Artıq partlayışlar və ya RAEB olan odadavamlı anemiya qan meydana gətirən hüceyrələrin bir xəstəliyinə aiddir. RAEB, RAEB-RAEB-1 və RAEB-2 arasında iki kateqoriyadan fərqlənən Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı (ÜST) təsnifatı tərəfindən tanınan yeddi növ bu xəstəliklərdən və ya myelodisplastik sindromlardan (MDS) biridir.
Hər iki formada ümumiyyətlə çətin bir proqnoz daşıyır: nəşr olunan ortalama sağalma vaxtları (indiki vaxtda) 9-16 ay arasında dəyişir.
RAEB ayrıca, kəskin miyeloid leykemiyaya , yəni sümük iliyindəki qan meydana gətirən hüceyrələrə xərçəng riski artmışdır.
RAEB, MDS tipini anlama
Myelodysplastic sindromu və ya MDS, sümük iliyi kifayət qədər sağlam qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və ya trombositləri istehsal etməyən qanın nadir xəstəliklər ailəsinə aiddir. RAEB nisbətən geniş MDS növüdür və təəssüf ki, MDS-nin yüksək riskli formasıdır.
Digər MDS formaları kimi, RAEB 50 yaşdan yuxarı olan insanları da təsir edir, lakin gənc şəxslərdə də baş verə bilər və bunun səbəbi hələ də məlum deyil.
Bir şəxs RAEB kimi MDS şəklində olduqda, sümük iliyi çoxlu inkişaf etmiş və ya olgunlaşmamış hüceyrələri ümumiyyətlə, sağlam şəkillərlə müqayisədə tək görünüş, ölçü və görünüşə malik ola bilər. Qan hüceyrələrinin bu erkən, yaşlı, sürümleri, blast hüceyrələri adlanır - bir müddət lösemi müzakirəsində olduqca tez-tez istifadə edilir.
Həqiqətən, bu gün bir çox elm adamları qan və kemik iliği xərçəngi şəklində MDS olaraq görürlər.
Bu xəstəliklər üçün müxtəlif təsnifat sistemləri istifadə edilmişdir. ÜST təsnifatı sistemi müəyyən bir xəstəliyin proqnozuna diqqət yetirməklə MDS növlərini müəyyənləşdirməyə çalışır. ÜST hazırda 7 növ MDS-ni tanıyır və bütün RAEB-1 və RAEB-2 bütün MDS hallarının təxminən 35-40 faizini təşkil edir.
- Unilineaj displaziyası ilə yanmaz sitopeniya (RCUD)
- Çınqıl sideroblastları olan radaröz anemiya (RARS)
- Multilinej displaziyası olan refrakter sitopeniya (RCMD)
- Artıq partlayışlar olan soyuq anemiya-1 (RAEB-1)
- Artıq partlayışlar ilə yanmış anemiya-2 (RAEB-2)
- Miyelodisplastik sindrom, təsnifləşdirilməmiş (MDS-U)
- İzole edilmiş del ilə əlaqəli Myelodisplastik sindrom (5q)
Bu yuxarıda göstərilən adlar tez-tez mikroskopla müayinə edildikdə qan və sümük iliyi hüceyrələrinin necə göründüyünə istinad edir. Bununla yanaşı, yuxarıda göstərilən siyahıda son ad, qan meydana gətirən kemik iliği hüceyrələrinin genetik maddəində müəyyən bir mutasiya və ya xromosom dəyişikliyi ilə müəyyən edilir.
RAEB (hər iki növü) halında, adı iki hissədən ibarətdir: refrakter anemiya; və çox partlayışlar. Anemiya, ümumiyyətlə, kifayət qədər sağlam qırmızı qan hüceyrələrinin olmamasıdır. Odadavamlı anemiya anemiyanı anemiyanın bilinən ümumi səbəblərindən birinə aid olmadığını və aneminin ümumiyyətlə yalnız qan köçürmələri ilə düzəldildiyini bildirir. Bir şəxs refrakter anemiyaya məruz qaldıqda və testlər normal olandan daha çox olgunlaşmamış partlayış hüceyrələrinin daha çox olduğunu aşkar edərsə, artıq partlayışlara məruz qalan refrakter anemiya olur.
RAEB olan bir kəsin də sümük iliyi tərəfindən yaradılan digər hüceyrələrə də az sayda olması mümkündür.
RAEB olan insanlar refrakter anemiya (aşağı qırmızı qan hüceyrələri), refrakter nötropeniya (aşağı nötrofiller), refrakter trombositopeniya (aşağı trombosit) və ya üçün birləşməsi ola bilər.
RAEB yüksək riskli MDS formasıdır
MDS ilə diaqnoz olunmuş xəstələr üçün risk səviyyəsinin müəyyən edilməsi vacibdir. MDS-in bəzi formaları aşağı riskli, başqaları ara riskli və digərləri isə yüksək risklidir. Hər iki RAEB və RCMD yüksək riskli MDS formaları hesab olunur. Halbuki RAEB olan xəstələrin hamısı eyni proqnoza malik deyildir. Yaş, ümumi sağlamlıq, xəstəlik xüsusiyyətləri və sümük meydana gətirən hüceyrələrin genetikası kimi digər amillər də meydana gəlir.
Diaqnoz
Bir MDS şübhəsi olduqda, bir sümük iliyi biyopsi və aspirasiya edilməlidir. Bu, sümük iliyinin nümunələrini əldə etmək və analiz və şərh etmək üçün laboratoriyaya göndərilməsini nəzərdə tutur.
Tanı diaqnoz hüceyrələrin mikroskop altında necə göründüyünə, necə fərqli rəng boyaları və markerlər ilə antikorların istifadə edilməsini ehtiva edən ləkələnmiş hala necə yerləşdirildiyi və MDS-nin daha inkişaf etmiş alt tipləri halında, axın sitometrisi . Flow sittometri xüsusi xüsusiyyətləri olan hüceyrələri müəyyən bir nümunədə hüceyrələrin daha çox populyasiyasından müəyyənləşdirmək və sıralamasına imkan verən bir texnikadır.
Türləri
RAEB'nin hər iki forması (1 və 2) kəskin mieloid lösemi (AML) ilə bağlı risk ilə əlaqələndirilir. Əlavə olaraq, RAEB kimi yüksək riskli MDS olan bir xəstə AML proqnozu olmadan sümük iliyi çatışmamazlığına meylli ola bilər və buna görə vəziyyət çox vaxt lösemi inkişaf etmədən özü üçün həyati təhlükəlidir.
RAEB ilə əlaqədar terminologiya
RAEB təsnifatı bir neçə şərt anlayışından asılıdır:
- Sümük iliyi partlayış sayıları : Sümük iliyi nümunəsi alınır və anormal, immatür partlayış hüceyrələrinin sayı ölçülür.
- Periferik qan dövranı sayıları: Bir damardan qanınızın bir nümunəsi bir iynə ilə çəkilir və anormal, immatür partlayış hüceyrələrinin sayı ölçülür.
- Auer çubuqları : Bu, həkimlərin sizin patlamalarınızı mikroskop altında gördükləri bir şeydir. Onlar Auer "çubuqlar" deyildiklərinə baxmayaraq, onlar həqiqətən çox müxtəlif şəkillər və ölçülərdə olurlar. Onlar nüvədən kiçikdirlər və sitoplazmanın içərisindədirlər. Çox vaxt onlar iynə şəklində sivri uçlu, lakin onlar virgüllə, almaz şəklində və ya uzun və daha çox düzbucaqlı ola bilər.
Yuxarıda göstərilən tapıntıların mövcudluğuna və ya olmamasına əsaslanaraq, bir şəxsin RAEB-1 və ya RAEB-2-ə malik olduğu müəyyən edilir:
Xəstələr, ya (1) ən azı 500 hüceyrə sayının 5-dən 9-a qədər bir sümük iliyi partlamasının sayı olduqda və ya (2) ən azı 200 hüceyrə sayının 2-dən 4-ə qədər olan bir periferik partlayış sayı saydıqları halda, RAEB- və (3) Auer çubuqları yoxdur. Hər iki meyarın mövcudluğu 1 və ya 2 plus 3 bir MDS halda RAEB-1 kimi təsnif edir.
RAEB-1-in kəskin mieloid lösemiyaya çevrilməsi şansı təxminən 25 faiz səviyyəsində qiymətləndirilir.
Əgər xəstələrə (1) ən azı 500 hüceyrə sayının 10-dan 19-dək sümük iliyi partlaması sayıları və ya (2) ən azı 200 hüceyrə sayının 5-dən 19-a qədər olan periferik partlayış sayıları hesablanmışsa , RAEB-2 diaqnozu qoyulur , və ya (3) Auer çubuqları aşkarlana bilər. Hər iki meyarın 1, 2 və ya 3-də varlığı bir MDS işini RAEB-2 kimi təsnif edir.
RAEB-2-nin kəskin mieloid lösemiyaya çevrilməsi şansı 33-50% kimi yüksək ola bilər.
RAEB-T nədir?
Siz "transformasiya zamanı artıq partlayışlar olan refrakter anemiya" ifadəsini və ya RAEB-T ilə qarşılaşa bilərsiniz. Bu müddət həqiqətən miyelodisplastik sindromların cari WHO təsnifatında tərk edilmişdir.
Daha əvvəl bu kateqoriyaya aid olan xəstələrin əksəriyyəti artıq kəskin miyeloid lösemi ilə təsnif olunur. Farklı bir təsnifat sistemində, əgər xəstələr 20-dən 30 faizə qədər (1) 20% -dən 20% -ə qədər olan bir sümük iliyi partlamışlarsa, (2) Partlamanın sayından asılı olmayaraq, ən azı 5 faizi periferik partlayış sayını və ya (3), Auer çubuqlarını aşkar edə bilərsiniz.
RAEB-T-nin FAB sistemində olduğu kimi, "AML-20-30" dan ayrı olaraq ÜST sistemində olduğu kimi təsnifləşdirilməsinin dəyərinə dair bəzi mübahisələr davam edir. Son illərdə bir sıra böyük klinik tədqiqatlar ÜST-nin təsnifat sistemində dəyişikliklərə baxmayaraq RAEB-T termini istifadə etmişdir. Xəstələr və səhiyyə təminatçıları üçün alt xətt, bir klinik sınaqdan keçmək üçün fürsətdən qaçınmamaq üçün, üst-üstə düşən terminologiyanın olduğunu bilmək vacib ola bilər.
RAEB necə müalicə olunur?
RAEB-nin müalicəsi müxtəlif ssenarilər üçün fərqlənir. Fərdlərin yaşı və ümumi sağlamlığı bu müalicə qərarlarına təsir edə bilər. RAEB olan xəstələr onların immunizasiyasına dair yenilikləri almalıdırlar və RAEB ilə siqaret çəkənlər siqaret çəkməyi dayandırmalıdırlar. RAEB'nin ilerleyebileceği belirtileri arasında sık görülen infeksiyonlar, anormal kanama, çürüklenme ve daha çox kan transfüzyonuna ehtiyac vardır.
MDS olan xəstələrin hamısı dərhal müalicə tələb etmir, ancaq simptomatik aşağı sayar (anemiya, trombositopeniya, təkrarlanan infeksiyalar ilə neytropeniya) olan xəstələr yoxdur və bu yüksək və ya çox yüksək riskli MDS olan xəstələrin əksəriyyətini (RAEB-2 ən yoxsul proqnozlu MDS dərəcəli).
Milli Kapsamlı Xərçəng Şəbəkəsinin (NCCN) Təcrübə Təlimatları, fərdi ümumi sağlamlığı və performansını, Beynəlxalq Proqnoz Qiymətləndirmə Sistemini (İPSS) və yenilənmiş İPSS (RPSS-R) MDS risk kateqoriyasını və rəhbərliyin qərarlarına kömək etmək üçün digər xəstəlik xüsusiyyətlərini birləşdirir. Bununla belə, RAEB olan şəxslərə müalicəyə heç bir "bir ölçüsü uyğun deyildir".
Ümumiyyətlə üç müalicə kateqoriyası var: dəstəkləyici qayğı, aşağı sıxlıqlı müalicə və yüksək intensiv müalicə. Bu müalicələr aşağıda izah olunur:
- Dəstəkləyici qayğı simptomatik aşağı sayğaclar üçün infeksiyalar və qırmızı hüceyrə və trombosit köçürmələri üçün antibiotikləri ehtiva edir.
- Aşağı sıxlıqlı müalicələr qan hüceyrələrinin artım faktorlarını, azacitidin və dekitabin, immunosupressiv terapiya və aşağı sıxlıqlı kemoterapi kimi digər maddələrdən ibarətdir. Bu müalicələr ambulatoriya əsasında aparılır və simptomları və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırır, lakin onlar vəziyyəti müalicə etmirlər.
- Yüksək intensivlik müalicəsi sıx birləşmə kemo və allojenik sümük iliyi nəqlini ehtiva edir. Bu müalicələr xəstəxanaya yerləşdirilməyə ehtiyac duyur və həyati təhlükəli yan təsirlərin riskini idarə edir, lakin onlar daha az intensiv terapiyadan daha tez qan sayımlarını yaxşılaşdırmağa və vəziyyəti normal şəkildə davam etdirə bilər. Yüksək intensiv müalicə üçün namizədlər yalnız müəyyən şəxslərdir.
Klinik tədqiqatlar da bəzi xəstələr üçün seçimdir. Çox uzun müddət əvvəl, transformasiya zamanı çox partlayışlar olan (RAEBt) anemiyalı yaşlı xəstələrdə daha yaxşı dəstəkləyici qayğı ilə müqayisədə, dekitabin ilə fayda verən bir klinik sınaq var idi.
Bir sözdən
Əgər RAEB-1, RAEB-2 diaqnozu qoyulmuş və ya yüksək riskli hesab ediləcək MDS-nin başqa bir növü varsa, seçimləriniz barədə sağlamlıq qrupunuzla danışın.
Yüksək riskli MDS olan xəstələr üçün azacitidin (5-AZA, Vidaza) və dekitabin (Dacogen) FDA tərəfindən MDS üçün təsdiqlənmiş iki preparatdır. Bu dərmanlar hipometilatlayıcı maddələrdir.
Bir çox konsensus qrupları yüksək riskli MDS üçün allogeneik HSCT (sümük iliyi nəqli) və ya hypometilating agentləri ilə dərhal dərhal başlanmalıdır. Allogeneic HSCT (donordan gələn sümük iliyi nəqli) MDS-yə yalnız potensial müalicəvi yanaşmadır, lakin təəssüf ki, MDS-dən təsirlənmiş yaş qrupuna görə, birgə meydana gələn xroniki sağlamlıqla, çox az xəstə üçün real bir seçimdir şərait və digər xəstə spesifik amillər.
> Mənbələr:
Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al. EARTC Lösemi Kooperativ Qrupu və Alman MDS Study Group (GMDSSG) qrupunun təsadüfi mərhələsi III tədqiqatının 06011-in alt qrupunun təhlili nəticəsində - Decitabine və transformasiya zamanı artıq partlayışlar olan refrakter anemiya ilə yaşlı xəstələrə ən yaxşı dəstəkləyici qayğı (RAEBt). Ann Hematol . 2015 Dec; 94 (12): 2003-13.
> U, Strupp C, Kuendgen A və al. Ümumilikdə partlayışa məruz qalmış odadavamlı anemiya (RAEB): ÜST-nin təkliflərinə əsasən yenidən təsnifatın təhlili. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. Təkrarlanan, refrakter və ya zəif proqnozlu kəskin lösemi və ya partlamamış partlayışlar olan refrakter anemiya xəstələrində vorinostat və alvocidibin fasilə sınaqları. Klinik Xərçəng Res. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. Aberrant DNA methylation AML üçün MDS inkişafında dominant bir mexanizmdir. Blood . 2009; 113 (6): 1315-1325.
Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Miyelodisplastik sindromlu və akut miyeloid lösemi olan 339 xəstədə Azacitidin ön xətti: Fransız-Amerika-Britaniya və Dünya Sağlamlıq Təşkilatının təsnifatlarının müqayisəsi. J Hematol Onkol. 2016; 9: 39.