Miyelom və çox miyelom eyni kanser üçün müxtəlif adlardır. Söz çoxluğu isteğe bağlıdır və bu xəstəliyi olan insanların sümüklərində inkişaf edən çoxsaylı şişlərə aiddir.
Miyelom, lösemi və lenfoma , üç əsas növ qan xərçəngi və ya hematolojik malignitedir. Üçündən, miyeloma ən az rast gəlinir. Miyelom inkişaf etdirmə şansı yaşla və diaqnoz qoyulan insanların çoxu 60 və ya daha yaşlıdır. Gənc yaşlılarda baş verə bilər, baxmayaraq ki, halların bir faizindən azı 35 yaşınadəkdir.
Miyelom nədir?
Miyelom , kemik iliğində başlayan xərçəngdir. Sağlam yetkinlərdə, sümük iliyi müəyyən sümüklərin süngəcli iç çuxurlarına yığılmış yaşayan toxumdur. Orada daim, yeni qan dövranı və bütün növlərin ağ qan hüceyrələrini hazırlayır və azad edir.
Ancaq miyelom xüsusilə plazma hüceyrəsinin xərçəngi olan s-çox xüsusi bir ağ qan hüceyrəsinin növüdür. Plazma hüceyrələrinin əsas işi immunitet məhv edilməsi üçün xarici işğalçıları etiketləyən mikroskopik zülalların antikorlarını etməkdir.
Plazma hüceyrələrinin sağlam bir əhalisi tək bir mikroba hücum üçün müxtəlif antikorların bütün portfelini salır. Miyelomada, çətin plazma hüceyrələrinin 'klonu' var - eyni plazma hüceyrəsinin bir çox nüsxəsi sümük iliyində eyni bir protein (bir monoklonal protein və ya M protein ) verir və anormaldir. Plazma hüceyrələrinin bu malign klonu bir mikrobun işğalını gözləmir; həmişəlik və çoxlu M protein istehsal edir.
Həqiqətən sağlam plazma hüceyrəsinin xərçəngli bir hala çevrildiyi hələ tam olaraq bilinməyən, amma elm adamları qazanır. Mühüm olaraq, indi miyelomanın müxtəlif plazma hüceyrələrinin xəstəliklərinə məruz qaldığı bir ailəyə aid olduğu aydın olur. Müəyyən prehistorik plazma hüceyrəsi xəstəlikləri olan bir çox insan nəticədə çox miyeloma inkişaf etdirir.
Semptomlar
Miyelomalı hər kəs ilk növbədə simptomları yoxdur, belə ki, onun dərhal erkən miyelom tutması çətin olur. Aşağıdakıları ehtiva edən siqnallar daxildir:
- Sümük ağrısı, xüsusilə omurgada və ya sinədə
- Yorğunluq
- İstəksiz kilo
- Tez-tez infeksiyalar
- Bulantı, kabızlık və / və ya iştahsızlıq
- Həddindən artıq susuz hiss edirəm
- Qarışıqlıq və ya beyin sisiyası
- Bacaklarındakı uyuşma və zəiflik
Miyelomun əlamətləri tez-tez malign klonun və / və ya istehsal etdikləri antikor-proteinlərin xüsusi təsiri ilə əlaqələndirilir. Misal üçün:
- Sümüklər içərisində anormal hüceyrələr qurularkən, sümük ağrısı, sümüklərin zəifliyi və sinirlər potensial olaraq sinir hasarı ilə mümkündür.
- Miyelom hüceyrələri bədənin qan meydana gətirən hüceyrələrindən çıxdıqda insanlar aşağı hüceyrə sayını inkişaf etdirə bilərlər. Az sayda qırmızı qan hüceyrəsi və ya anemiya zəiflik və başgicəllənmə simptomlarına kömək edə bilər. Ağ qan hüceyrələrinin çatışmazlığı daha çox infeksiyaya meylli ola bilər. Trombosit çatışmazlığı, adətən daha az ciddi olan qanaxma problemlərinə yol aça bilər.
- Myeloma hüceyrələri digər hüceyrələri sümüyü parçalamaq, qan içində təhlükəli yüksək səviyyəyə çatacaq kalsiumun sərbəst buraxılması üçün siqnal bilər. Hiperkalsemiya olaraq bilinən qan kalsiumundakı bu aşırma, ifrat susuzluq / həddindən artıq idrar, qarışıqlıq, şiddətli kabızlık, qarın ağrısı və iştahsızlıq da daxil olmaqla öz simptomları ilə gəlir.
- Miyelom hüceyrələri bəzən böyrəklərə və sinirlərə zərərli olan proteinlər istehsal edir. Bu, böyrək xəstəliyi və ya təsirlənmiş sinirlər, uyuşma, karıncalanma və zəiflik hallarında istehsal edə bilər. Əllərdə, silahda, ayaqda və ayaqlarda bu cırıq və ağrı periferik nöropati kimi tanınır.
- Miyeloma zülalının quruluşu da qanın bir qalınlaşmasına gətirib çıxara bilər - demək olar ki, bişirmək üçün çox un əlavə edir. Bu qalınlaşmaya hiperviskoziya deyilir. Beyinə qan axını yavaş və qarışıqlıq, başgicəllənmə və digər simptomlar yarada bilər.
Pre-miyelom varmı?
Miyelomun erkən diaqnozu çətinləşir, çünki qabaqcıl mərhələlərə qədər simptomlar ortaya çıxa bilməz. Bəzən digər xəstəliklərə aid olan qeyri-müəyyən simptomlar ola bilər. Lakin elm adamları müxtəlif plazma hüceyrə xəstəliklərinin ailənini müəyyənləşdirdi, bəziləri isə aşağıdakı kimi miyelomaya gedə bilər:
- Belirlenmemiş Önemli Monoklonal Gamopatiya (MGUS)
- Plasmacytoma və ya tək plazmasiyatoma.
MGUS
Eyni antikorun çox sayda nüsxəsi varsa, bu monoklonal gammopatiya və ya MG olaraq bilinir. Miyelomalı insanlar MG ola bilər, lakin MG ilə olan hər kəs miyeloma malik deyil. Əslində, MG varlığına bağlı bir çox xəstəlik siyahısı var və bunların çoxu kanser deyildir.
Bir şəxsin MG olması halında, bunun səbəbi ilə bağlı heç bir ipucu yoxdur, müəyyən bir əhəmiyyətli MG və ya MGUS olaraq bilinir. MGUS ilə hər kəs miyelom inkişaf etdirmək üçün davam edəcək, lakin bəziləri ola bilər, ona görə illik monitorinq lazımdır.
Müntəzəm bir vəziyyət olsa da, MGUS ildə təxminən yüzdə 1,5 nisbətində miyelom olmaq riskini daşıyır. Bu ehtimallar sümük iliyində çox sayda anormal plazma hüceyrəsi və qan içində daha yüksək M proteini ilə yüksəlir. MGUS ümumiyyətlə izlənilir, lakin müalicə edilmir.
Plasmacytoma
Bəzən bir plazma hüceyrəsinin şişinin tək sübutu var. Bu meydana gəldiyi zaman, bir miyeloma deyil, bir plazmasiyatoma və ya sümükdən təcrid plazmasitom adlanır.
Tək plazmasitomalar başqa bir orqan içərisində sümük iliyi xaricində inkişaf edə bilər. Bu halda, bir extramedullary plazmacytoma adlanır. Tək plazmatikoma olan bir çox insan miyelom inkişaf etdirmək üçün davam edəcək, belə ki, miyelom əlamətləri üçün yaxın monitorinq vacibdir.
Miyelomada nə baş verir?
Sümük ilığını azarkeşlərlə dolu bir futbol stadionu kimi düşünün. Hər bir fan bir hüceyrədir və bir çox müxtəlif hüceyrə növü vardır. Bu stadionda, plazma hüceyrələri halftime şouda dalğalanmaq üçün bayraq verilmiş olan tərəfdarlardır. Və hər bir plazma hüceyrəsi / fanının fərqli rəngli bir bayrağı var və bu, özünə aid olan antikorun təmsilidir.
Sağlam sümük iliyində, digər hüceyrə növləri plazma hüceyrələrindən daha çoxdur. Belə ki, stadionumuzda ən azarkeşləri rəngli bayraqları yoxdur. Stadionu hər rəngin faktiki olaraq hər kölgəsi ilə doldurmaq üçün kifayət qədər pərəstişkarları və rəngli bayraqları var - antikorların möhtəşəm müxtəlifliyi.
İndi təsəvvür edin ki, bir gri bayrağı tutan bir plazma hüceyrəsi mutasiya edir və özünü klonlayır, hər biri gri bayraq tutan iki eyni vantilatör olur. Sonra iki nəfər dörd, dörd səkkiz olmaq və sairdir - hamısı gri bayraqları tutur. Nəhayət, gözləniləndən daha çox boz bayraqlar var. Gri bayraqlar eyni proteinin bir neçə nüsxəsini - monoklonal bir protein və ya bir M proteinini təmsil edir - bu, təkcə narahat olmayan klon hüceyrələrindən gəlir. Qan və ya sidikdə bu həddindən artıq miqdarda monoklonal proteinin laboratoriya testlərində aşkar ediləcəyi bir şeydir.
İndi malign clone bir hüceyrə bir içki almaq qədər alır düşünün, lakin sonra oturma yanlış bölmə, hələ də özünü klon davam edir. Klon yeni bir bölmədə başlayır və iki dəfə dörd, dörd səkkiz olmaq və s.
Bu malign plazma hüceyrə klonları stadionu götürməyə başlaya bilər. Onlar qırmızı hüceyrələr, ağ hüceyrələr, trombositlər və hətta rəngli bayraqları tutan digər plazma hüceyrələrinizə təmin edənlər kimi sağlam hüceyrə hüceyrələrinə aid olan oturma sıraları və bölmələrini sıxışdırırlar. Belə ki, boz bayraqların sayı artdıqca normal, poliklon rəngli bayraqların sayı azalacaq.
Və malign klonlar da stadionda digər yaxın hüceyrələri təsir edə bilər. Plazma hüceyrə klonları ətrafdakı "pərəstişkarların" hərəkətsiz davranmasına səbəb olan kimyəvi peyğəmbərləri buraxa bilər. Onların bəziləri (osteoklastlar) stadionun çimentosuna ( sümük rezorbsiyasına ), stadionun və qan axınının kənarında yayılmış tozun (kalsiumun) buludunu buraxmağa başlayacaqlar.
Türləri
Miyelom inkişaf etdikdə fərqli insanlarda ortaya çıxa və fərqli olaraq ortaya çıxa bilər. Miyelomu təsnif etmək üçün istifadə olunan bəzi şərtlər aşağıdakılardır:
- Asimptomatik Myeloma
- Smeldering Myeloma
- Semptomatik və ya aktiv Myeloma
- Yüngül Zəncir Miyeloması
- Nonsekretor Miyelom
- Fərqli genetik alt növlərin miyelomaları
Aktiv və simptomatik Myeloma ilə siqaret çəkmədən asimptomatik
Bəzi kəslərdə xəstəliyin "içərisində" bir mərhələsi var - MGUS və aktiv miyelom arasındakı bir vəziyyət, yəni. Bu meydana gəldiyi zaman, asimptomatik miyelom adlanır və bu kimi hallarda aktiv xəstəliklərin bir neçə əlaməti var və ya miyelom sabitdir.
Miyelomu batıraraq, sümük iliyi əlavə plazma hüceyrələri ilə doldurulur. Mədə hüceyrələrinin 10% -dən çoxu miyelom klonundan və / və ya M protein səviyyəsindən 30 g / L-dən çox ola bilər. Ancaq miyelomun qaşınmasında hələ də anemiya, böyrək çatmazlığı, qan dövranında yüksəlməmiş kalsium səviyyəsi və sümük zərərli yumşaq sahələr yoxdur. Miyelomu sızan adətən müşahidə edilir, lakin müalicə edilmir; Ancaq tədqiqatçılar bəzi hallarda erkən müalicənin mümkün faydalarına baxırlar.
Semptomatik və ya aktiv mieloma müalicə edilməlidir. Kan və ya sidikdə M proteinləri və sümük iliyində plazma hüceyrələrinin sayının artması. Yumşaq ləkələr sümük hissələrində görünə bilər, sümüyü zəiflədir, ağrı yaradır və qırıqların riskini artırır. Və yuxarıdan gələn miyelomun təsvirində olmayan bu maddələr fəal miyelomada meydana çıxa bilər.
Proteinlər Miyelomu təsnif etməyə kömək edir
Miyelom hüceyrələrinin istehsal etdiyi protein növü də miyelomun hansı növünün olduğunu müəyyənləşdirməyə kömək edir. Antikorlar fərqli hissələri və ya zəncirləri olan böyük zülallardır. Ağır hissələri və ya ağır zəncirlər, yüngül parçalar və ya yüngül zəncirlər bir yerdə bütün antikor meydana gətirmək üçün bir araya gəlir.
Bir antikor və ya immünoglobulinin adlandırılmasında, ağır zəncirlər immunoglobulin (Ig) sonra hansı məktubun gəldiyini müəyyən edir. Beləliklə, misal üçün, miyeloma M proteinlərindəki ən çox görülən ağır hissə IgGdir, bu da myeloma hallarının təxminən 60-70 faizini təşkil edir. Sonrakı IgA. Nadir hallarda, IgD və ya IgE iştirak edə bilər.
Bəzi hallarda miyeloma hüceyrələri yalnız tam olmayan antikorları yarada bilər və ya yalnız yüngül zəncirləri salırlar. Bunlara Bence-Jones zülalları deyilir və çox kiçikdirlər ki, onlar tez-tez böyrələrdən sidik olurlar. Miyelomun bütün hallarının təxminən 20% -i yalnız yüngül zəncirləri salır.
Bütün miyelom hadisələrinin təxminən bir faizi kifayət qədər M proteinləri və ya yüngül zəncirləri aşkarlana bilməz. Bu hallarda daha həssas testlər və ya miyelom əlamətləri və iltihabda anormal plazma hüceyrələrinin aşkarlanması diaqnoza gətirib çıxarır.
Genetik Alt Türlər
Miyelomla əlaqəli müxtəlif genetik anormallıqlar var. DNT seqmentləri öyrənilmişdir ki, məsələn, bu genetik anormallıqlardan birinə təsir göstərə bilər və ya xəstəliyinizin müalicəyə necə cavab verəcəyini təxmin edə bilər. Tədqiqatçılar ümid edirlər ki, bu genetik profilasiya miyelom müalicələrində irəliləyişlərə kömək etməyə davam edəcəkdir.
Səbəbləri
Əksər hallarda, elm adamları miyelomanın necə başladığını dəqiq bilmirlər . Mərhələlər, irq-Afrika-amerikalılar, Qafqazlı Amerikalılara və Asiyalı amerikalılara nisbətən daha çox Qafqazlı Amerikalılara nisbətən daha çox fərqlənir - hələ də səbəblər hələlik məlum deyil. Plazma hüceyrələrində müəyyən genetik dəyişikliklər müəyyən edilmişdir, amma ilk növbədə bu dəyişikliklərə səbəb olan hər zaman həmişə aydın deyil.
Genlər 23 cüt xromosomlara paketlənmiş DNT-də kodlanırlar. Bəzi insanların miyelom hüceyrələrində 13 saylı xromosom hissəsi silinməsi kimi tanınır. Bu silinmələr miyeloma daha çox müalicəyə davamlı görünür.
Miyelomalı insanların təxminən 50% -ində malign klonda bir xromosomun translokasiya hissəsi olan miyelom hüceyrələrində başqa bir xromosomun bir hissəsi ilə keçən bir xromosom var. Belə dəyişikliklər kritik genləri açanda və ya söndükdə, maligniteyi inkişaf etdirə bilər.
Tədqiqatçılar da sümük iliyindəki digər hüceyrələrdə anormalliklərin də miyelomada rol oynaya biləcəyinə inanırlar. Məsələn, dendritik hüceyrələr adlanan bəzi immun hüceyrələr sağlam plazma hüceyrələrinin böyüməsinə səbəb olan kimyəvi siqnalları edə bilər. Belə ki, dendritik hüceyrələr tərəfindən həddindən artıq sinyalizasiya miyelomanın inkişafına kömək edə bilər.
Diaqnoz
Miyelomanın simptomları varsa, qan və / və ya sidiklə bağlı laboratoriya testləri, sümüklərin görüntüsü və sümük iliyi biopsiyası aparılır.
Qan testləri
- Tam Blood Count (CBC): Bu, ədədlərinizin normal və ya qeyri-normal diapazonda olub-olmamasını müəyyənləşdirmək üçün müxtəlif növ qan hüceyrələrinin avtomatik sayılmasını ehtiva edir. Miyelom hüceyrələri sümük iliyində yayıldığı zaman, bəzi qan hüceyrələrinin sayı az olacaq. Aşağı qırmızı qan hüceyrə sayımı ümumi bir tapıntıdır.
- İmmünoglobulinlər (Ig) Kantifikasiya: İq miqdarı beş müxtəlif növ antikor növünün IgA, IgD, IgE, IgG və IgM səviyyələrində olduğunu görmək üçün aparılır. Miyelomada bunlardan biri yüksək ola bilər, digərləri normaldan aşağı ola bilər. Digər nümunələr mümkündür.
- SPEP və UPEP: Bu, serum protein elektroforezi və sidik protein elektroforezinə aiddir. Bu testlər bir monoklonal protein əmələgəlmə və ya sıçrayış olub olmadığını müəyyən edə bilər.
- Pulsuz Yüngül Zəncirlər: Bu test qanda yüngül zəncir sayını ölçür. Bu, misal üçün, SPEP tərəfindən heç bir M proteininin tapılmayan miyeloması olan bir xəstədə edilə bilər.
Sümük iliyi testləri və biyopsiler
Miyelomalı insanlar, kemik iliğində çox sayda plazma hüceyrəsinə malikdirlər. Beləliklə, sayları qiymətləndirmək və nümunələri əldə etmək üçün bir sümük iliyi biyopsi və aspirasiya edilir. Bu, həkim ofisində və ya xəstəxanada edilə bilər. Biopsiya nümunələri daha sonra patolog tərəfindən araşdırılır və daha sonra laboratoriya sınaqlarına keçirilir.
Kanserli Hüceyrələrin Genetik Testi
Genetik testlər tez-tez anormal hüceyrələr üzərində miyelomun diaqnozu və qiymətləndirilməsinin bir hissəsi kimi aparılır. Sitogenetik analiz miyelom hüceyrələrinin xromosomlarında dəyişiklikləri nəzərdən keçirən testlərə aiddir.
Müəyyən mutasiyalar və genetik dəyişikliklər də həkimlərin malignitenin necə davranacağını proqnozlaşdırmalarına kömək edir. Hüceyrələri əldə edildikdən sonra bir insanın xərçəngi genetik olaraq qiymətləndirmək üçün müxtəlif testlər mövcuddur və istifadə olunur.
Amiloid Biyopsisi
Anormal antikor proteinlərinin yüksək səviyyədə olması amiloidozun inkişafı üçün risk altında olan miyeloma xəstələrini qoydu. Amiloid hər hansı bir toxuma qura bilən bir maddədir və biyopsi bu xəstəliyə diaqnoz qoymağa kömək edir. Tez-tez bu biyopsiya, bəzi qarın yağlarını aradan qaldırmaq üçün iynəkdən istifadə etməyi nəzərdə tutur.
Tarar və görüntüləmə
Myeloma hüceyrələri sümüklərdə adlandırılan lytic lezyonları etmək qabiliyyətləri ilə tanınırlar. Sümüyü məhv etmək və ya ayrı-ayrı sümük sahələrində yumşaq ləkələr yaratmaq üçün osteoklast adlanan digər hüceyrələri işə götürə bilərlər.
Tez-tez sümüklərin əksəriyyətini əhatə edən bir sıra x-şüaları hazırlanır. Bu cür görüntüləmə yerinə yetirildikdə, bu, bir sümük tədqiqatı və ya skelet tədqiqatı kimi tanınır. X-şüalarda görülə bilən plazmattomasları tapmaq kimi digər görünüşlərdə xüsusilə müəyyən hallarda faydalı ola bilər.
Bir doktoru görəndə
Sizi narahat edən hər hansı bir əlamət və ya əlamət varsa, həkiminizlə görüş təyin edin. Miyeloma simptomları qeyri-müəyyən və nonspesifik ola bilər.
Əgər MGUS və ya tək plazmasiya ilə diaqnoz edilmiş olsanız, bu plazma hüceyrələrinin xəstəlikləri miyelomaya doğru gedə biləcəyi üçün, sizin və doktorunuzun şeylərə diqqət yetirməsi vacibdir. Həmişə həkiminizə xüsusi vəziyyətinizə dair hər hansı bir sualınız olsun.
Bir sözdən
Əgər siz və yaxud yaxınlarınız bir müddət əvvəl miyelomla diaqnoz olunmuşdusa, yuxarıda qeyd olunanların hamısını qarışıq, qəzəbli, bədbəxt və ya hiss etməyiniz çox normaldır. Xərçəng diaqnozu həyatın müxtəlif yollarla dəyişdiyini göstərir . Bu, digər insanların hekayələrini eşitməyə kömək edə bilər. Survivorluq seminarlar, konfranslar və hətta sosial media sizin mübarizələrini bölüşən və ya bənzər təcrübə və anlayışlara malik olanlarla əlaqə qurmağın əla yollarıdır.
> Mənbələr:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. Multipl miyelomun patofizyolojisində B-hüceyrəli aktivləşdirici faktor: terapiya məqsədi? Blood Cancer Journal. 2015; 5 (2): e282-.
Sonneveld P, Broijl A. Yenidoğan və refrakter multipl miyelomanın müalicəsi. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Bir çox miyeloma. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.