Hiperosinofilik sindromların simptomları, diaqnozu və müalicəsi
Baxış
Hiperosinofilik sindromlar (HES) orqanlara (dəri, ağciyər, ürək, mədə-bağırsaq traktının) zədələnməsinə səbəb olan yüksək dozada eozinofilllər (eozinofiliya) ilə xarakterizə edilən bir sıra nadir xəstəliklər qrupudur. Uşaqların əksəriyyəti diaqnozda 20 yaşdan yuxarıdır, lakin uşaqlarda baş verə bilər. HES-in əksəriyyəti benign (xərçəngdən qorunan ) şərtlər hesab edilir, lakin bir alt kanserə çevrilə bilən miyeloproliferativ neoplazmalar hesab olunur.
Təsvir
Hipereosinophilia, biopsiyada ən azı bir ay ilə ayrılmış və / və ya doku hipereosinofilinin təsdiqlənməsindən iki ayrı dəfə iki tam qan sayğacında (CBC) 1500 hüceyrədən / mikroliterdən artıq olan mütləq eozinofil sayılması kimi müəyyən edilir. Dokularda hiperosinofiliya biyopsi sahəsinə əsaslanaraq müəyyən edilir. Sümük iliyi biopsiyasında hipereosinofiliya nüvəli hüceyrələrin 20 faizindən çoxunun eozinofiller olduğu zaman müəyyən edilir. Digər toxumalarda, patologun (biopsiyi nəzərdən keçirən həkim) fikrincə, toxumaya toxumaya eozinofillərin "geniş" infiltrasiyası kimi tanınır.
Bir neçə şərt eozinofili ilə nəticələnə bilər, lakin bunlar nadir hallarda HES-də görülən toxuma ziyanına səbəb olur. Eozinofiliya üç kateqoriyaya bölünür: yumşaq (500 ilə 1500 eozinofıl / mikrolitre), orta (1500-5000 eozinofıl / mikrolitre) və ağır (5000 eozinofıl / mikroliterdən çoxdur).
Türləri
HES üç əsas kateqoriyaya bölünür: primer (ya da neoplastik), ikincil (ya reaktiv) və idiyopatik. İdiopatik HES, təcrid olunmuş bir diaqnozdur, yəni eozinofiliya üçün başqa heç bir səbəb müəyyən edilə bilməz. Birincil HES-də genetik dəyişiklik polikitemiya verə və ya əsas trombositemiyaya oxşar eozinofil istehsalı sürətləndirmək üçün sümük iliyi stimullaşdırır.
Orta HES-də əsas şərt (parazit infeksiyası, lenfoma və s.) Eozinofil istehsalını stimul edən zülalları (sitokinlər) təşkil edir.
Semptomlar
HES-in simptomları təsirlənmiş sahəyə əsaslanır və aşağıdakıları ehtiva edə bilər:
- Dəri: ekzema, dərinin qalınlaşması, kovan,
- Ağciyər: öskürək, nəfəs darlığı, hırıltı
- Ürək: sinə ağrısı, nəfəs çətinlik,
- Nöroloji xəstəlik
- Qan tökülməsi (tromboz)
- Gözlər: bulanık görmə
- Gastrointestinal (GI) yolları: kilo itkisi, qarın ağrısı, qusma, ishal
Diaqnoz
Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, eozinofiller beş növ ağ qan hüceyrəsinin (nötrofiller, lenfositlər, monositlər, eozinofiller və bazofillər) biridir. İlkin diaqnostika testi tam qan sayılır. İki dəfə 1500 hüceyrədən / mikrolitrdən çox olan bir eozinofil sayıları daha çox testə əsas verir. Eozinofiliyanın daha geniş yayılmış səbəbləri aradan qaldırılmalıdır.
HES şübhəsi olduqda, qiymətləndirmə orqanların iştirakı ilə bağlıdır. Qəlbin qiymətləndirilməsi elektrokardioqram (EKQ) və ekokardiyoqram (ürəyin ultrasəsu) daxildir. Ağciyər funksiyasının test edilməsi lazımdır. Bilgisayarlı tomoqrafiya (CT), ağciyərlərdə və ya qarındakı HES əlamətlərini axtarmaq üçün istifadə ediləcək.
Əlavə test myeloproliferativ neoplazma üçün hər hansı bir sübut olmadığını müəyyənləşdirməyə yönəldiləcəkdir. Bu qan işi və bir sümük iliyi aspirat / biyopsi daxildir . Sümük iliyi üçün toxuması HES ilə əlaqəli genetik dəyişikliklər üçün sınaqdan keçiriləcəkdir. Mast hüceyrələrinin sayının artması halında, sistematik mastositoz (digər tip myeloproliferative neoplasm) üçün testlər göndəriləcək.
Müalicə
Tedaviniz, hipereosinofilik sindromunuz və semptomlarınızın şiddəti ilə təyin olunacaq. Diaqnozda müalicəyə ehtiyac qalmaq nadirdir, lakin nadir hallarda ağır HES dərhal müalicə tələb edə bilər.
- Steroidlər: Prednizon və metilprednizolon kimi steroidlər istifadə oluna bilər.
- İmatinib: İmatinib bir tirozin kinaz inhibitoru adlanan xərçəng müalicəsində istifadə edilən ağızdan gələn bir dərmandır.
- Vincristine: Vincristine istifadə edilə bilən intravenöz (IV) kemoterapi. Əgər cavab verərsənsə, eozinofil sayımı idarəsindəki saatlarda azalacaq.
- Hydroyxurea: Hidroksiüre bir oral kemoterapi dərmanıdır. Bu dərmanlara cavab vermək üçün 2 həftə çəkə bilər.
Miyeleloproliferativ neoplazmanın xüsusiyyətləri (yüksək vitamin B12 səviyyəsi, geniş dalaq, atipik eozinofiller və s.) Varsa, ilk müalicə imatinibdir. Ürək tutması varsa, steroidlər əlavə edilir. Imatinib effektiv deyilsə, istifadə edilə biləcək bir neçə oxşar dərman var. HES olan insanların əksəriyyəti müalicə tələb etmir, lakin orqan zədələnməsinə, qan tökülməsinə (tromboz) və xəstəliyin inkişafına diqqət yetirilməsini tələb edir. Orqan tutulma ehtimalı varsa, steroidlər birinci sıra terapiyasıdır. Uzun müddətli steroid istifadəsi bir çox yan təsir ilə əlaqəli olduğundan, simptomlar nəzarət altında olduqda, davamlı müalicə üçün hidroksiüre, alfa interferon və ya metotreksat kimi başqa dərmanlara keçid ola bilərsiniz.
Yuxarıda göründüyü kimi, steroidlər müalicənin əsas istiqamətləridir. Steroidlərə başlamazdan əvvəl Strongyloides adlı bir parazit infeksiyası riski altında olub olmadığını müəyyən etmək çox vacibdir. Steroidlər bir Strongyloides infeksiyasını əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirə bilər. Əgər təcili müalicə tələb edirsinizsə və Strongyloides infeksiyanız olduğuna dair hər hansı bir narahatlıq varsa, infeksiya üçün müalicə olunacaq (2 gün oral müalicə).
Bir sözdən
Hiperekosinofilik sindromu öyrənməyin qorxusu ola bilər. Xoşbəxtlikdən, HES olan insanların əksəriyyəti müalicə tələb etmir. Bunu edənlər üçün bir neçə variant var və daha da tədqiq edilir.
> Mənbələr
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Hipereosinofilik sindromlar: Kliniki təzahürlər, patofizyoloji, diaqnoz və hiperosinofilik sindromlar: müalicə. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (5 iyul 2016-da əldə edilmişdir).