Lösemi bir xəstəlik deyil, bir çox deyil. Elm adamları, löseminin tək, xüsusi növü, əhəmiyyətli yollarla fərqlənən alt tiplərin nə olduğunu başa düşməyə başlayırlar.
Leykemiyanın dörd əsas növü onların kəskin və ya xroniki olub-olmamasına və miyeloid və ya lenfositik lösemiyaya əsasən və bu əsas kateqoriyalar aşağıdakılardır:
- Kronik myeloid (və ya miyelogen) lösemi (CML)
- Akut lenfositik (və ya lenfoblastik) lösemi (ALL)
- Kronik lenfositik lösemi (CLL)
AML haqqında
Kəskin miyelogen leykemiya, qan hüceyrələrinin hazırlandığı sümük iltihabıdır və bu da qanın xərçəngidir.
AML sürətlə irəlilədiyindən, "kəskin" lösemi hesab olunur. Adın miyelogen qismi miyeloid hüceyrələrdən, eləcə də qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlər kimi inkişaf etmiş qan hüceyrələrinin müxtəlif növlərinə çevrilən hüceyrələr qrupundan gəlir.
AML-də bir çox alias var: Akut miyelogen leykemiya akut miyeloid lösemi, kəskin miyeloblastik lösemi, kəskin granülositik lösemi və kəskin qeyri-tofotsitik lösemi kimi tanınır.
AML hər yaşda olan insanlara təsir edə bilər. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının 2012-ci il GLOBOCAN layihəsi dünya miqyasında 352.000 nəfərin AML olduğunu və xəstəliyin əhali yaşı kimi daha çox yayıldığını irəli sürdü.
AML-ın əlamətləri və simptomları aşağıdakılardır:
- Atəş
- Sümük ağrısı
- Leksiya və yorğunluq
- Nəfəs darlığı
- Solğun dəri
- Tez-tez infeksiyalar
- Asan bruising
- Qeyri-adi qanama, tez-tez burun qanamaları və diş ətindən qanaxma kimi
Subtiplər
Xərçəng hüceyrələrinin mikroskopik görünüşü və ya morfologiyaya əsaslanan AML-nin təsnifatı bu malignitenin müxtəlif formalarında iştirak edən genetik dəyişikliklər və ya mutasiyalarla bağlı yeni kəşflər ilə artır.
Yaxşılıq Güvən Sanger İnstitutunun əməkdaşları və əməkdaşları yaxınlarda məlumat bazasına əlavə olunaraq, AML anlayışını formalaşdırmağa kömək edən genetik mutasiyalar barədə hesabat verirlər - AML konsepsiyasını tək bir xəstəlikdən daha da dəyişən ən azı 11 fərqli genetik növə AML olan gənc xəstələr arasında dəyişən sağalma müddətlərini izah etməyə kömək edən fərqlər olan malignitiya .
Tədqiqatçılar "New England Journal of Medicine" -nin 2016-cı il tarixli sayında AML genetikası üzrə tədqiqatlarını dərc etdirmişlər və ekspertlər bu nəticələrin klinik sınaqların yaxşılaşmasına və AML xəstələrinin gələcəkdə diaqnoz və müalicə olunmasına təsir göstərəcəyinə inanırlar.
NEJM Study
Tədqiqatçılar AML olan 1540 xəstəyə klinik tədqiqatlara daxil olmuşlar. Onlar xəstəliyin inkişafında "genetik mövzular" müəyyən etmək məqsədi ilə lösemi səbəb olduğu bilinən 100-dən çox gen təhlil.
Onlar AML olan xəstələrin genetik dəyişikliklər və müxtəlif xüsusiyyətləri və xüsusiyyətləri fərqli qrupları ilə ən azı 11 əsas qruplara bölünə bilər. Araşdırmaya görə, xəstələrin əksəriyyətində lösemi sürətlə gedən genetik dəyişikliklərin nadir birləşməsi var idi ki, bu da AML-in sağalma dərəcələrində bu dəyişkənliyin nə olduğunu göstərir.
Təsirlər
Bir xəstənin lösemiyasının genetik görünüşünü bilmək, mövcud müalicələrin təsirli olub-olmamasını proqnozlaşdırma qabiliyyətini artıra bilər. Bu tip məlumatlar hər bir AML alt növü üçün ən yaxşı müalicəni inkişaf etdirmək üçün yeni klinik sınaqların hazırlanması üçün istifadə oluna bilər; və nəticədə, diaqnozda AML-nin daha geniş genetik testi daha rutin ola bilərdi.
2008 Dünya Sağlamlıq Təşkilatının (ÜST) təsnifat sistemində, elm adamları, yetkin AML-ni aşağıdakı kimi göstərilən xromosomlara xüsusi genetik dəyişikliklər və ya xəsarətlər daxil olmaqla müxtəlif "molekulyar qruplara" təsnif etməyə başlamışdır: t (15; 17), t (8; inv (16) -t (16; 16), t (6; 9), inv (3) -t (3; 3), MLL füzyon genleri ve geçici olaraq CEBPA ya da NPM1 mutasyonları.
Bununla yanaşı, son NEJM tədqiqatında göstərildiyi kimi, ÜST molekulyar təsnifatları AML çox sayda hal üçün yaxşı işləmir. Araşdırmada, xəstələrin yüzdə 96'sı, həqiqətən, sürücünün mutasiyalarına - genetik dəyişikliklərə əsaslansa da, AML və ya onların 48 faizi olan 736 xəstə ÜST molekulyar qrupları əsasında təsnif edilməyəcəkdi. malignite.
Bir çox yeni lösemi geninin, xəstə üçün birdən çox sürücü mutasiyalarının və mürəkkəb mutasiya nümunələrinin aşkar edilməsi tədqiqatçıların AML-nin genomik təsnifatını əvvəlindən yenidən qiymətləndirməyə səbəb oldu.
Genetik Mutasiyalara əsaslanan, AML Qiymətləndirilməsi və Sınıflandırılması təklif olunur
Beləliklə, tədqiqatçılar ortaya çıxan məlumatlardan istifadə edən AML-ni təsnif etmək üçün yeni bir sistem hazırlamağa çalışmaq üçün rəsm mərkəzinə geri döndülər.
AML üçün ən çox qəbul edilən təsnifat və proqnostik sxemlər yuxarıda göstərildiyi kimi NPM1, FLT3ITD və CEBP ilə birlikdə, (15, 17), məsələn t (15; 17) adlandırılan sitogenetik lezyonlar da daxil olmaqla, ÜST təsnifatından istifadə edir.
Yeni tədqiqat işığında, müəlliflər qısa müddətdə TP53, SRSF2, ASXL1, DNMT3A və IDH2 proqnostik qaydalara daxil edilmək üçün düşünülməlidirlər, çünki onlar yayılmışdır və klinik nəticələrə təsir göstərir.
AML təsnifatı üçün RUNX1, ASXL1 və MLLPTD "splicing-faktor genlərin" diaqnozda qiymətləndirilməsi üçün "xromatin-splitsosom qrupunda" xəstələri təyin edərdi. Bu, AML xəstələrinin ikinci ən böyük qrupu idi və bu, AML-nin ÜST sinifləri, heç bir genetik lezyon bu qrupu müəyyənləşdirmir.
Bu təklif olunan sistemdən istifadə edərək sürücülü mutasiyalara malik olan 1540 xəstənin 1 236-sı bir alt qrupda təsnif edilə bilərdi və 56 xəstə iki və ya daha çox kateqoriyaya meyarlara cavab verdilər. Sürücü mutasyonları olan 166 xəstə gizli qalmayıb.
Mövcud təsnifat sistemlərinin tarixi
AML digər kanserlər kimi səhnələşdirilmir. AML olan bir şəxsin proqnozu yerinə, laboratoriya testləri ilə müəyyən edilən alt növü, eləcə də xəstənin yaşı və digər laboratoriya test nəticələri kimi digər məlumatlardan asılıdır.
AML alt tipləri fərdi xəstənin dünyagörüşünə və ən yaxşı müalicəyə aid ola bilər. Məsələn, kəskin promyelositik lösemi (APL) alt tipi tez-tez AML-nin digər subtipləri üçün istifadə olunanlardan fərqli narkotiklərlə müalicə olunur.
AML'yi alt tiplərə təsnif etmək üçün istifadə edilən əsas sistemlərdən ikisi Fransız-Amerika-Britaniya (FAB) təsnifatı və yeni Dünya Sağlamlıq Təşkilatı (ÜST) təsnifatıdır.
AML-nin Fransız-Amerika-İngilis (FAB) təsnifatı
1970-ci illərdə bir qrup Fransız, Amerika və İngilis lösemi müəllimi AML lösemi inkişaf edən hüceyrənin tipinə və hüceyrələrin necə yetkin olmasına əsaslanaraq, ML-dən M7-ə qədər subtiplər halına saldı. Bu, əsasən, lösemi hüceyrələrinin gündəlik ləkələnməsindən sonra mikroskopun altında necə göründüyünə əsaslanır.
FAB alt növü Ad
M0 Undifferentiasiya olunan kəskin mieloblastik lösemi
M1 Minimal püxtəliklə kəskin miyeloblastik lösemi
M2 Yetişmə ilə kəskin miyeloblastik lösemi
M3 Kəskin promyelositik lösemi (APL)
M4 Akut miyelomonositik lösemi
M4 eos Eozinofili ilə kəskin miyelomonositik lösemi
M5 Kəskin monositik lösemi
M6 Akut erythroid lösemi
M7 Akut meqakaryoblastik lösemi
M5-dən M5 alt tipləri bütün ağ qan hüceyrələrinin olgunlaşmamış formalarına başlayır. M6 AML çox inkişaf etmiş qırmızı qan hüceyrələrində başlanır, M7 AML isə trombositlər meydana gətirən hüceyrələrin olgunlaşmamış formalarında başlayır.
Dünya Sağlamlıq Təşkilatının (ÜST) AML təsnifatı
FAB təsnifat sistemi faydalıdır və AML-ni qruplaşdırmaq üçün hələ də istifadə olunur, lakin AML-nin müxtəlif növləri üzrə proqnoz və proqnozla bağlı qabaqcıl məlumatlar mövcuddur və bu inkişaflardan bəziləri 2008-ci il Dünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) sistemində əks olunmuşdur.
ÜST sistemi AML-ni bir neçə qruplara ayırır:
Müəyyən genetik anomaliyaları olan AML
- Kromozomlar 8 və 21 arasında translokasiya ilə AML
- Xromosomda translokasiya və inversiya ilə AML 16
- Xromosomların 9 və 11 arasında translokasiya ilə AML
- Xromosomların 15 və 17 arasında translokasiya ilə APL (M3)
- 6 və 9 xromosomları arasında translokasiya ilə AML
- Xromosomda translokasiya və inversiya olan AML 3
- Xromosomlar 1 və 22 arasındakı translokasiya ilə AML (meqakaryoblastik)
Miyelodisplazi ilə əlaqədar dəyişikliklərlə AML
Əvvəlki kemoterapiya və ya radiasiya ilə əlaqədar AML
AML başqa cür göstərilməyib (yuxarıdakı qruplardan birinə daxil olmayan və bu səbəbdən FAB sistemində görülən kimi daha çox təsnifləşdirilən AML):
- Minimal fərqliliklə AML (M0)
- Yetkinlik yaşına çatmamış AML (M1)
- Piylənmə ilə AML (M2)
- Akut miyelomonozitik lösemi (M4)
- Kəskin monositik lösemi (M5)
- Akut erythroid lösemi (M6)
- Kəskin meqakaryoblastik lösemi (M7)
- Akut bazofil lösemi
- Fibroz ilə kəskin panmelyoz
Myeloid sarkoma (həmçinin granulositik sarkoma və ya xloroma kimi tanınır)
Down sindromu ilə bağlı myeloid proliferasiya
Undifferentiasiya olunmuş və bifenotipik kəskin lösemiyalar :
Bunlar həm lenfositik, həm də myeloid xüsusiyyətlərə malik lösemilərdir. Bəzi hallarda myeloid markerləri olan ALL, lenfoid markerlər olan AML və ya qarışıq akut lösemilərlə çağırılır.
DSÖ kateqoriyasından yuxarı kateqoriyalar Amerika Kanser Cəmiyyətindən adaptasiya edilmişdir.
Mənbələr:
Papaemmanuil E, Gerstung M, et al. Akut miyeloid lösemiyada genomik təsnifat və prognoz. N Engl J Med . 2016; 374 (23): 2209-21.
Xoşbəxt Güvən Sanger İnstitutu. Kəskin mieloid lösemi ən az 11 fərqli xəstəlikdir. İyun 2016-da əldə edildi.
Amerika Xərçəng Cəmiyyəti. Acute myeloid lösemi necə təsnif olunur? İyun 2016-da əldə edildi.