Myelofibrosisin tam nəzəriyyəsi

Myelofibrozis, iltihabı fibrotik və ya yara halına gətirib çıxaran bir xəstəlikdir. Skar toxumu, müəyyən bir sümüklərin xasiyyətli boşluğunda, qan şəklində formalaşan ilik toxumasının içərisində meydana gəlir. Miyelofibrozi olan "skarlasma" isə şəfa verən bir dəri yarasından meydana gələn yara izi fərqlidir. Sümük iliyi bədənin bütün qan hüceyrələri üçün istehsal sahəsidir və buna görə başlayan bir skarlasma prosesi xeyirxah deyil və nəticədə hüceyrə sayıları, ciddi ağırlaşmaları və həyat müddətinin qısaldılması ilə bağlı problemlərə gətirib çıxara bilər.

Fibroziya qəbul edildikdə, bu hüceyrə sayıları və bəzən qan hüceyrələrində anormallıqları olan, qan hüceyrələrinin daha pis və pisləşməsinə gətirib çıxarır. Nəticədə, inkişaf etmiş myelofibrosisdə, bu ilikin tamamilə işində uğursuzluğa səbəb ola bilər. Miyelofibrosis irəlilədikdə və ya inkişaf etdikdə, lösemi və ciddi qan pıhtılaşma və qanaxma hadisələri kimi həyati təhlükəli komplikasyonlar mümkündür. Miyelofibrozun kəskin lösemi , həyati təhlükəsi olan bir qan xərçəngi səbəb ola bilməsi də mümkündür.

İbtidai və ikincil Myelofibroz

Myelofibrozis ilkin və ya orta dərəcəli ola bilər. Yenidən yarandıqda və ya ilk dəfə özü tərəfindən aşkar edilərsə, bu, əsas myelofibrosis adlanır. Digər bir xəstəlik, yaralanma və ya qan vəziyyəti ilə birlikdə inkişaf etdikdə, bu, ikincil myelofibrosis adlanır. Məsələn, polycythemia vera kimi tanınan bir qan pozuqluğundan sonra myelofibroziya ikincil mielofibrozun bir formasıdır.

Xərçəng kimi mi?

Xərçənglə əlaqəli bir çox şey var, amma ekspertlər bunu "miyeloproliferativ neoplazma" kimi qiymətləndirirlər. Sadə bir şey saxlamaq üçün sözün neoplazması "şiş və ya böyümə" üçün fantastik bir müddət kimi düşünə bilər və şişlər və ya böyümələr yaxşı ola bilər. və ya malign. Myelofibrozis mütləq yaxşı deyil, ancaq insanların xərçəng və ya malign neoplazmalar barədə düşünərkən gözlədiyi bəzi xüsusiyyətləri də yoxdur.

Miyelofibrosisə xərçəng və ya sümük iliyi toxumasının zərərli bir şəkildə böyüməsi kimi baxdığınız zaman, müalicə edən bir dərman müalicəsi yoxdur (ancaq sümük iliyi nəqli müalicə ola bilər) və bu səbəb ola biləcək bir prosesdir Müxtəlif insanda müxtəlif sürətlərdə zərər olsa da. Miyelofibrozun inkişaf etmiş formaları həyat müddətini məhdudlaşdırır və xəstələr üçün əhəmiyyətli bir sağlamlıq yükü yaradır.

Miyelofibrozaya "nadir bir qan xərçəngi" kimi istinad edən çox xəstə dişli saytlar tapa bilərsiniz. Bu, ümumi konsepsiyanı ünsiyyət üçün səmərəli bir yol ola bilər, ancaq daha çox hekayə var. Myelofibrosis qan xərçənginə səbəb ola bilər, amma bəzi hallarda miyelofibroz qan xərçəngi ilə nəticələnə bilər.

Türləri

Birincil və ikincil olaraq, myelofibrosisin təsnif edilməsi üçün başqa yollar da var. Bir yol xəstəliyin ilk tanı vəziyyətində bir insanın bulgularına bağlı olaraq bu xəstəlik hallarını ayrı risk kateqoriyasına daxil etməkdir. Həkimin xəstəlik səviyyəsini müəyyənləşdirmək, müalicə yolunu göstərmək və proqnozunuzu formalaşdırmaq üçün bir neçə müxtəlif vasitələr mövcuddur.

Tarazlıq

Lösemi və Lenfoma Cəmiyyətinə görə , myelofibroz hər il Birləşmiş Ştatlarda hər 100.000 nəfərdən təxminən 1.5 yaşda olur.

Həm kişilərə, həm də qadınlara təsir göstərir və adətən 60 yaşdan yuxarı olanlarda diaqnoz edilir, ancaq hər yaşda baş verə bilər. ABŞ-da təxminən 16,000- 18,500 nəfərin miyelofibroza olduğu təxmin edilir.

Səbəbləri

Mədə hüceyrələrinin və genlərinin bir çox növü iştirak edildiyi bilinir, ancaq miyelofibroziyada həddindən artıq skarmanın dəqiq səbəbi tamamilə aydın deyil. Bir çox genetik və xromosomal anomaliya, "JAK2 V617F missense mutasiya" adlı bir mutasiya də daxil olmaqla, aşkar edilmişdir, lakin bu mutasiya mütləq əsas myelofibrosisin inkişafını nəzərdə tutmur. Bu cür mutasiyaların səbəbi məlum deyil və əksər hallarda primer myelofibroza ilə əlaqəli risk və ya risk faktoru yoxdur.

Qan xərçənginə əlavə olaraq, "myeloproliferativ neoplazmalar" kimi tanınan digər poliestemiya vera və əsas trombositemiya kimi tanınan digər qeyri-xərçəngli qan xəstəlikləri də ikincil mielofibroz gətirə bilər. Orta və ya interaktiv myelofibroz, kimyəvi və ya fiziki zədələnmə, infeksiya və ya kemik iliğine qan təzyiqinin itirilməsinə cavab olaraq da meydana gələ bilər.

Birincil myelofibroz, polycythemia vera ilə əlaqəli myelofibroz və əsas trombositemiya ilə əlaqəli myelofibrozun bəziləri "myelofibrosis" kimi birləşir, ancaq elm adamları hər bir növü arasında fərqlər öyrənmək və anlamaq üçün daha çox ola bilərlər.

Semptomlar

Bir çox xəstənin diaqnoz zamanı simptomları yoxdur, amma ümumi simptomlar aşağıdakıları əhatə edir:

Sümük iliyi çatışmazlığı, aşağı qan sayımlarından, məsələn, sağlam qırmızı qan hüceyrələrindən az miqdarda olan yorğunluq kimi simptomlara səbəb ola bilər. Qan trombositlərinə təsir qanaxma və pıhtılaşma problemlərinə də gətirib çıxara bilər.

Abdominal dolğunluq və ya təzyiq kimi digər simptomlar, yeni qan hüceyrələri meydana gətirmək üçün yaralı sümük iliyi xaricində baş verən hər şeyə bağlı ola bilər:

Miyelofibrozun əsas komplikasiyaları ümumiyyətlə sümük iliyi çatışmamazlığı və ekstramedullary hematopoezlərdən yaranır .

Miyelofibroz ilə kəskin miyeloid leykemiyaya (AML) çevrilmə riskinin artması və miyelofibrosis olan insanların təxminən 20 faizi kəskin lösemi inkişaf etdirir.

Diaqnoz

Doktorunuz simptomlar və fiziki imtahanlardan keçən məlumatlara əlavə olaraq qiymətli diaqnostik məlumatları təklif edən bir neçə test var. Bunlara qan sayımları, digər qan işləri, x-şüaları və MRI, sümük iliyi testləri və gen testləri kimi görüntüləmə testləri daxildir. Laboratoriyaya qan nümunəsi və ya sümük iliyi nümunəsi myelofibrosis olan insanlar üçün çox tez-tez iştirak edən gen mutasiyalarını (məsələn, JAK2, CALR və ya MPL mutasiyalar kimi) axtarmaq üçün göndərilə bilər.

Myelofibrosis kimi görünən digər şeylər, lakin xroniki miyelogen leykemiya, digər miyeloproliferativ sindromlar, xroniki miyelomonositik lösemi və kəskin mieloid lösemi daxildir.

Müalicə

Hal-hazırda, müalicəvi bir dərman variant yoxdur. Çox xəstələrin məqsədi simptomları aradan qaldırmaq, genişlənmiş dalağı azaltmaq və qan hüceyrələrinin sayını artırmaqdır. Bu məqsədlərə uyğun olaraq, başlıca məqsəd də komplikasiyalar riskini azaltmaqdır.

Myelofibrozis bir neçə müalicə üsulu ilə xəstəlikdir, lakin bir çox yeni agentlər araşdırılır və inkişaf edir. Müalicə simptomların olması, xüsusilə də miyelofibrozun xüsusi halına, həmçinin yaşınıza və ümumi / ümumi sağlamlığınıza bağlı risklər kimi xüsusi amillərdən ibarətdir.

Çox aşağı riskli və simptomları olmayan insanlar üçün tək müşahidə ola bilər. Yüksək riskli xəstəliklər üçün donordan kök hüceyrə transplantasiyası tez-tez qəbul edilir, lakin bütün xəstələr risklərə görə uyğun deyildir. Bəzi xəstələr kliniki sınaqda adi dərman terapiyası və ya tədqiqat dərmanı müalicəsi üçün yaxşı namizəddirlər.

2011-ci ildə Qida və Dərman İdarəsi (FDA), primer myelofibroz, post-polycythemia vera myelofibrosis və post-essential trombositemiya myelofibrosis daxil olmaqla, ara və yüksək riskli myelofibrozun müalicəsi üçün ruxolitinib (Jakafi) təsdiq etdi.

Genişləndirilmiş dalaq üçün effektiv olan digər müalicələr və simptomların nəzarəti arasında kemoterapiya, dalaq və ya splenektomiyanın çıxarılması və dalaq üçün aşağı dozada radiasiya terapiyası daxildir. Anemiya üçün qan transfüziyaları və transfüzyona bağlı anemiya olan xəstələr üçün, eritropoietin, androgenlər (məsələn danazol) və immunomodulyatorlar (məsələn, lenalidomid) kimi sümük iliyi stimullaşdırıcı preparatlar istifadə edilə bilər.

Proqnoz

Keçmiş araşdırmalara əsasən, myelofibrozun diaqnozu qoyulan bəzi qruplar uzun illərdir, digər qruplarda isə sağalma müddətləri diaqnozdan 3 ilə 5 ilədək az idi. Birincil / idiopatik myelofibrozlu xəstələrin təxminən 60 faizi 5 il yaşayır. Ancaq 10 il və ya daha çox yaşayan əhəmiyyətli bir qrup xəstə var.

Çox yaxşı davrananlara hemoglobin səviyyələri 10 g / dL, trombosit 100x3 / u'dan çox sayılır və qaraciyərin daha az böyüməsi olanlara daxildir. Dalaqın ölçüsü və cinsi tədqiqatlarda həyatda qalmağına böyük təsir göstərməyəcəkdir, baxmayaraq ki, dalaqın ölçüsünü azaldacaq bəzi hallarda sağalma faydalarına çevrilə bilər.

Bir sözdən

İndiyə qədər primer myelofibrozu olan insanların sağ qalması xəstəliyin başlanğıcında fərdi simptomları və təzahürləri ilə daha çox əlaqəsi var və hər hansı bir müalicə və ya müalicədən çox təsirlənmir; Ancaq bu, elm kimi bir dəyişiklik ola biləcək təkamül nəzəriyyəsidir. Yeni müalicələr davamlı olaraq inkişaf edir və bu sahədə elm sürətlə genişlənir.

Mənbələr:

> Myelofibrosis: Səhiyyə Professional üçün Yeni Baxışlar: 2013 Edition. ScholarlyEditions, 22 İyul 2013.

> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DİPSS-plus: Karyotipdən, trombositlərin sayı və köçürülmə vəziyyətindən prognostik məlumatları birləşdirən primer myelofibroz üçün təmizlənmiş dinamik beynəlxalq prognostik qiymətləndirmə sistemi (DIPSS). J Clin Oncol. 2011; 29: 392-397.

Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Myelodisplastik sindromlar: Onkologiya sahəsində Klinik Praktika Təlimatları. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.