50-dən çox yumşaq toxuma sarkoması var
Yumşaq toxuma sarkomları yağ, kas, tendon, qığırdaq, lenfoid toxumalar, damarlardan və s. Yaranan müxtəlif xərçəng qrupudur. 50-dən çox yumşaq toxuma sarkoması var. Çox sarkoma yumşaq toxuma sarkomları olmasına baxmayaraq, daha ümumi mənada sarkomlar da sümüyü təsir edə bilər.
Yumşaq toxuma sarkomalarının diaqnozu və müalicəsi onkoloqların , cərrahi onkoloqların, radyologların, müdaxilə radiologlarının və daha çoxunun daxil olmasını tələb edən və multidisiplinerdir.
Müalicə cərrahiyyə, radioterapiya və bəzi hallarda kemoterapi daxildir.
Yumşaq toxuma sarkoma nədir?
Yumşaq toxuma sarkomları nadir bir növ neoplazmadır və böyüklərdəki xərçənglərin bir faizindən azını təşkil edir. Amerika Kanser Derneğinin hesablamalarına görə, 2016-cı ildə 12.310 yeni yumşaq toxuma sarkomu olgusu (6,980 kişi, qadınlarda isə 5,330) təsbit ediləcək. Uşaqlarda yumşaq toxuma sarkomları kanserlərin 15 faizini təşkil edir.
Ən yumşaq toxuma sarkomlarının dəqiq səbəbi bilinmir və bu lezyonlar adətən heç bir səbəb olmadan meydana gəlir. Lakin yumşaq toxuma sarkomunun bəzi hallarda doğuşdan sonra əldə edilən və radiasiyaya və ya kanserogenə məruz qaldığı DNT mutasiyalar patogenezdə rol oynaya bilər.
Yetkinlərdə ən çox yayılmış yumşaq toxuma sarkomları fərqsiz pleomorfik sarkoma (əvvəllər malign fibröz histiositoma adlanır), liposarkoma və leiomyosarkomadır . Ən çox bacaklarda mövcud olan liposarkomlar və diferensiyalı pleomorfik sarkomalar, leiomyosarcomas isə ən çox görülən qarın sarkomalarıdır.
Uşaqlarda ən çox yayılmış yumşaq toxuma sarkoması skelet əzələlərini təsir edən rhabdomyosarkomdur.
Yumşaq toxuma sarkomları həyati təhlükə törətməkdədir, insanların ilk beşdəqiqə və müalicə olunduqdan sonra beş il sonra yaşayan insanların yalnız 50-60% -i, beş illik sağalma dərəcəsi adlanan bir tədbirdir. Yumşaq toxuma sarkomasından, metastazdan və ya yayılandan öləcək olanların arasında ağciyərlərə ölümün ən yaygın səbəbidir.
Müalicə olunan xəstələrin 80 faizində bu həyati təhlükəsi olan ağciyər metastazları ilkin diaqnozdan iki ilə üç il sonra baş verir.
Yumşaq toxuma sarkomalarının klinik təqdimatı
Tipik olaraq, yumşaq toxuma sarkoması simptomlara səbəb olmayan bir kütlə kimi görünür (yəni asemptomatik). Onlar lipomalara, ya da benign, yağsız ölümcül şişlərə bənzəyirlər. Əslində, lipomalar yumşaq toxuma sarkomalarından 100 dəfə daha çox olur və diferensial diaqnozun bir hissəsi hesab olunur. Başqa sözlə, qolu və ya ayağınızdakı bir cildin yumşaqlığı yumşaq toxuma sarkomasından daha yaxşı bir ləzzət olma ehtimalı.
Yumşaq toxuma sarkomlarının təxminən üçdə ikisi silah və ayaqlarda ortaya çıxır. Digər üçü isə baş, qarın, gövdə, boyun və retroperitonda baş verir. Retroperitone böyrəklər və pankreasları olan qarın divarının arxasında yerləşən bir yerdir, həmçinin aorta və aşağı vena kava hissəsidir.
Yumşaq toxuma sarkomları tez-tez heç bir simptomlar yarada bilmədikləri üçün, tibbi baxımdan xəstəliyə gətirən bir travmatik hadisədən sonra adətən yalnız təsadüf edilir. Distal ekstremitələrin yumşaq toxuma sarkomaları (kol və bacaklardan uzaq olan hissələr) diaqnoz qoyulduqda daha çox olur.
Halbuki retroperitoneumda və ya ekstremitələrin proksimal hissələrində (torsoya yaxın olanlar) baş verən yumşaq toxuma sarkomları fərqlənməzdən əvvəl olduqca böyük ola bilər.
Yumşaq toxuma sarkoması yetərincə böyüyərsə, ətrafdakı strukturlara, məsələn, sümük, sinir və qan damarlarına bənzəyir və ağrı, şişlik və ödem daxil olmaqla simptomlar yarada bilər. Yerə bağlı olaraq daha böyük sarkomlar mədə-bağırsaq traktını maneə törədə bilər və krampları, kabızlık və iştahsızlıq kimi mədə-bağırsaq simptomlarına səbəb ola bilər. Daha böyük sarkomlar da bel və pelvic sinirlərinə zərbə edə bilər ki, bu da nevroloji problemlərə səbəb olur.
Nəhayət, ekstremitələr (qol və bacaklar) içərisində olan sarkomlar dərin ven trombozu kimi təqdim edə bilər.
Yumşaq toxuma sarkomlarının diaqnozu və mərhələləri
Yeni, genişlənməyən, səthi və beş santimetrdən az olan kiçik yumşaq toxuma kütlələri dərhal müalicə görməyən klinisyen tərəfindən müşahidə edilə bilər. Beş santimetrdən daha dərin və ya daha böyük olan kütlələri genişləndirmək tam bir iş tələb edir: tarix, görüntüləmə və biopsi .
Biyopsiyadan əvvəl, diaqnostik test yumşaq toxuma sarkomasını qiymətləndirmək üçün istifadə edilir. Miqyaslı rezonans görüntüləmə (MRİ) ekstremitalarda olan yumşaq toxuma sarkomalarının görselleştirilmesinde ən faydalıdır. Retroperitoneal, qarın içərisində (qarın içərisində) və ya trunkalı şişlərdə, bilgisayarlı tomoqrafiya (BT) ən faydalıdır. Tanıda rol oynayan digər diaqnostik üsullar pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET) və ultrasəsdir. Radioqrafiya (x-şüalar) yumşaq toxuma şişlərini təyin edərkən faydalı deyil.
Diaqnostik testdən sonra biyopsi, şişin mikroskopik anatomiyasını yoxlamaq üçün aparılır. Tarixi olaraq, ümumi anesteziya tələb edən əməliyyatlar olan açıq incisional biyopsi , histoloji tanı üçün kifayət qədər toxuma nümunələri alınarkən qızıl standart olmuşdur. Ancaq son dövrlərdə daha az invaziv olan, eyni zamanda təhlükəsiz, dəqiq və qənaətcil olan əsas iynə biopsiyası biyopsiyanın üstünlük təşkil etdiyi növ olmuşdur. İncə iynə aspirasiyası başqa bir biyopsi variantdır. Nəhayət, bir lezyon daha az və səthə yaxın olduqda, excisional biopsiya edilə bilər.
Daha çox səthi şişlərin biopsiyası, ambulator və ya ofisdə tətbiq oluna bilər, baxmayaraq ki dərin şişlər ultrasəs və ya CT ilə rəhbərlik üçün müalicəvi radiolog tərəfindən xəstəxanada biyopsiləşdirilməlidir.
Yumşaq toxuma sarkomlarının mikroskopik qiymətləndirilməsi çətinləşir və hətta sarkomiyalı patologlar hətta histoloji diaqnoz və şoranlıq səviyyəsinə nisbətən 25-40 faiz arasında razılaşmırlar. Buna baxmayaraq, histoloji diaqnoz, şişi təyin edərkən və şişin agresifliyini və xəstənin proqnozunu müəyyənləşdirərkən, ya da gözlənilən klinik nəticəni təyin edərkən ən vacib amildir. Bir şişin mərhələsini təyin edərkən digər əhəmiyyətli amillər ölçüsü və yeri. Staging müalicəni planlaşdırmaq üçün bir mütəxəssis tərəfindən istifadə olunur.
Yumşaq toxuma sarkomları, metastazları və ya limfa düyünlərinə yayılması nadir hallarda olur. Əksinə, şişlər ümumiyyətlə ağciyərlərə yayılır. Metastazların digər yerləri sümük, qaraciyər və beyinə daxildir.
Yumşaq toxuma sarkomasının müalicəsi
Yumşaq toxuma sarkomları üçün ən çox görülən müalicə üsulu, şişi çıxarmaq üçün əməliyyatdır. Bəzən cərrahiyyə əməliyyatıdır.
Bir zamanlar amputasiya silah və ayaqların sarkomalarının müalicəsi üçün tez-tez həyata keçirildi. Xoşbəxtlikdən, günümüzdə ekstremal ehtiyatlı cərrahiyyə ən çox yayılmışdır.
Yumşaq toxuma sarkomunu çıxararkən, ətrafdakı bir neçə sağlam toxuması və ya marjası ilə birlikdə şiş çıxarılıb geniş lokal eksiziya aparılır. Şişlər başdan, boydan, qarından və ya gövdən çıxarıldıqda, cərrahi onkoloq marginlərin ölçüsünü məhdudlaşdırmağa və mümkün qədər sağlam toxumanı saxlamağa çalışır. Buna baxmayaraq, "yaxşı" marjın ölçüsünün nə olduğu barədə fikir birliyi yoxdur.
Əməliyyatdan əlavə, yüksək enerjili xronometrlər və ya radiasiya digər formaları istifadə edən radioterapiya şiş hüceyrələrini öldürmək və ya böyüməsini məhdudlaşdırmaq üçün istifadə edilə bilər. Radioterapiya tez-tez cərrahiyyə ilə birləşdirilir və əməliyyatdan (yəni, neoadjuvan terapiya) əvvəl bir şişanın ölçüsünü və ya əməliyyatdan sonra (yəni adjuvan terapiyası) xərçəng təkrarlanmasının riskini azaltmaq üçün verilə bilər. Hem neoadjuvan, həm də adjuvan terapiya onların faydaları və çatışmazlıqları var və radioterapiya ilə yumşaq toxuma sarkomalarının müalicəsi üçün ən yaxşı vaxt mübahisəsi var.
Radioterapiyanın iki əsas növü xarici radiasiya terapiyası və daxili radiasiya terapiyasıdır . Xarici radiasiya müalicəsi ilə vücudun kənarında yerləşən bir maşın şişinə radiasiya verir. Daxili şüalanma müalicəsi ilə tellərdə, iynələr, kateterlər və ya toxumlarla bağlanmış radioaktiv maddələr şiş və ya yaxınlığında yerləşdirilir.
Daha yeni bir radioterapiya növü intensiv modulyasiya edilmiş radioterapiya (IMRT). IMRT, şəkil çəkmək və şişinin tam forma və ölçüsünü yenidən qurmaq üçün bir kompüter istifadə edir. Müxtəlif dəyişikliklərin şüalanma şüaları daha sonra çox yönlü açılardan şişinə yönəldilir. Bu tip radiasiya müalicəsi ətrafdakı sağlam toxumalara daha az ziyan gətirib çıxarır və xəstəni ağızdan quru ağız, narahatlıq yuyulma və dəri zərər kimi mənfi təsirlər üçün daha az riskdə yerləşdirir.
Radyoterapi ilə yanaşı, kemoterapi də xərçəng hüceyrələrini öldürmək və ya böyüməkdən qaçmaq üçün istifadə edilə bilər. Kemoterapi , ağızdan ya da damar və ya kas tərəfindən (parenteral tətbiq) kemoterapötik maddələrin və ya dərmanların verilməsini nəzərdə tutur. Qeyd edək ki, yumşaq toxuma sarkomalarının müalicəsi üçün kemoterapiyanın istifadəsi də mübahisəlidir.
Aşağıdakıları ehtiva edən yumşaq toxuma sarkomasını müalicə etmək üçün müxtəlif dərmanlar qəbul edilir:
- doksorubisin hidroklorür
- daktinomisin (Cosmegen)
- imatinib mesilat (Gleevec)
- erybulin mesilat (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabectin
Nəhayət, təkrarlanan yumşaq toxuma sarkoması müalicədən sonra qayıdan yumşaq toxuma sarkomudur. Bədənin digər hissəsində yerləşən eyni yumşaq toxuma və ya yumşaq toxuma ilə geri qayıda bilər.
Aşağı xətt
Yumşaq toxuma sarkomalarının nadir olduğunu unutmayın. Hamısı bərabərdir, vücudunuzda hər hansı bir qabarma və ya çarpmanın xərçəng olması şansı azdır. Ancaq ağrı, zəiflik və s. Səbəb olduqda, həkiminizlə rast gəlinən hər hansı bir qarışığı və ya qabaranı qiymətləndirmək üçün özünüzü təyin etməlisiniz.
Əgər siz ya da sevilən biriniz artıq yumşaq toxuma sarkoması ilə tanış olsaydı, mütəxəssislərinizin rəhbərliyinə diqqətlə qulaq asın. Təşəkkür edilənlərin təxminən yarısında həyati təhlükəsi olsa da, çoxu üçün yumşaq toxuma sarkomları müalicə edilə bilər.
Nəhayət, yumşaq toxuma sarkomasının yeni müalicəsi ortaya çıxır. Məsələn, silah və ya ayaq kimi xüsusi bədən hissələri hədəf alan kemoterapi olan regional kemoterapiya fəal araşdırma sahəsidir. Siz ya da sevilən biriniz bir klinik sınaqda iştirak üçün uyğun ola bilər. Sizə yaxın olan Milli Xərçəng İnstitutu (NCI) tərəfindən dəstəklənən klinik sınaqları tapa bilərsiniz.
> Mənbələr:
> Yetkin Soft Tissue Sarkoma Tedavisi (PDQ®) -Xəstə versiyası. Milli Xərçəng İnstitutu. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Yumşaq toxuma Sarkoma. In: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. eds. Schwartzın Cərrahiyyə prinsipləri, 10e . New York, NY: McGraw-Hill; 2014.
> Hoefkens F, et al. Ekstremitələrin yumşaq toxuma sarkoması: cərrahiyyə və radioterapiya ilə əlaqədar suallar. Radiasiya Onkologiyası. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Onkologiya. In: Doherty GM. eds. CURRENT Diaqnoz və müalicə: Cərrahiyyə, 14e . New York, NY: McGraw-Hill; 2015.