Həddindən artıq qan trombositləri ilə xarakterizə edilən nadir hal
Esansiyel trombositemiya (ET), sümük iliyi çox trombosit istehsal edən nadir bir xəstəlikdir. ET, müəyyən bir qan hüceyrəsinin istehsalının artması ilə xarakterizə edilən bir qrup xəstəlikdir, miyeleloproliferativ xəstəliklər kimi tanınan xəstəliklərin bir hissəsidir.
Trombositlər, qanaxmanın dayandırılması üçün bir laceration və ya zədə yerində sanki bir yerdə qalmaq olan qan laxtalanma üçün məsul hüceyrələrdir.
ET ilə kişilərdə həddindən artıq trombositlərin olması problemli ola bilər və qan damarının içərisində anatomiyanın meydana gəlməsinə səbəb olur ( tromboz kimi tanınan bir vəziyyət).
ET-nin xüsusi səbəbi bilinməsə də, bozukluğu olan insanların 40-50 faizi JAK2 kinaz kimi tanınan genetik bir mutasiya var. ET, olduqca qeyri-adi bir xəstəlikdir və hər il 100.000 nəfərdən azını təsir edir. Bu, bütün etnik mənşələrin qadın və kişilərinə təsir edir, lakin 60-dan çox yetkinlərdə daha çox görülə bilər.
Essential Thrombocythemia simptomları
Əsas trombositemiya olan insanlar tez-tez qanın laxtalanması ilə bağlı xüsusi simptomlar hazırlandıqdan sonra müəyyən edilirlər. Piqmentin yerləşdiyi yerdən asılı olaraq, simptomlar aşağıdakıları ehtiva edə bilər:
- Baş ağrısı
- Baş dönməsi və ya baş ağrısı
- Zəiflik
- Hörmətli
- Sinə ağrısı
- Görmə dəyişikliklərində dəyişikliklər
- Əlləri, ayaqları, qızartı, qaralma və ya yanan bir hissi
Bəzi hallarda, anormal qanaxma ET nəticəsində inkişaf edə bilər.
Tərkibində aşağı trombosit sayıları pıhtılaşmanın olmaması səbəbindən qanama səbəb ola bilər, həddindən artıq trombositlərin bir-birinə yapışması üçün lazım olan zülalların (von Willebrand amili deyilir) eyni effektə malik ola biləcəyi qədər effektiv olmaq üçün çox nazik ola bilər. Bu meydana gəldiyi zaman, anormal çürük, burun qanamaları, ağızdan və ya ağızdan qanaxma, ya da axın qanı meydana gələ bilər.
Qan tökülməsinin meydana gəlməsi bəzən ciddi və potensial bir infarkt, inmə, müvəqqəti iskemik hücum (bir "mini vuruş") gətirib çıxara bilər. Qan dövranının maneə törədilməsi səbəbindən genişlənmiş bir dalaq da görülür.
Əsas Trombositemiya Tanı
Essential trombositemiya tez-tez simptomları və ya qeyri-müəyyən, nonspesifik semptomları olan (yorğunluq və ya baş ağrısı kimi) olmayan şəxslərdə gündəlik qan testi zamanı aşkar olunur. Mikrolitre başına 450,000-dən çox plateletin hər qan sayı qırmızı bayraq sayılır. Mikrolitre başına bir milyondan çox adam anormal çürük və qanaxma riski ilə daha çox əlaqələndirir.
Fiziki bir imtahan, sol çiyində yayılmış sol üst qarındakı ağrı və ya dolğunluq ilə xarakterizə olan dalaq genişlənməsini ortaya qoyur. JAK2 mutasyonunu aşkar etmək üçün genetik test də edilə bilər.
ET-nin diaqnozu əsasən kənarlaşır, yəni yüksək trombositlərin sayının hər hansı bir səbəbi müəyyən bir diaqnozun həyata keçirilməsi üçün ilk növbədə çıxarılmalıdır. Yüksək trombosit sayıları ilə əlaqəli digər şərtlər arasında politsitemiya verə , xroniki miyeloid lösemi və myelofibroz daxildir .
Əsas Trombositemi müalicəsi
Əsas trombositemiyanın müalicəsi əsasən trombositlərin sayının yüksəlməsi və komplikasyon ehtimalı ilə bağlıdır.
ET ilə bütün insanlar müalicə tələb edir. Bəziləri vəziyyətin pisləşməməsini təmin etmək üçün sadəcə nəzarət edilməlidir.
Lazım olduqda, müalicə aşağı risk altında olanlar üçün gündəlik aspirini ehtiva edə bilər. Yüksək riskli olanlar üçün (yaşlılıq, tibbi tarix və siqaret çəkmə və ya piylənmə kimi həyat tərzi faktoru), hidroksiüre, anagrelide və ya interferon alfa kimi dərmanlardan faydalana bilərlər, bunların hamısı trombosit sayılarını azaltmağa qadirdir.
Fövqəladə vəziyyətdə trombositlərin sayını tez bir şəkildə azaltmaq üçün trombosit (qanın ayrı ayrı komponentlərinə ayrılması prosesi) həyata keçirilə bilər.
> Mənbə:
Bleeker, J. və Hogan, W. "Trombositoz: Diaqnostik Qiymətləndirmə, Trombotik Risk Stratifikasiyası və Riskə Əsaslı İdarəetmə Strategiyaları". Tromboz. 2011; məqalə ID 536062.