Ağnogenik miyeloid metaplazi kimi tanınan ibtidai və ya idiyopatik myelofibroz, ilikanın lifli toxuma inkişaf etdiyi və anormal qan hüceyrələrini çıxaran kemik iliğinin bir xəstəliyidir. İdiopatik myelofibroz miyeloproliferativ xəstəliklərdən biridir. Bu pozğunluq həm kişilərə, həm də qadınlara təsir göstərir və adətən 50-70 yaş arası kişilərdə diaqnoz edilir, lakin hər yaşda baş verə bilər.
Hər 1000.000 nəfərdən 2-də meydana gəldiyi təxmin edilir.
Semptomlar
İdyopatik myelofibrozu olan şəxslərin 25% -i simptomları yoxdur. Semptomları olanlar ola bilər:
- Üst solda qarın və ya yuxarı sol çiyin ağrısında narahatlıq yaradan genişlənmiş dalaq
- Zəiflik, yorğunluq
- Nəfəs darlığı
- Çəki itirmək
- Gecə tərləri
- Anlaşılamayan qanaxma
İdiyopatik myelofibrozun daha ciddi formaları ola bilər:
- Vücudun hər hansı bir toxumasında sümük iliyi xaricində meydana gələ biləcək qan hüceyrələrini inkişaf etdirən şişlər
- Qaraciyərə qan axınının sürətlənməsi, "portal hipertansiyon"
- Özofagusda, özofagial varislər kimi tanınan distal damarlar, yırtıq və qanaxma ola bilər.
Diaqnoz
Heç bir simptomu olmayan şəxslər üçün, idiyopatik myelofibroz, müntəzəm tibbi müayinədə genişlənmiş dalaq və anormal qan testi nəticələrini tapdıqda aşkar edilə bilər. Bu nəticələr normal sayda qırmızı qan hüceyrələrindən daha az ( anemiyaya səbəb), normal qan hüceyrələrindən daha yüksək və trombositlərin anormal sayını (yüksək və ya aşağı ola bilər) daha aşağı göstərə bilər.
Ancaq bəzi kəslər qan hüceyrələrinin sayı az dəyişə bilər.
Fərdin qanının bir nümunəsi bir mikroskop altında araşdırıldığında anormal qan hüceyrələri görünə bilər. Digər qan testləri də anormal ola bilər. İdiopatik myelofibrozun diaqnozunu təsdiqləməyə kömək etmək üçün mikroskop altında fibroziyanın olması üçün sümük iliyinin bir nümunəsi alınır və müayinə edilir.
Müalicə
Semptomları olmayan şəxslər ümumiyyətlə müalicə edilmir. Bozukluğu izləmək üçün qan testləri mütəmadi olaraq aparılır.
Semptomları olanlar üçün, müalicə, rahatsızlığı aradan qaldırmaq və komplikasyon riskini azaldır. Anemiyalı şəxslər ürək, folate və / və ya qan transfüzyonu ala bilərlər. Bəziləri Deltasone (prednisone) və ya Zometa (zoledronik turş) kimi dərmanlarla müalicə edilə bilər.
Yüksək qan hüceyrələri olan şəxslər Hydrea (hidroxyurea), Agrylin (anagrelide) və ya interferon alfa kimi dərmanlarla müalicə edilə bilər.
Bəzi kəslər, xüsusilə də komplikasiyaya səbəb olarsa, dalağı cərrahiyyə yolu ilə (splenektomiya) aparmaq lazımdır. Digər müalicələr şüa terapiyası və ya sümük iliyi (kök hüceyrə) nəqlini ehtiva edə bilər.
Outlook
Ümumiyyətlə idiopatik myelofibroz olan şəxslər diaqnozdan sonra beş il ərzində yaşayırlar. Bozukluğu olan şəxslərin təxminən 20% -i 10 il və daha çox yaşayır. Bu rəqəmlər yeni müalicələr inkişaf etdirildiyi və tədqiqat bu xəstəliyin biliklərini yaxşılaşdırdığına görə vaxt keçdikcə artır.
Mənbələr:
> "İdiopatik Myelofibrozis." Xəstəlik məlumatları. 24 Sentyabr 2007. Lösemi və Lenfoma Cəmiyyəti.
Niblack, Joyce. "MF FAQ". MPD-FAQS. 3 Fevral 1999. MPD Araşdırma Mərkəzi, Inc