Myelofibrozis, skarmanın (fibroziyanın) sümük iliyində meydana gəldiyi bir vəziyyətdir. Bu yara çatışmazlığı sümük iliyi normal olaraq qan hüceyrələrini hazırlamaq üçün çətinləşdirir.
Semptomlar
Myelofibrozis heç bir simptom gətirə bilməz. Bununla yanaşı, həkiminiz tərəfindən həyata keçirilən müntəzəm qan işi ilə seçilə bilər. Digər simptomlar aşağı qırmızı qan hüceyrələrinin ( anemiya ) və trombositlərin ( tromboksinin ) azalması ilə bağlıdır:
- Yorğunluq və ya yorğunluq
- Pallor
- Dəridə qırmızı nöqtələr petehiae adlanır
- Artan moruq
- Həddindən artıq qanaxma
- Böyük dalaq və / və ya qaraciyər - qabığınızın altındakı bir dolğunluğu görə bilərsiniz.
- Sümük ağrısı
- Atəş və ya tez-tez infeksiyalar
Riskdə olanlar
Myelofibroz ümumiyyətlə 50 yaşdan yuxarı olanlarda baş verir. Bu uşaqlarda baş verə bilər, lakin çox nadir hallarda olur. Polioitemiya verə və ya əsas trombositemiya olan xəstələr myelofibrosis inkişaf etdirə bilərlər.
Dalağınız niyə böyüdür?
Dalaq bir hematopoietik orqandır, yəni qan hüceyrələrini hazırlamaq potensialına malikdir. Kemik iliğinin qan hüceyrələrini meydana gətirməkdə çətinlik çəkdiyi miyelofibroziyada dalaq istehsalını artırmaq üçün genişlənir.
Səbəbləri
Əsas myelofibroz, nadir hallarda qan xərçəngi (xroniki miyeloproliferativ neoplazmaların bir hissəsidir). Bu bir genetik mutasiya səbəb olur. Bu anda mütləq meydana gəlmənin nə olduğuna əmin deyiləm.
Myelofibroziya digər şərtlərlə yarana bilər və ikincil myelofibroz adlanır.
Bunlar:
- Digər qan xərçəngi, xüsusilə kəskin meqakarositik lösemi (bir növ akut mieloid lösemi ) və ya miyelodisplastik sindrom
- Xərçəng metastazını sümüyə aparır
- Lupus, skleroderma kimi otoimmün xəstəliklər
- Ağciyər hipertansiyonu: Bu vəziyyətdə, ağciyərdə qan damarlarında yüksək qan təzyiqi var.
- D vitamini çatışmazlığı ilə bağlı hiperparatiroidizm
- Boz trombosit sendromu
- Renal ostoeodystrophy: Bu kronik böyrək xəstəliyi olan xəstələrdə meydana gələn mineral və sümük metabolizması bir xəstəlikdir.
Diaqnoz
Əvvəlcə qan sayımlarının azaldılması tam qan sayında müəyyənləşdirilir. Ümumiyyətlə, anemiya və / və ya trombositopeniya mövcuddur. Qan hüceyrələrinin zədələnməsi tez-tez bir qan damlasının mikroskop slaydı olan bir periferik qan smearında təsbit edilə bilər. Qırmızı qan hüceyrələri tez-tez bir gözyaşardıcı kimi baxılır.
Son diaqnoz bir sümük iliyi biyopsi tələb edir, kiçik bir parça olan kemik iliğinin çıxarıldığı bir prosedur. Xüsusi boyama ilə sümük iliyindəki lifli liflər müəyyən edilə bilər.
Diaqnostik iş zamanı həkiminiz miyelofibrozun səbəbini təyin etməyə çalışacaq. Bu işə daxil olaraq, JAK2, MPL və CALR adlı xüsusi mutasiyalar üçün genetik test olacaq.
Müalicə
Müalicə əsas səbəbdən asılıdır. Primer myelofibrozun müalicəsi xəstəliyin inkişafı və ümumi sağalma riski ilə müəyyən edilir.
- Müşahidə: Əgər əhəmiyyətli əlamətlərə malik deyilsinizsə, səliqəli gözləmə müalicənin ən yaxşı seçimidir.
- Transfüzyonlar: Myelofibrosisdə görülən anemiya və trombositopeni şiddətli ola bilər və tez-tez qan köçürmələrini tələb edə bilər. Transfuziyaların tezliyi daha sıx bir müalicənin lazım olduğunu müəyyən edə bilər.
- Kemik iliği (kök hüceyrəsi) transplantasiyası: Transplantasiya qərarı həm risklərə, həm də faydalara diqqətlə baxılmalıdır.
- Ruxolitinib: Bu dərman JAK2'yi maneə törədir, əhəmiyyətli əlamətləri olan və sümük iliyi nəqli üçün uyğun olmayan JAK2 mutasiyalarında istifadə edilə bilər.
- Splenektomiya : Əgər dalaq müalicədən böyüklüyə düşməzsə, onda cərrahiyyə əməliyyatı aparılır.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea dalaq ölçüsü və digər simptomları azaltmaq üçün istifadə edilə bilər bir oral kemoterapi dərman.
- Androgen və talidomid kimi digər dərmanlar
- Dalğanın ölçüsünü azaltmaq üçün radiasiya terapiyası istifadə edilə bilər
İkincili miyelofibroz üçün müalicə əsas səbəbə yönəldilir. Miyelofibrozun akut miyeloid leykemiya (AML) kimi xərçəngə səbəb olması halında, kemoterapi ilə müalicə edilir. Miyelofibroz otoimmün xəstəliyə ikincildirsə, bu xəstəliyin müalicəsi qan sayımlarını yaxşılaşdırır.
Müalicə nə olursa olsun, sağlamlıq qrupunuz sizi sağlamlığınızın nəzarətində olmaq üçün lazım olan bütün addımlar vasitəsilə sizə gedəcəkdir. Düşüncələrinizi, suallarınızın və duyğularınızı onlarla paylaşmaqdan çəkinməyin.