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı (ÜST) FAB sisteminə bəzi dəyişikliklər edib. Onlar 5q-sindromu, MDS-lə təsnif edilə bilməyən (MDS-U) və çoxsəviyyəli displaziya (RCMD) olan refrakter sitopeni - bəzi şərtlər əlavə etdi və sümük iliyindəki partlayışlara görə RAEB və CMML kimi digər bölmələrə bölündü.
Onlar ayrıca, iltihabın 20% -dən çox hissəsinin AML-ni təşkil etdiyini aydınlaşdırdılar və RAEB-T lösemi də MDS-ə qarşı çıxdılar.
MDS-i təsnifləşdirən üçüncü üsul Beynəlxalq Proqnostik Qiymətləndirmə Sistemi (İPSS) istifadə edir. Bu sistem, MDS'nin necə inkişaf edəcəyini təyin etmək üçün üç meyardan istifadə edir: xəstənin qan dövranı qanında hüceyrələrin sayı, kemik iliğindəki yetişməmiş partlayış hüceyrələrinin sayı və sitogenetik (MDS ilə əlaqəli genetik anormallıqların növü).
Bu amillərdən asılı olaraq, IPSS xəstələri MDS - aşağı, ara-1, ara-2 və yüksək "risk" göstərən dörd kateqoriyaya bölür. İPİS MDS-nin nəticələrini proqnozlaşdırmaq, proqnoz müəyyən etmək və müalicəni planlaşdırmaq üçün təkmilləşdirilmiş bir yol təqdim edir.
İbtidai və ikincil MDS
Çox xəstələrdə, MDS, bilinməyən bir səbəblə, mavi dən inkişaf etməkdədir. Bu əsas və ya novo MDS adlanır. Lösemi və digər sümük iliyi xəstəlikləri vəziyyətində olduğu kimi, elm adamları da ilk növbədə MDS-nə səbəb olur.
İkincil MDS, əvvəlcədən müalicə edildikdə, kimyəvi müalicə və ya radioterapiya ilə vəziyyətə aiddir.
Diaqnoz
MDS lösemi diaqnozu üçün istifadə edilən eyni üsullardan istifadə edilir.
İlk addım, xəstənin tam qan sayımı üçün qan dövranan qanını test etməkdir. Bu test iltihaba gedərkən baş verənlərə dair ümumi bir fikir əldə etmək üçün qan içində sağlam qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlərin sayına baxır. Əksər hallarda MDS olan bir insan az sayda qırmızı qan hüceyrələrinin (anemiya) və ehtimal olaraq aşağı trombositlərin (trombositopeniya) və nötrofiller (nötropeniya) göstərəcəkdir.
Xəstənin anemiyasına səbəb olmadığı üçün başqa bir səbəb olmasa, həkimlər daha sonra sümük iliyi aspirat və biyopsi keçirəcəklər. MDS'li bir xəstədə, iltihap anormal bir görünüş, eləcə də yetişməmiş və ya "partlayış" hüceyrələrin artdığını göstərir. Hüceyrələr genetik səviyyədə müayinə edildikdə, xromosomlara mutasiyalar və ya dəyişikliklər göstərəcəklər.
İşarələr və simptomlar
MDS olan xəstələr anemiyanın simptomları ilə qarşılaşa bilərlər:
- Az sərtliklə nəfəs darlığı
- Solğun dəri
- Yorğun hiss edirəm
- Sinə ağrısı
- Başlıq
Bir neçə xəstədə də qanaxma problemləri və infeksiyalara qarşı mübarizə çətinliyi də daxil olmaqla, neytropeniya və trombositopeniya əlamətləri də var.
Bu əlamətlər və əlamətlərə səbəb ola biləcək bir çox başqa, daha az ciddi şərtlər olduğunu qeyd etmək vacibdir. Yaşadığınız hər hansı bir sağlamlıq narahatlığınızdan narahatlıq duyarsanız, onları həkiminiz və ya digər tibbi mütəxəssislərinizlə müzakirə etmək həmişə yaxşıdır.
Bu qədər yekunlaşdırır
MDS bir xəstəlik deyil, sümük iliyi funksiyalarının dəyişməsinə səbəb olan bir qrup şərtdir.
Elmin genetikası və bu cür xəstəliklərin inkişafında oynadığı rolu haqqında daha çox məlumat əldə etdikləri üçün, biz də alacaqları kursu və potensial nəticələrini müəyyən edən amillər haqqında daha çox öyrənirik. Gələcəkdə tədqiqatçılar MDS üçün yeni və daha effektiv müalicə yaratmaq üçün bu məlumatları istifadə edə biləcəklər.
Mənbələr:
Goldberg, S., Chen, E., Corral, M. və digərləri. "Amerika Birləşmiş Ştatlarının Medicare Benefisiarları arasında Miyelodisplastik Sendromların İnsident və Klinik Tədqiqatları" Klinik Onkologiya Jurnalı 2010-cu il. 28: 2847-2852.
Bowen, D., Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds), "Miyelodisplastik Sendromlu Hastaların Yönetimi: Giriş Kavramları" Hematolojik maligniteler: Miyelodisplastik sendromlar. Springer: Nyu-York. (s. 89-94).
Haferlach, T., Kern, W. Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) 'deki Miyelodisplastik Sendromların (2006) Hematolojik maligniteler: Miyelodisplastik sendromlar. Springer: Nyu-York. (s.40-51).
Milli Xərçəng İnstitutu. PDQ Xərçəng Məlumatları Xülasəsi. Miyelodisplastik sindromlar müalicəsi. Sağlamlıq Professional Version. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S. "Myelodysplastic Syndromes" Qan May 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Myelodysplastic Syndromes" Tibb 2010-cu İllik Baxış . 61: 345-358.