Polisitemiya Vera Müalicəsinə Qısa Baxış
Polycythemia vera , bir myeloproliferative neoplasm , genetik mutasiya nəticəsində çox çox qırmızı qan hüceyrələrinin ( eritrositoz ) istehsalına gətirib çıxarır. Ağ qan hüceyrəsi və trombosit sayıları da yüksək ola bilər. Qan hüceyrələrinin sayında bu artım (qan sıxlığının artması olmadan) piqment inkişafı riskini artırır.
Polisitemiya ilə əlaqədar diaqnoz qoyulduğunuzu öyrənmək çətin ola bilər və təbii olaraq möcüzələşə bilərsiniz "necə müalicə edilə bilər?" Xoşbəxtlikdən, müalicə ilə sağ qalma altı aydan 18 aya qədər 13 il və ya daha çoxdur.
Polisitemiya verə müalicəsində çətinliklərdən biri, insanların 12 faizindən çoxunun miyelofibroza çevriləcəyini və təxminən 7 faizi kəskin lösemi / miyelodisplastik sindromu inkişaf etdirməkdir.
Əsas trombositemiya olan insanların əksəriyyətində polycythemia vera olan insanlar tez-tez baş ağrısı, başgicəllənmə, diaqnozda qaşınma kimi simptomlara malikdirlər. Bu simptomlar ümumiyyətlə narahat olur və müalicənin başlanmasını tələb edir.
PV üçün Phlebotomy
Poliitemiya veranın əsas müalicəsi terapevtik flebotomidir . Terapevtik flebotomiyada qan dövranında olan qırmızı qan hüceyrələrinin sayını azaltmaq üçün qandan asılı olaraq bədəndən qan çıxarılır. Terapevtik filotomiya müntəzəm olaraq hematokriti (qırmızı qan hüceyrələrinin konsentrasiyası) müəyyən bir sayda saxlamaq üçün davam edir, adətən kişilər üçün 45 faiz, qadınlar üçün isə 42 faizdir. Phlebotomy polycythemia vera ilə iki yolla davranır: qan hüceyrələrinin sayını fiziki olaraq bədəndən çıxararaq və yeni qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalını məhdudlaşdıran bir çatışmazlıq yaratmaqla azaldır.
PV üçün hidroksiurea
Qan laxtası inkişafı riski yüksək olan insanlar (60 yaşdan çox, qan laxtası tarixi) əlavə müalicə tələb olunur. Tez-tez terapevtik filotomiyə əlavə edilən ilk dərmanlar oral hidroksiuradır.
Hidroksiüre, sümük iliyində qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalını azaldacaq bir oral kemoterapötik agentdir.
Bu da ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin istehsalını azaldır. Hidroksiüre ilə müalicə edilən digər şərtlərə bənzər bir vəziyyətdə, aşağı dozada başlanır və hematokritin hədəf aralığına qədər artır.
Normal olaraq qan hüceyrələrinin istehsalı azaldıqca bir neçə yan təsir ilə yaxşı tolere edilir. Digər yan təsirlər arasında şifahi ülserlər, hiperpigmentasiya (dərinin qaranlıq rəngsizləşməsi), dırnaq və dırnaq dəyişiklikləri (dırnaqların altındakı qaranlıq xətlər) daxildir. Aşağı doz aspirin də ön xətt terapiyası hesab olunur. Aspirin trombositlərin qan qıcıqlarının inkişafını azaldan bir yerdə qalma qabiliyyətini pozur. Əgər böyük bir qanaxma epizodının tarixi varsa, aspirin istifadə edilməməlidir.
PV üçün Interferon Alpha
Etibarsız qaşınma (pruritus adlandırılan), hamilə olan və ya övladlığa götürən illərdə və ya əvvəlcədən müalicə üçün refrakter olan insanlar üçün interferon alfa istifadə edilə bilər. İnterferon alfa qırmızı qan hüceyrəsi sayını azaldacaq bir subkutan infeksiya. Bu da dalaq ölçüsünü və qaşıntıları azalda bilər. Yan təsirləri ateş, zəiflik, ürəkbulanma və bu müalicənin faydalılığını məhdudlaşdıran qusma daxildir.
PV üçün Busulfan
Hidroksiüre və / və ya interferon alfa, busulfan, kemoterapötik bir dərman istifadə etməyən xəstələr üçün istifadə edilə bilər.
Doz ağ qan hüceyrə sayını və trombosit sayılarını məqbul bir sıra tutmaq üçün dəyişdirilir.
PV üçün Ruxolitinib
Digər müalicələri uğursuz xəstələr üçün istifadə olunan başqa bir dərman ruxolitinibdir . Bu dərman tez-tez polycythemia vera və digər miyeloproliferaiv neoplazmalardan təsirlənən Janus Associated Kinase (JAK) fermentini inhibə edir. Post-polycythemia vera myelofibrosis inkişaf edən insanlar üçün tez-tez istifadə olunur. Ağır semptomları və splenomegali (genişletilmiş dalaq) olan insanlar üçün əhəmiyyətli ağrı və ya digər məsələlərə səbəb ola biləcək faydalı ola bilər.
Unutmayın ki, poliitemiya verası kronik bir vəziyyətdir, baxmayaraq ki həyatın keyfiyyətini yaxşı idarə etmək mümkündür və bilinən bir vəziyyətdir.
Mövcud olan müxtəlif müalicə variantları haqqında doktorunuzla danışın. O sizin üçün ən yaxşısını təklif edəcək.
Mənbələr:
Teferri A. Polycythemia Vera'nın Prognozu və Müalicəsi. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (22 iyun 2016-cı ildə əldə edilmişdir).