Myelodisplastik sindrom və ya MDS, sümük iliyinin fəaliyyətinə təsir edən müxtəlif müxtəlif xəstəliklərdən ibarətdir. Sümük iliyi yeni qırmızı qan hüceyrələrini, ağ hüceyrələri və pıhtılaşmaların pıhtılaşması üçün edir, beləliklə yoxsul ilıq funksiyası anemiya, aşağı hüceyrə sayıları və digər problemlərə səbəb ola bilər.
MDS ilə başlıca narahatlıqlar a) bu aşağı sayar və bütün əlaqədar problemlər; və b) MDS-nin xərçəng - akut miyeloid lösemi və ya AML-yə çevrilməsi potensialı.
Müxtəlif tipli MDS növləri çox fərqlidir. Bütün MDS müalicələri MDS olan hər bir xəstə üçün uyğun deyildir. MDS müalicəsi üçün seçimlər dəstəkləyici qayğı, aşağı intensiv terapiya, yüksək intensiv terapiya və / və ya klinik sınaqdır.
Tedavi mövzusu
MDS müalicə planınızı doktorunuzla müzakirə edərkən xəstə ilə əlaqəli faktorlar çox əhəmiyyətli ola bilər. Xəstə bağlı faktorlara nümunələr aşağıdakılardan ibarətdir:
- MDS diaqnozundan əvvəl gündəlik fəaliyyətlərlə necə məşğul olursunuz?
- Digər tibbi şərtləriniz var
- Sənin yaşın
- Müxtəlif müalicələrin maliyyə xərcləri
- Müalicə riskləri sizin üçün məqbuldur
Xüsusi MDS forma xüsusiyyətləri də çox vacibdir. Xüsusi xüsusiyyət və nümunələrə aşağıdakılar daxildir:
- Markerlər və sizin üçün mövcud olan variantları müəyyənləşdirməyə kömək edən sümük iliyinin genetik test nəticələri, MDS-nin lösemiyaya doğru gedə biləcəyi ehtimalı və müəyyən müalicələrdən hansı nəticələr gözləmək olar?
- MDS'iniz sirkulyasiya edən qanınızdakı sağlam hüceyrələrin sayını necə təsir edir
- Xəstəliyiniz nə qədər şiddətli olsa, iltihabınızdakı yetişməmiş "partlama" hüceyrələrinin sayıdır
Müalicədən çıxmaq istədiyin məqsədləriniz də plana təsir edəcək. Müxtəlif müalicə məqsədlərinə nümunələr aşağıdakılardan ibarətdir:
- Yalnız daha yaxşı hiss et
- Çox transfuziyaya malik olmağınızı məhdudlaşdırın
- Anemiya , neytropeniya və trombositopeniyanı yaxşılaşdırın
- Təmizliyə nail olun
- MDS müalicə edin
Gözləyin və gözləyin
Beynəlxalq proqnostik qiymətləndirmə sistemi və ya İPSS və stabil tam qan sayğacları (CBC) tərəfindən müəyyən edilən aşağı riskli MDS olan xəstələr üçün bəzən istifadəyə ən yaxşı yanaşma müşahidə və dəstək olmalıdır.
Bu vəziyyətdə, xəstəliyin inkişafını göstərə biləcək iltihabınızdakı dəyişikliklər üçün nəzarət edilməli olacaqsınız. Daimi CBC, həmçinin sümük iliyi aspirat və biyopsi monitorinqin bir hissəsi ola bilər.
Dəstəkləyici Baxım
Dəstəkləyici qayğı MDS-nin müalicəsi və idarə olunması üçün istifadə olunan müalicəyə aiddir; bu müalicələr bir insanın vəziyyətini çox yaxşılaşdıra bilər, amma onlar MDS-ə səbəb olan hüceyrələrə hücum etməkdən qaçırlar.
Transfüzyonlar
Əgər qan sayımı düşməyə başlayır və simptomlar yaşayırsınızsa, qırmızı qan hüceyrələrinin və ya trombositlərin köçürülməsindən faydalana bilərsiniz. Transfüzyonun alınması qərarınız, digər tibbi vəziyyətlərdən və necə hiss etdiyinizdən asılı olacaq.
Iron Overload və Şelasyon Terapiyası
Hər ay birdən çox qan transfuziyasını tələb etməyə başlayarsanız, dəmir yükü adlanan bir vəziyyətin inkişafı üçün risk ola bilər.
Qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsində yüksək səviyyəli dəmirlər bədəndəki dəmir dükanlarının artmasına səbəb ola bilər. Belə yüksək səviyyəli dəmirlər həqiqətən orqanlarınıza zərər verə bilər.
Həkimlər, bir çox qaynaqlardan dəmir yüklənmələrə müalicə və müalicə edə bilərlər, bu da şəfalı bir müalicə, deferasirox (Exjade) və ya deferoxamine mesilat (Desferal) adlı bir infuziya daxildir. Milli Kapsamlı Xərçəng Şəbəkəsi və ya NCCN tərəfindən tətbiq olunan təlimat doktorunuzun dəmir şəffaflıq terapiyasına ehtiyacınız olub-olmadığını həll etmək üçün istifadə edə biləcəyi meyarları təklif edir.
Growth Factors MDS anemiya olan bəzi insanlar, eritropoietin stimullaşdırıcı maddələr və ya proteinlər (ESAs) adlı böyümə faktorları dərmanlarından faydalana bilərlər.
ESA'ların nümunələri arasında epoetin alfa (Eprex, Procrit ya da Epogen) və ya uzun müddət fəaliyyət göstərən darbepoetin alfa (Aranesp) daxildir. Bu dərmanlar yağlı toxuma (subcutaneous injection) bir enjeksiyon olaraq verilir. Bu dərmanlar bütün MDS xəstələri üçün faydalı olmadıqda, bəzi hallarda qan köçürmələrinin qarşısını almaq üçün kömək edə bilər.
Sizin beyaz qan hüceyrə sayının MDS-nin nəticəsi olaraq azaldıqda, həkiminiz G-CSF (Neupogen) və ya GM-CSF (leukin) kimi bir koloniya stimullaşdırıcı faktora başlamağı təklif edə bilər. Koloni stimullaşdırıcı faktorlar, vücudunuzu nötrofil adlanan ağ qan hüceyrələri ilə mübarizə aparmaqda daha çox xəstəlik meydana gətirməyə kömək edir. Nötrofil sayımlarınız az olduqda, təhlükəli bir infeksiyanın inkişaf riski yüksəkdir. İnfeksiya və ya qızdırma əlamətləri üçün bir göz atın və narahat olursanız, ən qısa müddətdə bir sağlamlıq xidmətinə baxın.
Aşağı intensiv terapiya
Aşağı sıxlıqlı terapiya, aşağı sıxlıqlı kemoterapi və ya bioloji cavab mübadiləsi kimi tanınan maddələrin istifadəsinə aiddir. Bu müalicələr əsasən ayaqda müalicə şəraitində təmin edilir, lakin bəziləri, məsələn, ortaya çıxan infeksiya müalicə etmək üçün dəstəkləyici qayğı və ya ara sıra xəstəxanaya yerləşdirməyi tələb edə bilər.
Epigenetik müalicə
Hipometilasiya və ya demetilatlayıcı maddələr adlanan bir dərman qrupu MDS ilə mübarizədə yeni silahlardır.
Azacitidin (Vidaza) FDA tərəfindən bütün Fransız-Amerika-İngilis (FAB) təsnifatları və bütün İPSS riskli MDS kateqoriyalarında istifadə üçün təsdiq edilmişdir. Bu dərman, ümumiyyətlə, 7 gün ərzində ən az 4-6 dövr üçün hər 28 gündə bir deri altı enjeksiyon olaraq verilir. Azacitidin işlərinin 60 faizi cavab dərəcələrini göstərdi, təxminən 23 faizi xəstəliyin qismən və ya tamamilə aradan qaldırıldı. Azacitidin tez-tez ilk bir və ya iki dövründən sonra bərpa edilə bilməyəcək qan hüceyrə sayımlarında ilkin azalmaya səbəb olur.
MDS üçün müalicədə istifadə olunan başqa bir tip hypometilating agent desitabin (Dacogen). Azacitidin üçün strukturda çox bənzər, FDA bütün növlər üçün təsdiqlənmişdir. Müalicə rejimi ümumiyyətlə aşağı sıxlıqlı tipli toksikliklərlə əlaqəli idi və bu da aşağı sıxlıqlı terapiya hesab edilir. Decitabin intravenöz və ya subkutan yolla verilə bilər. Decitabinin 5 gün intravenöz verildiyi bir tədqiqat, demək olar ki, 40 faizə bərabərdir. Alternativ dozaj rejimi araşdırılır.
İmmünosupresif terapiya və bioloji cavab mübadiləsi
MDS-də, qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlər, suyun ilbizindən qan axmasına qədər kifayət qədər olgunlaşmadan ölürlər və ya ölürlər. Bəzi hallarda lenfositlər (bir növ ağ qan hüceyrəsi) bunun üçün məsuliyyət daşıyır. Bu xəstələr üçün immunitet sisteminə təsir edən bir müalicədən istifadə etmək təsirli ola bilər.
Non-kemoterapi, aşağı sıxlıqlı maddələr (bioloji cavab mübadiləsi) anti-timosit globulin (ATG), siklosporin, talidomid, lenalidomid, anti-şiş nekroz faktor rezptor fusion protein və D vitamini analogları daxildir. Bütün bunlar erkən sınaqlarda ən azı bir sıra göstərmişdir, lakin bir çoxları MDS-nin müxtəlif növlərində effektivliyini anlamaq üçün daha çox klinik sınaqlara ehtiyac duyurlar.
Xromosom 5-də genetik bir qüsur olan 5q-sindromu adlanan xüsusi bir MDS növü olan insanlar, lenalidomid (Revlimid) adlanan bir dərmana cavab ola bilər. Tipik olaraq, lenalidomid aşağı və ya aşağı intermediate IPSS riskli MDS olan xəstələrdə, qırmızı qan hüceyrəsi transfüzyonuna bağlı olanlarda istifadə olunur. Lenalidomidin işində bir çox xəstə transfüzyon tələblərini azaldıb - demək olar ki, 70 faizi faktiki olaraq, lakin aşağı trombosit və nötrofil sayıları ilə yaşamağa davam etdi. Yüksək riskli MDS və ya lenalidomid ilə 5q-sindromdan başqa subtiplərin müalicəsinin faydaları hələ də öyrənilir.
Yüksək intensiv terapiya
Kemoterapi
Yüksək riskli MDS və ya FAB növləri RAEB və RAEB-T olan bəzi xəstələr sıx kemoterapi ilə müalicə edilə bilər. Bu kemoterapi, kəskin miyelogen leykemiya (AML) müalicəsində istifadə edilən eyni tip, MDS gətirib çıxaran sümük iliyindəki anormal hüceyrələrin əhalisini məhv etməkdir.
Kemoterapi bəzi MDS xəstələrində faydalı ola bilər, baxmayaraq ki, digər tibbi şəraiti olan yaşlı xəstələrin əlavə risklərlə üzləşməsi vacibdir. Terapiyanın potensial faydaları, riskin üst-üstə düşməlidir.
Güclü kemoterapiyanın nəticələrini azacitidin və ya desitabindən müqayisə etmək üçün tədqiqatlar aparılır.
Kök hüceyrə nəqli
Yüksək riskli IPSS MDS xəstələri allogeneic kök hüceyrə transplantasiyası ilə xəstəliyin müalicəsinə nail ola bilir. Təəssüf ki, bu prosedurun yüksək riskli xarakteri onun istifadəsini məhdudlaşdırır. Əslində allojenik kök hüceyrə transplantasiyası 30 faizədək müalicə ilə əlaqəli bir ölüm nisbətinə sahib ola bilər. Buna görə də bu müalicə adətən yalnız sağlamlıq vəziyyətində olan gənc xəstələrdə istifadə olunur.
Cari işlər MDS olan yaşlı xəstələrdə qeyri-myeloablative sözdə "mini" nəqli rolunu araşdırır. Bu növ transplantaların ənənəvi olaraq standart transplantlara nisbətən daha az təsir edildiyi düşünülsə də, onların azaldılması zəiflik, əksinə, qeyri-mümkün olan xəstələr üçün bir seçimdir.
Xülasə:
Müxtəlif növ MDS və müxtəlif xəstə növləri səbəbiylə, heç bir ölçülü uyğunlaşma yoxdur. Buna görə MDS xəstələrinə sağlamlıq qrupları ilə bütün variantları müzakirə etmək və ən az miqdarda toksiklik olan ən yaxşı faydaları təmin edəcək bir müalicə tapmaq lazımdır.
MDS üçün daha yeni müalicələri olan kliniki tədqiqatlar davam edir, beləliklə tunel qalın. Məsələn, ruxolitinib (Jakafi) aşağı və ya ara-1 riskli MDS xəstələrinin müalicəsi üçün araşdırılır .
Mənbələr:
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Myelodisplastik sindromlar: Onkologiya sahəsində Klinik Praktika Təlimatları. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, O'Brien S, Giles F, və s. Myelodisplastik sindromda (MDS) dekitabin aşağı doz rejimi (100 mg / m2 / kurs). 3 fərqli doza cədvəlinin müqayisəsi. Blood. 2005, 106 məqalə. Asbtract 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, et al. Yetkinlərdə primer myelodisplastik sindromların diaqnozu və müalicəsi: Avropa LeukemiaNet-in təklifləri. Blood . 2013; 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S. "Myelodysplastic Syndromes" Qan May 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Myelodysplastic Syndromes" Tibb 2010-cu İllik Baxış . 61: 345-358.