Bu Nadir İskelet Kas Kanserini Anlamaq
Rhabdomyosarcoma uşaqlıq dövründə ən çox baş verən nadir bir skelet əzələsi xərçəngi. Bu şişlərin semptomları hansılardır, necə diaqnoz edilir və hansı müalicə variantları mövcuddur?
Rhabdomyosarcoma-Definition
Rhabdomyosarcoma sarkoma növüdür. Sarkoma, mezotelyal hüceyrələrdən yaranan şişlərdir, bədənin hüceyrələri, sümük, qığırdaq, əzələ, ligament, digər yumşaq toxumalar kimi bağ dokusuna səbəb olur.
Kanserlərin 85 faizi, əksinə, epiteliya hüceyrələrindən yaranan karsinomlardır.
Epiteliya hüceyrələrinin "zirzəmə membranı" kimi tanınan karsinomalardan fərqli olaraq, sarkomlarda "prekanser hüceyrə" mərhələsi yoxdur və bu səbəblə xəstəliyin prekenser mərhələləri üçün tarama testləri təsirli deyil. (Müxtəlif növ xərçəng növləri və sarkomaların nadir olduğu barədə daha çox məlumat əldə edin.)
Rhabdomyosarcoma əzələ hüceyrələrinin xərçəngi, xüsusilə skelet əzələləri (tökülmüş əzələlər), bədənimizin hərəkətində kömək edir. Tarixi olaraq, rhabdomyosarkom hüceyrələr toxumalarda istifadə olunan xüsusi bir boya ilə çevrilən rəngə əsaslanaraq, "uşaqlıq dövründə kiçik dairəvi mavi hüceyrə hüceyrəsi şişi" kimi tanınır.
Ümumilikdə, bu xərçəng uşaqlıq bərk xərçəngi üçün ən çox yayılmış üç növüdür (lösemi kimi qanla əlaqədar kanserlər daxil deyil). Oğlanlarda qızlara nisbətən daha az yayılmışdır və ağ uşaqlara nisbətən Asiya və Afrikalı amerikalı uşaqlarda bir qədər daha yayılmışdır.
Rhabdomyosarcoma növləri
Rhabdomyosarcoma üç alt tipə bölünür:
- Embrional rhabdomyosarkom bu xərçənglərin 60-70% -ni təşkil edir və ən çox doğuş yaşı ilə 4 yaş arasındakı uşaqlarda baş verir. Bu tip yenidən alt tiplərə bölünür. Embrional şişlər baş və boyun ərazisində, genitörən toxumalarda və ya bədənin digər bölgələrində baş verə bilər.
- Alveolar rhabdomyosarkom ikinci ən yaygın tipdir və doğuş yaşı ilə 19 arasında olan uşaqlarda görülür. Yeniyetmələrdə və gənc yetkinlərdə görülən ən yaygın rhabdomyosarkom növüdür. Bu kanserler genellikle ekstremitelerde (kol ve bacaklar), genitoüriner bölgede, həmçinin göğüs, karın ve pelvisde bulunur.
- Anaplastik (pleomorfik) rhabdomyosarkom az yaygındır və uşaqlarda daha çox yetkinlərdə görülür.
Rhabdomyosarcomas saytları
İskelet əzələlərinin mövcud olduğu bədənin hər yerində rhabdomyosarkomlar meydana gələ bilər. Ən ümumi sahələr arasında baş və boyun bölgəsi, məsələn, orbital şişlər (göz ətrafında) və digər bölgələr, pelvis (genitourinary şişlər), beyin həyəcanlandıran sinirlər (paraminqeal) və ekstremitələr (silah və ayaqları) ).
Rabdomyosarkomanın əlamətləri və simptomları
Rabdomyosarkomun simptomları şiş yerindən asılı olaraq geniş fərqlənir. Bədən bölgəsi tərəfindən simptomlar aşağıdakılardan ibarət ola bilər:
- Genitouriner şişlər: Pelvisdə şişlər sidikdə və ya vajinada, skrotal və ya vaginal kütlələrdə, qan təzyiqində, bağırsaqda və ya qaşında çətinlik yarada bilər.
- Orbital şişlər: Göz ətrafında şişlər göz ətrafında şişkinlik və gözün şişkinləşməsinə səbəb ola bilər ( proptozis ).
- Paraminqenal şişlər: Onurğa beyinə yaxın şişlər üz ağrıları, sinüs simptomları, qanlı burun və baş ağrıları kimi yaxın olan kraniyal sinirlərlə bağlı problemlərlə üzləşə bilər.
- Extremities: Rabdomyosarcomas kol və ya ayaqlarda meydana gəldiyi zaman, ən çox görülən semptom, uzaqlaşmır, ölçüsündə isə artır.
İnsident
Rhabdomyosarcoma qeyri-adi və uşaqlarda kanserlərin təxminən 3,5% -ni təşkil edir. ABŞ-da hər il bu xəstəliyin 250-yə yaxın uşaqları diaqnoz qoyulur.
Nəticələr və Risk Faktorları
Rfdomiyosarkomun nə olduğunu tam olaraq bilmirik, amma bir neçə risk faktoru müəyyən edilmişdir.
Bunlar:
- Nörofibromatoz tip 1 (NF1), Li-Fraumeni sindromu, Costello sindromu , pleuropulmoner blastoma, kardi-facial cilt sindromu, Noonan sindromu və Beckwith-Wiedermann sindromu kimi irsi sindromlu uşaqlar
- Esrar və ya kokain istifadə
- Yüksək doğum ağırlığı
Diaqnoz
Rabdomyosarkomun diaqnozu, adətən, diqqətli bir tarix və fiziki imtahan ilə başlayır. Şiş yerindən asılı olaraq, x-ray, CT scan, MRI, sümük taraması və ya PET scan kimi görüntüləmə işləri edilə bilər.
Şübhəli bir diaqnozu təsdiqləmək üçün, biyopsi edilməlidir. Seçimlər bir iynə biopsiyi (toxuma nümunəsini aspirasiya etmək üçün kiçik bir iynə istifadə edərək), bir əsas iynə biopsiyasını və ya açıq biyopsi aparmağı ehtiva edə bilər. Patolog dokunun bir nümunəsi olduqdan sonra, şiş mikroskop altında baxılır və şişinin molekulyar profilini müəyyən etmək üçün digər tədqiqatlar aparılır (şiş böyüməsindən məsul olan gen mutasiyalarını axtarır).
Metastatik xəstəliyin yoxlanılması üçün, bir sentinel node biopsiyası edilə bilər. Bu test şiş üçün mavi boya və radioaktiv izləyicinin inyeksiya edilməsini və daha sonra yüngülləşən və ya mavi rəngli olan şişinə ən yaxın limfa düyünlərinin nümunəsini götürməyi nəzərdə tutur. Əgər sentinel düyünlər xərçəng üçün müsbət test olunarsa tam lenf nodu diseksiyasına ehtiyac ola bilər. Metastazları araşdıran daha çox tədqiqat, sümük taraması , sümük iliyi biyopsi və / və ya sinə kordonlarını ehtiva edə bilər.
Staging və qruplaşdırma
Bir rhabdomyosarkomun "şiddəti", səhnəni və ya xərçəng qrupunu təsvir etməklə daha da müəyyənləşdirilir.
Rabdomyosarkomun 4 mərhələsi var:
- Mərhələ I: Stage I şişləri ürək-damar orqanlarına (məsələn, testis və ya yumurtalıqları), orbita (göz ətrafında), baş və boyun kimi "əlverişli sahələrdə", böyrəkləri qişaya bağlayan borularda (ureters ), məsafəni kənara bağlayan boru (urethra) və ya safra kesesi ətrafında. Bu şişlər lenf nodlarına yayılmış ola bilər və ya ola bilməz.
- Mərhələ II: Mərhələ II şişləri lenf nodlarına yayılmamışdır, 5 smdən (2 ½ düym) artıq olmur, lakin "səhv yerlərdə", səhra I-də göstərilməyən sahələrin hər hansı birində olduğu kimi aşkar edilmişdir.
- Mərhələ III: Şiş bir əlverişsiz yerdə mövcud idi və lenf nodlarına yayılmış və ya 5 sm-dən çox ola bilər.
- Mərhələ IV: Uzaq sahələrə yayılmış hər hansı bir mərhələdən və ya limfa nodu tutulmasının xərçəngi.
Ayrıca 4 qrup rhabdomyosarcomas var:
- Qrup I: Qrup 1 əməliyyatdan tamamilə silinən və limfa düyünlərinə yayılmayan şişlərdir.
- Qrup 2: Qrup 2 şişləri əməliyyatla silinə bilər, lakin xərçəng hüceyrələrində kənar şişlərdə mövcuddur və ya xərçəng limfa düyünlərinə yayılır.
- Qrup 3: Qrup 3 şişləri yayılmayan, lakin nədənsə (ümumiyyətlə şişinin yerləşdiyi yerə görə) cərrahiyyə əməliyyatı ilə qaldırıla bilməyənlərdir.
- Qrup 4: Qrup 4 şişləri bədənin uzaq bölgələrinə yayılmış olanları daxildir.
Yuxarıdakı mərhələ və qruplara əsasən, rhabdomyosarcomas aşağıdakı risklərə görə təsnif edilir:
- Aşağı riskli uşaqlıq rhabdomyosarkom
- Orta riskli uşaqlıq rhabdomyosarkoması
- Yüksək riskli uşaqlıq rhabdomyosarkoması
Metastazlar
Bu kanserlərin yayıldığı zaman metastazların ən çox görülən sahələri ağciyər, sümük iliyi və sümüklərdir.
Rhabdomyosarcoma üçün müalicə
Rabdomyosarkom üçün ən yaxşı müalicə variantları xəstəlik mərhələsinə, xəstəliyin sahəsinə və bir çox digər amillərə asılıdır. Seçimlər:
- Cərrahiyyə: Cərrahiyyə müalicənin əsas dayanmasıdır və şişin uzun müddətli nəzarətinin ən yaxşı şansını təklif edir. Əməliyyatın növü şiş yerindən asılı olacaq.
- Radiasiya müalicəsi: Radiasiya müalicəsi istifadəyə yaramayan bir şişi daraltmak və ya qalan xərçəng hüceyrələrini çıxarmaq üçün əməliyyatdan sonra şişin kənarlarını müalicə etmək üçün istifadə edilə bilər.
- Kemoterapi: Rhabdomyosarcomas, kemoterapiye yaxşı cavab verir və bu şişlərin 80 faizi müalicə ilə azalır.
- Klinik araşdırmalar: İmmunoterapiya dərmanları kimi müalicənin digər üsulları hazırda klinik araşdırmalarda araşdırılır.
Başa çatma
Bu kanserlərin bir çoxu uşaqlıq dövründə baş verdiyindən, həm valideynlər, həm də uşaq bu gözlənilməz və qorxulu diaqnozla mübarizə aparmalıdır.
Xərçənglə yaşayan yaşlı uşaqlar və yeniyetmələr üçün keçmişdən daha çox dəstək var. Uşaqlar və yeniyetmələr üçün nəzərdə tutulan online dəstəyi icmalardan uşaqlara və ya ailə üçün düşərgələrə xüsusi olaraq hazırlanan xərçəng çəkilişlərinə qədər bir çox variant mövcuddur. Bir uşağın nadir olduğu və yaxşı bir şəkildə olmadığı yerlərdən fərqli olaraq, bu qruplar başqa uşaqlar və yeniyetmələr və ya heç bir uşağın üzləşməməsi lazım olan bir şeylə eyni şəkildə mübarizə aparan gənclər daxildir.
Valideynlər üçün, uşağınızın xərçəngi ilə üzləşdiyi qədər çətin bir şey var. Bir çox valideynlər uşaqları ilə yerləri dəyişməkdən daha az şey istəməyəcəklər. Lakin özünüzə qayğı heç vaxt daha vacib deyildir.
Xüsusilə uşaqlıq xərçənginə məruz qalan uşaqların valideynləri üçün və xüsusilə də rhabdomyosarkomalar üçün nəzərdə tutulmuş bir sıra şəxslər, həmçinin online icmalar (onlayn forumlar, həmçinin Facebook qrupları) var. Bu dəstək qrupları, ailənin yoldaşlarının nələr etdiyini başa düşməyinizə imkan vermədiklərini başa düşdüyünüz zaman bir ömür sürəsi ola bilər. Bu şəkildə digər valideynlərlə görüşmək valideynlərin son tədqiqat inkişaflarını paylaşa biləcəyi bir yer verərkən dəstək verə bilər. Bəzən valideynlər bir çox icma onkologiyasından əvvəl ən müasir müalicə metodlarından xəbərdar olduqlarını təəccübləndirirlər.
Öz rolunuzu bir vəkil kimi minimuma endirməyin. Onkologiya sahəsində hər gün geniş və böyüyür. Heç kəs xərçənglə yaşayan bir uşağın valideyni kimi əsaslandırılmamışdır. Xərçəngin onlayn tədqiqi yollarını öyrənin və xərçəng baxımınız üçün özünüzü (və ya uşağınızın) müdafiəçisi olmağınız barədə məlumat əldə edin.
Proqnoz
Bir rhabdomyosarkomun prognozu şiş tipi, diaqnoz qoyulmuş şəxsin yaşı, şişin yeri və alınan müalicə kimi faktorlara görə çox dəyişir. Ümumi 5 illik sağkalım nisbəti yüzdə 70, aşağı riskli şişlər yüzdə 90'lık bir sağkalım nisbəti var. Ümumiyyətlə, sağalma səviyyəsi son bir neçə onillikdə çox yaxşılaşmışdır.
Bir sözdən
Rhabdomyosarcoma, bu əzələlərin vücudunda olduğu hər yerdə skelet əzələlərində baş verən bir uşaqlıq xərçəngi. Simptomlar şişinin müəyyən sahəsinə və şişin diaqnozu üçün ən yaxşı üsullara görə dəyişir. Cərrahiyyə müalicənin əsas dayanmasıdır və əgər şişin əməliyyatı ilə aradan qaldırıla biləcəyi təqdirdə xəstəliyin uzun müddətli idarə olunması üçün yaxşı bir proqnoz var. Digər müalicə variantları radiasiya terapiyası, kemoterapiya və immunoterapiya daxildir.
Uşaqlıq xərçəngindən sağalma davam edərkən, bilirik ki, bir çox uşaq müalicənin gec təsirlərinə məruz qalır. Müalicənin uzun müddətli yan təsirləri ilə tanış olan həkimlə uzunmüddətli təqib bu şərtlərin təsirini minimuma endirmək üçün vacibdir.
Diaqnoz qoyulan valideynlər və uşaqlar üçün, digər uşaqların və valideynlərin rhabdomyosarkom ilə mübarizə aparan bir dəstə cəlb edilməsi qiymətsizdir və i İnternetdə artıq bir çox variant mövcuddur.
> Mənbələr:
Dasgupta, R., Fuchs, J. və D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Uşaq Cərrahiyyəsi Seminarları . 2016. 25 (5): 276-283.
> Milli Xərçəng İnstitutu. Uşaqlıq Rhabdomyosarcoma Müalicəsi (PDQ) -Health Professional Version. Yenilənib 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq