Polisitemiya verə sümük iliyi çox qan tökülməsinə gətirib çıxara biləcək çox sayda qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlər meydana gətirən bir xəstəlikdir.
Poliitemiya verasının ən görkəmli klinik əlaməti çox sayda qırmızı qan hüceyrəsidir. Bu vəziyyətdə bir çox insanda hüceyrə içərisində işarə edən bir protein olan JAK2 üçün bir gendə bir mutasiya aşkar edilmişdir.
Polisitemiya Vera Kimdir?
Polisitemiya verası hər yaşda baş verə bilər, lakin tez-tez həyatdan sonra baş verir. Əgər bu vəziyyətlə bütün insanların yaşına baxırsınızsa, diaqnoz qoyulma yaşının orta sayı 60 il olacaq və bu, 40 yaşınadək olanlarda tez-tez görülmür. Polisitemiya verəsinin insidenti kişilərdə qadınlardan daha azdır 70 yaşdan 79 yaşa qədər kişilər üçün ən yüksəkdir.
Neçə nəfər təsirlənir?
Şübhəsiz ki, bir insanın uzun müddət bu şəraitə sahib olması və bunu bilməməsi birmənalı olaraq deməkdir, ancaq təxminlər 100.000-dən bir və ya iki nəfərdir.
İncyte Korporasiyasının sözlərinə görə, onkoloji sahəsində ixtisaslaşmış bir Wilmington, bioloji farmakoloji şirkəti, ABŞ-da polycythemia vera ilə yaşayan təxminən 25,000 nəfərdir və dərman müalicəsinin bir əsasına müqavimət göstərən və ya dözümsüzlük yaratan, hidroksiura .
İncyte yaxınlarda 200-ə yaxın ictimai və akademik tibb mərkəzləri ilə əməkdaşlıq edir və ABŞ-da tədqiqat aparmaq üçün yaxın vaxtlarda xəstələrə başlamağa başladığı REVEAL adlı tədqiqatı aparır və bir xəstəliyin müalicəsi üçün bir həkimin nəzarəti altında 2000 xəstəni bir müddət üç ildir.
Xərçəng və ya xəstəlik mi?
Polisitemiya veranın xərçəngə bənzər bəzi xüsusiyyətləri vardır, çünki bir hüceyrənin nəzarətsiz bölünməsini əhatə edir və müalicə edilə bilməz. Bunu bilmək, siz və ya sevilən birinizin bu xəstəliyə malik olduğunu öyrənmək anlaşılan stresli ola bilər. Ancaq bilirik ki, bu vəziyyət çox uzun müddət ərzində effektiv idarə oluna bilər.
Milli Xərçəng İnstitutu poliestemiya verasını belə izah edir: "Kemik iliğində və qanda çoxlu qırmızı qan hüceyrələrinin olduğu bir qan xəstəliyi, qanın qalınlaşmasına səbəb olur. Ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin sayı da artacaq. Əlavə qan hüceyrələri dalaqda toplaya və genişlənməyə səbəb ola bilər. Bunlar qanama problemlərinə səbəb ola bilər və qan damarlarının içində clots meydana gətirə bilər. "
Lösemi və lenfoma cəmiyyətinə əsasən, xəstəliyin və / və ya müəyyən müəyyən narkotik müalicələrinin nəticəsi olaraq lösemi inkişaf etdirmək üçün polycythemia vera olan insanlar ümumi əhalidən daha az risklidir. Bu müalicə edilə bilməyən kronik bir vəziyyət olmasına baxmayaraq, onu adətən uzun, uzun müddət idarə edə biləcəyini xatırlayın və ümumiyyətlə ömür sürətini qısaltmayın. Bundan əlavə, komplikasiyalar müalicə edilə bilər və tibbi nəzarət ilə qarşısı alınır.
Tərəqqi varmı?
Bəli, irəliləmə riski ilə bağlı məlumatlar hələ də tədqiq edilir. Uzun illərdir insanlar simptomları olmadıqda, polycythemia vera yorğunluq, qaşınma, gecə tərləmə, sümükdəki ağrı, ateş və kilo itkisi də daxil olmaqla bir çox simptom və əlamətin inkişafına səbəb ola bilər . Polisitemiya verə malik insanların təxminən 30% -dən 40% -ə qədər genişlənmiş dalaq var. Bəzi kəslərdə bu, zəifləyici simptomlara və ürək-damar komplikasiyasına səbəb ola bilər. Bu xəstəliyin yükü hələ də fəal araşdırılır.
Tanıla Nədir?
Hematokrit konsentrasiyası adlı bir test, həm də poliestemiya verə diaqnozu və bir insanın müalicə müdaxiləsini ölçmək üçün istifadə olunur.
Hematokrit qan həcmində qırmızı qan hüceyrələrinin nisbəti və adətən qan içində hemoglobin konsentrasiyasının yüzdə bir nisbəti və ya artması olaraq verilir.
Sağlam insanlarda hematokrit konsentrasiyası qadınlarda 36-46 faiz, kişilərdə isə 42-52 faiz arasında dəyişir. Qan testlərindən toplana bilən digər məlumatlar, diaqnozda, məsələn, qan hüceyrələrində bir mutasiya - JAK2 mutasiya varlığı da daxil olmaqla faydalıdır. Diaqnoz qoymağın zəruriliyinə baxmayaraq, bəziləri də onların işlənməsi və qiymətləndirməsinin bir hissəsi kimi bir sümük iliyi təhlili edə bilərlər.
Necə işlənilir?
Lösemi və lenfoma cəmiyyətinə əsasən , phlebotomy, ya da qan damarından çıxarılması, xəstələrin əksəriyyəti üçün müalicənin adi başlanğıc nöqtəsidir. Bu, adətən baş ağrısı, qulaqda zəng və baş dönmə kimi müəyyən simptomların yaxşılaşmasına səbəb olan hematokrit konsentrasiyasını azalda bilər.
İlaç terapiyası qırmızı hüceyrə və ya trombosit konsentrasiyalarını azalda bilən maddələrə aid ola bilər - miyelosupressiv maddələr kimi istinad olunan birləşmələr. Polisitemiya verə üçün ən çox istifadə olunan miyelosupressiv agent ağızdan verilmiş hidroksiuradır. Daha çox görülən yan təsirlər öskürək və ya susuzluq, ateş və ya titrək, aşağı geri və ya yan ağrı və ağrılı və ya çətin idrara daxildir.
Polycythemia Vera üçün Jakafi haqqında
Ruxolitinib (Jakafi), artıq hidroksiüre qəbul edən polycythemia vera ilə müalicə üçün istifadə edilən bir reçeteli dərman və kifayət qədər yaxşı işləmədiyi və ya dözə bilmədi. Jakafi həmçinin müəyyən miyelofibroz növlərinin - sümük iliyinin skarlasmasının müalicəsində istifadə olunur.
FDA-yə əsasən, Jakafi qan və immunoloji işləməni tənzimləyən Janus Associated Kinase (JAK) 1 və 2 adlı fermentlərin inhibe edilməsi ilə işləyir. Polisitemiya verə müalicəsi üçün dərmanın təsdiqlənməsi genişlənmiş dalaq-splenomeqalinin meydana gəlməsini və filotomiya ehtiyacını azaltmağa kömək edəcək.
Klinik tədqiqatlarda polipeptiya vera ilə iştirakçılarda Jakafinin istifadəsi ilə bağlı ən çox yan təsirlər aşağı qırmızı qan hüceyrə sayıları (anemiya) və aşağı qan trombosit sayıları (trombositopeni) idi. Qeyri-qanla əlaqəli yan təsirləri başgicəllənmə, kabızlık və şingle idi.