Əsas myelofibroz üçün kök hüceyrə transplantasiyası nəzəriyyəsi
Birincil myelofibroz üçün optimal müalicəni seçmək çətin ola bilər. Tez-tez bir açıq seçim yoxdur. Birincil myelofibrosis üçün bir neçə müalicə var, ancaq hematopoietik kök hüceyrə transplantasiyası (həmçinin sümük iliyi nəqli olaraq da adlandırılır) müalicəvi olur.
Niyə hər kəs bir nəqli almır?
Bir müalicə gözəl səslənir, belə ki, əsas miyelofibrozu olan hər kəs bir transplant almadığını təəccübləndirə bilər.
Bütün risk və fayda balansı.
Primer myelofibroz xəstəliyində müalicə olduğunuz əlamətləri və simptomları əsasında risk kateqoriyası ilə idarə olunur. Heç bir simptomunuz yoxdursa və ya aşağı riskli xəstəliklərlə bağlı simptomlar varsa, diaqnozdan sonra ortalama sağkalım 15.4 ildir. Bu vəziyyətdə transplantasiya ilə əlaqəli potensial fəsadlar (kəskin və ya kronik graft qarşı host xəstəliyi və ölüm) müalicənin faydasını ağırlaşdırır. Araşdırmalar göstərir ki, bir hematopoietik kök hüceyrə transplantasiyası keçmiş olsaydı, aşağı riskli və ya aralıq-1 riskli xəstəliyə malik olanlarda beş illik sağalma azalıb. Lakin, ara-2 və yüksək riskli xəstəliklərdə, transplantasiyası olmayan insanlar ilə müqayisədə insanlarda beş illik sağalma yaxşılaşmışdır.
Əgər ara-2 və ya yüksək riskli primer myelofibroz varsa, hematopoietik kök hüceyrə transplantasiyası (HSCT) üstünlük təşkil edir. Yaşlı yaş transplant ilə əlaqəli komplikasyonların riskini artırır (ağırlıqlı olaraq graft qarşı host xəstəliyi ), HSCT 60 yaşınadək primer myelofibrozu olan insanlar üçün tarixən qorunur.
Tanıda primer myelofibrozlu insanların median yaşı 67 olduğundan, bu, bu müalicəyə potensial namizəd olan primer myelofibrozu olan insanların sayını əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşdırır. Ayrıca, HSCT üçün tercih edilen donör eşleşmiş bir kardeşdir . Tam bir kardeş (eyni ana və ata kimi ata), bu müalicəyə məruz qalan insan sayını daha da məhdudlaşdıran bir matç olma şansının dörddə birinə sahibdir.
Post-Nəql Proqnozu
Hal-hazırda transplantasiya edən primer myelofibrozu olan insanların 40-60 faizi ən azı üç-dörd ildir yaşayır. Transplantasiya əvvəl splenektomiya (qabaqcadan cərrahi çıxarılması) baş verdiyini göstərmək üçün bəzi sübutlar var ki, bu da kişilərdə xüsusilə kişilərdə sağkalımın yaxşılaşması ilə əlaqədardır, lakin bunun səbəbi tam başa düşülmür. Bundan əlavə, polycythemia vera və ya əsas trombositemiya sonrası myelofibrozu inkişaf edən insanlar, primer myelofibrosis olanlara nisbətən transplantadan sonra daha yaxşı bir sağkalım nisbətinə sahibdirlər.
Kim uyğun deyil?
Yüksək riskli xəstəlik olan bəzi insanlar HSCT üçün namizəd deyil. Bu, əsasən HSCT sonrası sağalma ehtimalı ilə təyin olunur.
Transplantasiya sonrası həddindən artıq böyük dalaq (transplantadan əvvəl səkkiz santimetrdən çox) və transplantadan əvvəl 20-dən çox qan köçürməsi (xüsusilə də varsa) transplantasiya sonrası aşağı beş illik sağkalımla əlaqəli olan şeylər.
Nə haqlı deyilik?
Yüksək riskli primer myelofibroziyanız varsa, nə üçün tövsiyə olunur, ancaq HSCT üçün uyğun olmayan və ya donor yoxdur? Əgər dalaq, yorğunluq, sümük ağrısı, gecə tərləri və s. Ağrılı genişlənmə kimi simptomlar varsa, ruxolitinib ağlabatan bir müalicə ola bilər.
Ruxolitinibin simptomları azaltmaq, dalaq ölçüsünü azaltmaq və primer myelofibrosis olan insanlar üçün anemiyanı yaxşılaşdırma göstərilmişdir. HSCT'ye alternativ alternativ bir klinik sınaqdan keçə bilər. Bu, ilkin myelofibozun erkən dövrdə potensial müalicəsi kimi tədqiq olunan dərmanlara giriş imkanı verir.
Bir müalicə üçün uyğun olmadığını öyrənmək asan deyil, ancaq seçimlərinizin hamısını araşdırmağa çalışın.
Transplantların müalicəsi kimi gələcək
Transplantasiya əvvəli sümük iliyi və graft versus host xəstəliyin qarşısını almaq üçün istifadə edilən preparatlar kimi hazırlanmış rejim kimi transplantasiya ətrafında müalicələrin təkmilləşdirilməsi ilə 60 yaşdan yuxarı insanlar və digər alternativ donorlar mükəmməl eşleşmiş və ya əlaqələndirilməmiş donorlar).
Bəzi mərkəzlər 75 yaşa qədər olan insanları miyelofibrosis ilə nəql edəcək.
İnşallah davamlı inkişaflarla HSCT, myelofibrosis ilə daha çox insana veriləcək. Primer myelofibrozun nadir bir vəziyyət olduğu üçün, bu xəstəlik üçün HSCT-də alternativ donorların rolu barədə dəqiq bir anlayışımız olacağı bir neçə il keçəcəkdir.
Mənbələr:
Ballen K. Miyelofibrozda transplant məsələsini necə idarə etmək olar? Blood Cancer Journal. 2012; 2: e59.
Tefferi A. Primer myelofibrozun idarə edilməsi. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (29 iyun 2016-da əldə edilmişdir).