Həkiminizin sizə qan təzyiqinin olduğunu söyləyərdinizsə, " Niyə mənim dalağım bu qədər böyükdür?" " Mənim dalağım qanımla nə etməli?" Və ya " Dalaq nədir?" Bütün bunlar əla suallar. Dalağın funksiyası ilə başlayalım, sonra dalağın miyeloproliferativ neoplazmalarda nə qədər genişləndiyini müzakirə edək və nəhayət, splenomeqaliyanın (dalağın genişlənməsi) müalicə variantlarını nəzərdən keçirək.
Dalğa əsasları
Dalaq, nisbətən kiçik bir orqan (qabığın ölçüsü haqqında), qarın altında sol tərəfində qalır. Dalaq iki növ toxuma (1) qırmızı qan hüceyrələrini süzən qırmızı sellülozdan və 2) immun sisteminin bir hissəsi olan ağ sellülozdan hazırlanır. Qırmızı hamurda köhnə və ya qüsurlu qırmızı qan hüceyrələri (orak hüceyrələri kimi) dövriyyədən çıxarılır. Qırmızı pulpa də bədənin infeksiyalara, xüsusilə də müəyyən bakterial infeksiyalara qarşı mübarizə aparmasına kömək edir. Ağ sellüloz ağciyər hüceyrəsinin bir növü olan lenfositlər meydana gətirir, bu da infeksiyalara qarşı və ya immunizasiyaya cavab olaraq antikorlara kömək edir. Doğuşdan əvvəl dalağın əsas funksiyaları olsa da, dalaq qan hüceyrələrinin ( hematopoez ) əsas istehsalçısıdır. Hamiləliyin sona çatması və doğumdan sonra, bu istehsalın üzərinə sümük iliyi verilir.
Dalğa nə üçün böyüdülür?
Polisitemiya verəsində çoxlu miqdarda qırmızı qan hüceyrələri çıxarılır və dalağın süzülməsi üçün lazım olan qırmızı qan hüceyrələrinin sayını artırır və splenomeqalaya gətirib çıxarır.
İlkin myelofibrosisdə sümük iliyi fibroziya ilə zədələnir və qan hüceyrələrini daha çətinləşdirir. Bu halda, sümük iliyi xaricində qan hüceyrələrinin istehsalını dəstəkləmək üçün dalaq genişlənə bilər. Bu da ümumiyyətlə daha az dərəcədə qaraciyərdə baş verə bilər.
Genişlənmiş Dalağa sahib olma əlamətləri
Genişlənmiş dalaq olan bir çox insan, xüsusilə də dalağın yalnız bir qədər genişləndiyini bilmir.
Digərləri qarın içərisində "dolğunluq" bildirə bilər. Dalaq əhəmiyyətli dərəcədə böyüdükdə, mədə üzərində basdırmaq olar ki, bu da hissini hiss edə bilər, yalnız az miqdarda yeyirsinizsə tam yemək yeyirsiniz.
Dalaq kövrəkdir və normal olaraq qapaq tərəfindən qorunur. Zəmanət artdıqca qorunan və zədələnməyə meyllənən, xüsusilə bir qəza ya da əlaqəli idman (futbol və ya xokkey kimi) travma. Böyük bir dalaq travması kütləvi qanaxmaya səbəb ola bilər.
Splenomeqali necə müalicə edilə bilər?
Dalağınız yalnız yumşaq böyüyərsə, müalicəyə ehtiyac olmaya bilər. Həkiminiz, ehtimal ki, qan sayımlarını və dalağın ölçüsünü yaxından izləyəcək. Müalicəyə ehtiyac olarsa, üç əsas kateqoriyadır: tibbi müalicə, splenektomiya və radioterapiya.
Birincisi tibbi müalicədir. Ümumiyyətlə, bunlar qan hüceyrələrinin istehsalı azaldılmasına yönəlmiş dərmanlardır. Miyeloproliferativ neoplazmalarda dalağın ölçüsünü azaltmaq üçün istifadə edilən ən çox istifadə edilən dərmanlardan biri hidroksileyadır. Hydroxyurea gündəlik qəbul edilən bir şifahi dərmandır. Ümumiyyətlə aşağı dozada başlanır və istənilən effektə qədər (adətən xüsusi hemoglobin səviyyəsi, ağ qan hüceyrələri və ya trombositlər) qədər yüksəlir.
Digər ilk müalicələrə busulfan, melphalan, alfa interferon, talidomid və ya lenalidomid daxildir. Prednisone thalidomide və ya lenalidomide ilə verilə bilər. İkinci dərəcəli müalicələrə kladribin (həmçinin 2CDA), daunorubisin, dekitabin və ya 5-azasitidin daxildir. Hekiminiz xüsusi diaqnoz, digər tibbi problemlər və müalicənin yan təsirləri əsasında terapiyanı seçəcəkdir.
İkinci müalicə seçimi dalağın splenektomiyası və ya cərrahiyyə çıxarılmasıdır. Dalağı aradan qaldırmaq üçün ən əhəmiyyətli risk, həyati təhlükəsi olan ciddi həyat yolları üçün potensialdır. Əgər artıq olmadıysa, splenektomiyadan əvvəl sizi pnevmokok və meningokok infeksiyalarından qorumaq üçün xüsusi bir peyvəndlər almalısınız.
Dalaq qaldırıldıqdan sonra, bu infeksiyaların qarşısını almaq üçün gündə iki dəfə penisilin yerləşdiriləcəksiniz. Bundan əlavə, ateş (100.4F-dən çox) fövqəladə təcili yardım tələb edir.
Üçüncü müalicə üsulu radioterapiya (radiasiya terapiyası da adlanır). Radiasiya dalğa ölçüsündə kiçilməyə kömək edə bilən dalağa yönəldilir. Bu təsirlər müvəqqəti olur, buna görə splenik radioterapiya palliativ sayılır, həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılması üçün simptomları minimuma endirmək üçün müalicə edilir. Splenektomiya üçün böyük namizəd olmayan insanlar üçün yaxşı bir seçim ola bilər.
Polisitemiya verdə və ya primer myelofibrozdə splenomeqalaya necə və ya necə müalicə olunduğuna qərar verərkən nəzərə alınması lazım olan bir çox şey var. Həkiminizlə bu müalicələrin faydalarını və mümkün yan təsirlərini müzakirə etdiyinizə əmin olun.
> Mənbələr:
> Mesa RA. Myelofibrosisli xəstələrdə simptomatik splenomeqaliyanı necə aparıram. Blood. 2009; 113: 5394-5400.
> Vannucchi AM. Polisitemiya verə ilə necə davranıram. Blood. 2014; 124: 3212-3220.