Trombositlərin funksiyası pozğunluqları qanaxma pozğunluqlarının bir qrupudur və trombositlərin qanaxmaya gətirib çıxara bilməsi düzgün bir şəkildə işləmir. Bu xəstəliklər miras alınmış ola bilər (ailələrə köçürülə bilər) və ya əldə oluna bilər (daha sonra inkişaf etmiş).
Trombositlərin funksiyası pozğunluğunun simptomları nədir?
Trombositlər, laxtalanma sistemimizin bir hissəsidir, qanaxmanın dayandırılmasına kömək edən sistemdir.
Trombositləriniz düzgün işləməsə, qanaxma riski artır. Semptomlar:
- Artan moruq
- Nosebleeds
- Qum qanaması
- Menorağiya (həddindən artıq menstrual qanaxma)
- Bir kəsik və ya digər zədədən sonra uzun müddət qanaxma
- Əməliyyatla uzun müddət qanaxma
Trombositlərin funksiyası pozuntularına səbəb nədir?
Trombosit funksiyası pozğunluqları iki böyük kateqoriyaya bölünür: doğuşdan (miras alınandan) və ya əldə olunmuşdur. Bozuklukların əksəriyyəti doğuşdan ibarətdir:
- Glanzmanın trombasteniyası
- Bernard-Soulier sindromu
- Boz trombosit sendromu
- MYH9 ilə əlaqədar xəstəliklər: May-Hegglin anomaliyası, Epstein sindromu, Fechtner sindromu və Sebastian sindromu
- Wiskott-Aldrich sindromu: Bu, immun çatışmamazlıq və funksional trombositlərin bir sindromudur. Çox kiçik trombositlərlə xarakterizə olunur (çox trombosit funksiyası pozğunluqları böyük trombositlərə normaldir).
- Chediak-Higashi sindromu
- Hermanski-Pudlak sindromu
Alınan səbəblər bunlardır:
- İlaçlar: Aspirin, dipiridamol (Persantin) və clopidgrel (Plavix) kimi dərmanlar trombositlərin funksiyasını azaltmaq üçün nəzərdə tutulmuşdur. Ibuprofen həmçinin trombositlərin təsirini azaldır, amma aspirindən azdır.
- Qaraciyər xəstəliyi
- Uremiya (şiddətli böyrək xəstəliyi)
- Əsas trombositemiya kimi myeloproliferativ xəstəliklər
Trombositlərin funksiyası pozuntuları necə müəyyənləşdirilir?
Trombositlərin sayı (yüksəlmiş və ya azalmış) ilə bağlı olan digər trombosit xəstəliklərinə qarşı olan trombosit funksiyası pozğunluqları normal trombosit sayılarına malik ola bilər.
Trombosit funksiyası pozuqluğunun digər növləri trombositopeniya və ya aşağı trombosit sayı ola bilər. Trombositlərin mikroskop altında periferik qan smear üzərində nəzərdən keçirilməlidir. Konjenital trombosit funksiyasının pozğunluqlarından bir neçəsi normaldan daha böyük olan trombositlərə səbəb olur. Digərləri görülə bilən qranullar adlanan trombositlərin əsas komponentləri yoxdur. Bəzən trombositlər görünüş və ölçüdə normaldır.
Qalan işləmə digər qanaxma pozğunluqlarına bənzəyir. Hemofiliya (pıhtılaşma faktörleri bozukluğu), protrombin zamanı (PT) və parsiyel tromboplastin (PTT) kimi tarama testləri normaldır. Trombosit funksiyası pozğunluğunun diaqnozu ixtisas testini tələb edir. Aşağıda yayılmış istifadə olunan testlərin qısa siyahısıdır.
- Qanama zamanı: Bu test trombosit funksiyası pozuqluğuna xüsusi hesab edilmir və test məhdudiyyətləri səbəbindən laxtalanma sisteminin dəqiq bir testi hesab edilmir.
- Platelet funksiyası təhlili: Trombosit pozğunluqları üçün yaxşı bir test imtahanı olması çoxu tərəfindən qəbul edilir. Bu test trombosit sayıından təsirlənir və aşağı trombosit sayıları olduqda dəqiq olmaya bilər.
- Trombositlərin toplanması testi: Bu test trombositlərin müxtəlif stimullara cavab olaraq bir-birinə (birləşmə) nə qədər yaxşı bir şəkildə baxdığına baxır. Bu test aspirin və ya klopidogrel (Plavix) terapiyasının effektivliyini ölçmək üçün də istifadə edilə bilər.
- Trombosit elektron mikroskopiyası: Trombositlərin trombositlərin fərdi hissələrini görən xüsusi bir mikroskopla baxmaq üçün xüsusi bir yoldur.
Müalicə nədir?
Müalicə etdiyiniz fərdi trombosit funksiyası pozuqluğuna əsaslanır. Xəstəliyiniz və ya əməliyyata ehtiyac olmadığı təqdirdə bəzi trombosit funksiyası pozuqluğu nadir hallarda müalicəyə ehtiyac duyur.
- Aspirin və NSAİİlər: Aspirin və ya qeyri-steroidal antiinflamatuar (NSAİİ) ibuprofen kimi çəkinin. Bu dərmanlar qanama riskini pisləşdirə biləcək trombositlərin funksiyasını azaldır.
- Hormonal kontraseptivlər: Həddindən artıq menstrual qanaxmanın digər səbəblərinə bənzər hormonal kontraseptivlər menstrual qanaxmanın minimuma endirilməsi üçün istifadə edilə bilər.
- Anti-fibrinolitik dərmanlar: Bədəndən xüsusilə mukozanın (ağız, burun, və s.) Nəmli səthlərində sabit qalınlaşmaların edilməsi Amicar və ya Lysteda kimi antifibrinolitik preparatlardan qanaxmanın dayandırılması üçün çətin ola bilər. Bu dərmanlar bu vəziyyətlərdə burun qanamaları, sümük qanamaları və menorajiyalar üçün tez-tez istifadə edilir. Onlar qanaxmanın qarşısını almaq üçün cərrahi prosedurlar (xüsusilə də ağız, burun və boğaz) sonrasında da istifadə edilə bilər.
- Trombositlərin transfuziyası: Normal trombosit sayıları olan trombosit funksiyası pozuqluğunda belə, ağır qanaxma üçün trombosit köçürülməsi və ya əməliyyat aparmaq lazımdırsa.
- Factor VIIa (NovoSevenRT) infuziyası: Bu amil əvəzetmə məhsulu trombosit funksiyası pozuqluğu olan bəzi xəstələrdə istifadə edilə bilər. Bu, əsasən, müalicə üsulu olaraq trombosit köçürülməməsi olan xəstələrdə istifadə olunur.