Ağciyər Hüceyrəsi anemiyasında inyeksiyanın taraması və qarşısının alınması

Stroke, insanların çoxu yaşlı qohumlarla əlaqəli bir şeydir, buna görə də uşaqlar da ola biləcək bir şok kimi gəlir. Strokes yenidoğanda və uşaqlarda baş verir, lakin xoşbəxtlikdən, ümumiyyətlə, risk aşağı (uşaqların 1 faizindən az). Uşaqlıq dövründə ürək (ürək) xəstəliyi və orak hüceyrə anemiyası (hemoglobin SS və ya orak beta-sıfır talasemi) ən çox görülən səbəblərdir.

Düzgün yoxlama olmadan, orak hüceyrə anemiyası olan uşaqların on bir hissəsi 20 yaşına qədər bir inme yaşayacaq. Təxminən dörd xəstədən birində 45 yaşa qədər insult olacaq. Sizin gənc uşağınız haqqında bu cür xəbər eşitmək şoka çıxa bilər, ancaq düzgün araşdırma ilə bu risk əhəmiyyətli dərəcədə azaldan bilər.

İnkişaf üçün riskli olan xəstə hüceyrə anemiyası səbəbiylə insanlar mı?

Orak hüceyrə anemiyası olan uşaqların əksəriyyəti iskemik inməni yaşayır, yəni qan axını beynin bir sahəsinə çıxa bilməz. Sickle hüceyrələri beynin böyük arteriyalarının (qan damarlarını oksigen daşıyan toxumalara) astarına ziyan verir və onları daha da dar olur. Bu dar qan damarlarının orak hüceyrələrinin bir qrupu tərəfindən bağlanması daha çox ehtimalı vardır. Bu meydana gəldiyi zaman, qan axını maneə törədilir və oksigen, beynin müəyyən bir sahəsinə zərər verə bilə bilməz.

Semptomlar

Orqanlı hüceyrə anemiyası olan uşaqlarda vuruşlar yaşlı yetkinlərdə vuruşlara bənzəyir.

Uşaqlar qarşılaşa bilər:

İnsanı inkar etdiyini düşünsəm nə etməliyəm?

Nöqtədən asılı olmayaraq, inme, tibbi bir fövqəladədir.

Erkən müalicə uzun müddətli komplikasiyanın qarşısını almaq üçün əsasdır.

Risk faktorları

İskemik inmənin riski on yaşından kiçik uşaqlar üçün ən yüksəkdir. Bu risk 30 yaşa qədər azalır, sonra risk yenidən artır. Hemorajik vuruş riskləri (qanaxma səbəb olan vuruş) gənclər və gənc yetkinlərdə ən yüksək olur.

Hemoglobin SS və xəstə beta-sıfır talasemi xəstələrində inme riski ən yüksəkdir. Hemoglobin SC və orak beta-plus talasemi xəstələrində (xüsusilə kiçik uşaqlarda) risk çox azdır, buna görə də əlavə narahatlıq olmadığı təqdirdə bu xəstələrdə skrininin verilməməsi məsləhət görülmür.

Qarşısının alınması

1980-ci illərin sonlarında və 1990-cı illərin əvvəllərində tədqiqatçılar transkranial doppler (TCD) xəstələrin iskemik inmənin riskini müəyyən etmək üçün orak hüceyrə anemiyası xəstəliyindən istifadə etmək üçün istifadə edilə biləcəyini təyin etdilər. TCD beyin əsas arteriyalarından qan axını ölçmək üçün qeyri-invaziv ultrasəsdir. Bunu etmək üçün, ultrasəs prob, kafatasının sümüyünün daha sıx olduğu məbədlər üzərində yerləşdirilir və bu da texnikanın qan axınının sürətini ölçməsinə imkan verir. Bu dəyərlərə əsasən, TCD-lər normal, şərti və anormal olaraq etiketlənə bilər. Şərti TCD dəyərləri olan uşaqlar insidentin az olması riskinə malik olmasına baxmayaraq, anormal TCD olanlar ən yüksək riskdedir və profilaktik müalicə planına yerləşdirilməlidirlər.

TCD sadə bir test kimi görünsə də, o səslər kimi asan deyil. TCD zamanı ölçmələri təsir edə biləcək bir çox amil var. Atəş və xəstəliklər müvəqqəti olaraq TCD dəyərlərini yüksəldir. Bunun əvəzinə qan transfüziyaları müvəqqəti olaraq TCD dəyərlərini aşağı salır. Əslində, TCD icra edildikdə uşağınızın əsas sağlamlığı olmalıdır.

Yuxu beynə qan axını da təsir edir, belə ki sedasyon (prosedur zamanı xəstəni rahatla / yatmağa kömək edən dərmanlar verir) və ya imtahan zamanı yuxu tövsiyə edilmir. Gənc uşaqlar əməkdaşlıq etmək və hələ də çətin ola bilər, ancaq valideynlər bir prosedur əsnasında bir film oynayaraq ya da kitab oxumaqla kömək edə bilər.

İnkrədəki riskləri təyin edən TCD nə qədər yaxşıdır?

Anormal TCD-nin müəyyən edilməsi və müalicənin tez başlaması ilə orak hüceyrə anemiyası olan uşaqlarda inmənin riski 11 faizdən 1 faizədək azalmışdır. Anormal TCD olan bütün uşaqlar müalicə olmadan bir felç ola bilməyəcək, ancaq inmənin ciddi uzunmüddətli nəticələri ola biləcəyi üçün bütün xəstələr eyni müalicə edilir.

TCD anormal olduqda vuruşların necə qarşısı alınır?

Ölü hüceyrə anemiyası olan uşağınız anormal bir TCD varsa, TCD'nin bir ilə iki həftə təkrar edilməsini tövsiyə edir. Yenə TCD anormaldirsə, xroniki transfuziya proqramına başlanılması tövsiyə olunur.

STOP-1 klinik tədqiqat nəticəsində xroniki transfüzyon proqramının başlamasının vuruş riskini çox azaldığını göstərdi. Xroniki transfuziya müalicəsi hər üç-dörd həftə ərzində qan köçürmələrindən ibarətdir. Transfuziyaların məqsədi beyin arteriyalarında qan axını qarşısını alan orak hüceyrələrinin riskini azaltmaq üçün hemoglobin S-ə nisbətini yüzdə 95-dən aza endirməkdir.

Uşaqım həmişə səpələnmə mübadilələrində olmalıdır?

Bəlkə də deyil. TWiTCH adlı yeni bir çox institusional sınaqda, xüsusi xəstələr (hemoglobin S səviyyələri, beyinlərin görüntülenmesi, normal vəziyyətə düşmüş TCD dəyərləri kimi) əsasında xroniki transfuziya terapiyasından hidroksiura terapiyasına keçid edilə bildi. Hidroksiüre müalicəsi yavaş-yavaş artdıqca bu xəstələr yavaş-yavaş köçürülmüşdü.

Beyində qan damarlarında əhəmiyyətli dəyişikliklərə məruz qalan xəstələr, inyeksiyaya məruz qalan xəstələrə bənzər uzun müddətli kronik transfuziya müalicəsi tələb edə bilər.

Mənbələr:

A.A. Orqanlı hüceyrə xəstəliyindəki inyeksiyanı (ilkin və ya təkrarlayan) qarşısını almaq. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (11 may 2016-cı ildə əldə edilmişdir).