Essential Trombositemiya üçün Terapiya Baxışları
Essential Thrombocythemia (ET), myeloproliferatif neoplazmalar adlı bir qrup qan xəstəliklərindən biridir. Digər növ myeloproliferativ neoplazmalar arasında primer myelofibroz və polycythemia vera daxildir .
Əsas trombositemiyada genetik mutasiyalar son dərəcə yüksək trombosit sayılarına (trombositoz) səbəb olur. Bir çox insan diaqnoz zamanı simptomları olmayan və normal bir ömür sürətinə sahib olacaq.
Komplikasyonlar lökosit meydana gəlməsinə (inmə, ürək böhranı, ağciyər və ya dərin ven trombozu), miyelofibrozun inkişafına və ya kəskin miyeloid lösemiyaya (AML) çevrilməyə səbəb olur. Əsas trombositemiya bir qeyri-adi komplikasiyasız qanaxma pozuqluğu olan von Willebrand xəstəliyinin inkişafıdır.
İnsanın əksəriyyəti komplikasiyanın qarşısını almaq üçün bir nöqtədə terapiya tələb edir. Ancaq normal həyat ömrü qeyri-adi deyil.
Müalicə variantları
Əgər əsas trombositemiya ilə tanış olsanız, təbii sonrakı sual "mənim müalicə variantlarım nədir?" Doktorunuzun sizinlə müzakirə etməsi lazım olan bir neçə variant var. Doktorunuzun tövsiyə etdiyi müalicə, ehtimal ki, bir neçə faktora əsaslanır: semptomlarınız, yaşınız və laboratoriya dəyərləriniz. Çoxu bir neçə ildir ki, bir xəstəlik yaranarsa, adətən başlamışdır.
- Aspirin: Gündəlik aşağı doz aspirin insanlar vazomotor simptomları ilə müalicə etmək üçün istifadə olunur. Vasomotor simptomları baş ağrısı, başgicəllənmə, sinə ağrısı, əllərin və ayaqların yanması və vizual dəyişikliklər daxildir. Aspirin terapiyası digər müalicələrlə də istifadə edilməməsi qeyri-adi deyil. Yüksək doza aspirin terapiyası artmış qanama riski ilə əlaqəli və tövsiyə edilmir.
- Hydroxyurea: Şifahi kemoterapi agenti hidroksiüre, trombosit sayını azaldan əsas tromobtsitoza səbəb olan tromboz riskini azaldır. Hidroksiüre aşağı dozada başlanır və trombosit sayı normal olduqda (mikrolitre başına 100,000 - 400,000 hüceyrə) qədər yüksəlir. Hidroksiüre ümumiyyətlə yaxşı yan təsirləri olmadan yaxşı tolere edilir. Yan təsirlər dərinin hiperpiqmentasiyası (qaranlıq), çivənin dəyişməsi (çivənin altındakı adətən qaranlıq xətlər), dəri döküntüsü və ağız yaralarıdır. Hydroxyurea həmçinin ağ qan hüceyrələrinin sayını (xüsusilə nötrofil sayını) və tam qan sayğacları ilə yaxın monitorinq tələb edən hemoglobini azaldır.
- Anagrelide: Anagrelide, sümük iliyindəki trombositlərin istehsalını maneə trombosit sayını azaldan bir dərman preparatıdır. Hidroksiüre effektiv olmadığı zaman adətən istifadə edilir. Hidroksiüre kimi, anagrelide aşağı dozada başlanır və istənilən effektə qədər artırılır. Yan təsirlər baş ağrısı, çarpıntılar (sürətli ürək dərəcəsi), maye tutma və ishal daxildir. Bu yan təsirlər adətən davamlı müalicə ilə həll olunur.
- Alpha interferon: Alpha interferon əsas trombositemiya, politemiya vera və əsas miyelofibrozda trombositlərin sayını nəzarət etmək üçün istifadə edilə bilər. Bu da dalağın ölçüsünü azalda bilər. Alpha interferon gündəlik olaraq subkutan yolla (dəri altında) tətbiq olunur. Alfa interferon da uzun müddət fəaliyyət göstərən bir formada mövcuddur və peglated interferon adlanır və həftədə bir dəfə verilə bilər. Interferon müalicəsi adətən hamilə qadınlar və ya hidroksiura terapiyasına cavab verməyən insanlar üçün qorunur.
- Plateletpherez: Plateletpherez, trombositləri dövranmadan çıxaran bir prosedurdur. Qan intravenöz (IV) kateter vasitəsilə çıxarılır və trombositlərin qanının digər hissələrindən (ağ qan hüceyrələri, qırmızı qan hüceyrələri və plazma) ayrıldığı bir maşında toplanır. Trombositlərin ekspluatasiyası qan, şoran selüloz və ya plazma ilə IV vasitəsilə vücuda qaytarılır. Trombositlər son dərəcə yüksək trombosit sayıları, ciddi pıhtılaşma (ağciyərlərdə, beyində) və ya qanaxma olan insanlar üçün qorunur. Trombositlərin təsirinin müvəqqəti olması səbəbindən trombosit sayının uzun müddətli nəzarətində başqa bir müalicəyə başlanılması lazımdır.
Yuxarıda müzakirə edilən bütün müalicələr əsas trombositemiyanı müalicə etmir. Onlar yalnız trombosit sayını azaldır və bununla da bir pıhtılaşma və ya von Willebrand xəstəliyini inkişaf riski azalır. Hal hazırda əsas trombositemiya üçün müalicə müalicəsi yoxdur. Xoşbəxtlikdən, müalicəvi terapiyanın olmamasına baxmayaraq, əsas trombositemiya olan insanların əksəriyyəti tam məhsuldar həyat yaşayır.
Mənbələr:
Teferri A. Əsas Trombositemiyanın Prognozu və Müalicəsi. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (15 iyun 2016-cı ildə əldə edilmişdir)