Bəzən koagulopatiya adlanan bir qanaxma bozukluğu, sadəcə orta insandan daha çox qanaxma ehtimalı olan bir vəziyyətdir. Bədənin düzgün bir püxtə yarada bilməyəcəyi. Bu, koagülasyonumuzun (qanama və laxtalanma) sisteminin bir hissəsini əhatə edir.
Pıhtılaşma sistemi çox qanaxma deyil, çox pıhtılaşma deyil, balansda olmalıdır.
Prosesin bir hissəsi qan hüceyrələrindən biri olan trombositləri ehtiva edir. İkinci hissədə qanın koagülasyon faktoru olaraq adlandırılan qanımızın maye hissəsində iştirak edilir. İnsanlar bəzən qanaxma pozuqluğu olan insanlara "azad qanaxmalar" kimi baxırlar.
Semptomlar
Qanama pozuqluğunun simptomları çox fərqli ola bilər. Kanama pozuqluğu olan bütün xəstələr bu əlamətlərin hamısına malik olmayacaqdır.
- Tez-tez və ya uzun müddət burun qanamaları
- Dişlərin təkrarlanması və ya uzanması qanaxma
- Həddindən artıq menstrual dövrlər menorragiya, həmçinin postpartumdan çox qanaxma (çatdırıldıqdan sonra)
- Bir iynə çubuğundan sonra uzun qanaxma (qan alma və ya peyvənd kimi enjeksiyon)
- Əməliyyat zamanı və ya sonradan sonra qanaxmanın dayandırılması üçün əlavə səylər tələb edən həddindən artıq qanaxma
- Böyük palpable bruises
Bu simptomlardan birini yaşamağınızdan ötəri mütləq bir qanaxma pozuqluğuna sahib olmamanız demək deyil. Sizin narahatlığınızı səhiyyə xidmətinizlə müzakirə etməlisiniz.
Səbəbləri
- Inherited : Hemofiliya və Von Willebrand xəstəliyi kimi bəzi qanaxma pozğunluqları miras alınır, yəni xəstəliyin xəstəliyi ilə doğulur.
- Qaraciyər xəstəliyi : Pıhtılaşma faktları əsasən qaraciyərdə aparılır. Ağır qaraciyər xəstəliyi olan insanlar kifayət qədər pıhtılaşma faktoru istehsal edə bilmirlər və buna görə də qanaxmanın daha çox olması mümkündür.
- Vitamin K çatışmazlığı : Koagülasyon faktörlerinden bir çoxu Vitamin K'yi düzgün işləməsini tələb edir, beləliklə, K vitamini çatışmazlığı olan insanlar qanaxma ehtimalı daha çoxdur.
- Antikoagulyasiya müalicəsi : Antikoagulyasiya müalicəsi (pıhtılaşma qarşısını alan dərmanlar) qanaxma riski artmışdır.
- Trombosit pozğunluqları : Trombositlərin düzgün işləməyəcəyi təqdirdə, qanaxma ilə nəticələnə bilən uyğun bir ləkə meydana gəlməzlər.
Türləri
- Hemofiliya : Yəqin ki, ən yaxşı qanaxma pozuqluğu hemofili. Hemofili olan insanlar pıhtılaşma amillərindən birini itirmirlər. Hemofiliya tipinin adı hansı faktora itkin olduğuna bağlıdır. Ən çox görülən növü hemofiliya A; bu xəstələrdə pıhtılaşma sistemindən 8 faktör eksik. Hemofiliya B (faktor 9 çatışmazlığı) və hemofiliya C (faktiki 11 çatışmazlığı) var. Hemofiliya miras alındı (ailələrə keçdi). O, kişilərə ağır təsir göstərən Y xromosomunu ehtiva edir. Hemofili olan insanlar yaralanmalardan və ya spontan (yaralanmadan) qanaxmadan əhəmiyyətli qanaxma ola bilərlər.
- Von Willebrand xəstəliyi : Von Willebrand xəstəliyi (VWD) dünyanın ən yaygın kanama bozukluğudur. Əhalinin 1% -i Von Willebrand xəstəliyinin bir forması olduğu təxmin edilir. VWD də miras qalmışdır, lakin kişilər və qadınlar eyni dərəcədə təsirlənə bilər. Kanamanın miqdarı, bir insanın devraldığı VWD tipindən asılı olaraq çox fərqlənə bilər.
- Qaraciyər xəstəliyi : Qaraciyər düzgün işləməyincə, pıhtılaşma amillərini istehsal edə bilmir. Bu amillər olmadan xəstələr əhəmiyyətli qanaxma ola bilərlər.
- Aşağı trombosit sayıları (trombositopeni) : Trombosit sayılarının aşağı olması, lösemi , kemoterapinin yan təsiri, bağırsaq trombositopeni (immun sisteminin trombositləri məhv olduğu) ilə əlaqədar çox sayda səbəb var.
- Trombositlərin funksiyası pozğunluqları : Trombositlərin qanaxmaya səbəb olduğu aşağı trombosit sayılarına əlavə olaraq, trombositlərin düzgün işləməməsi halında qanaxma baş verə bilər.
Müalicə
Qanama pozuqluğu olan bir adamda qanaxma üçün bir çox mümkün müalicə var.
Seçilən müalicə qanaxma pozğunluğuna və ya qanaxmanın yerləşməsinə əsaslanır.
- Faktorun dəyişdirilməsi : Hemofiliyalı xəstələr qanaxma epizodlarına müdaxilə edə biləcək amillər əvəzli məhsullar ilə özlərini əyləndirə bilərlər. Hal hazırda qanaxma epizodlarının qarşısını almaq üçün hemofiliyalı bir çox xəstə mütəmadi olaraq faktor dəyişdirir.
- Desmopressin (həmçinin marka adı Stim tərəfindən müəyyən edilir): Desmopressin hipofizin vazopresin üçün əvəzedici məhsuldur. Desmopressinin alınması von Willebrand antigeninin müvəqqəti artmasına və 8-ci faktoruna gətirib çıxarır ki, bu da yumşaq hemofiliya A və ya von Willebrand xəstəliyində olan xəstələrdə qanaxmanın dayandırılmasına səbəb ola bilər.
- Trombositlərin transfüziyası : Trombositlərin sayı azdırsa və ya trombositlər düzgün işləməsə, qanaxmanın qarşısını almaq / müalicə etmək üçün trombosit transfuziyası verilə bilər.
- Təzə dondurulmuş plazma : Plazma (qanın suyuq komponenti) pıhtılaşma faktlarıdır. Bir kəsin qaraciyər çatışmazlığı kimi bir neçə fərqli faktör eksikse, yeni dondurulmuş plazmanın infuziyası verilə bilər.
- Vitamin K : Bir xəstə varsa, əgər Vitamin K çatmazsa, əlavə edin.
- Antifibrinolitiklər : Bu dərmanlar laxtalanmaları stabilləşdirərək aşırı qanaxmanın qarşısını alır. Bunlar əsasən ağızda və ya ağır menstrual dövrlərdə qanaxma nəzarət etmək üçün istifadə olunur.
Sizin doktoru görəndə
Həddindən artıq qanaxma olduğunuzu düşünürsənsə, xüsusilə də ailənizdəki digər insanlar da bunu həkiminizlə müzakirə etməlisiniz. Həkiminiz də narahatlıq doğurursa, onlar əvvəlcədən qan hazırlığı ilə məşğul ola bilərlər və ya bir hematoloq, qan qüsurunda ixtisaslaşan bir həkimə müraciət edə bilərlər.