Bence-Jones zülalları, əhəmiyyətli dərəcədə kiçik bir antikor parçasıdır. Bunlar əsasən diaqnoz qoymaq və bir çox miyelom xəstəsi olan bir qan xərçəngi növü ilə müayinə etmək üçün bir sidik testi ilə təsbit edilə bilər.
Multipl Miyelom
Multipl miyelom bir plazma hüceyrəsi adlanan bir ağ qan hüceyrəsində meydana gələn bir xərçəngdir. Plazma hüceyrələri antikorları infeksiyalarla mübarizə aparmağa kömək edən hüceyrələrdir.
Antikor istehsal edən plazma hüceyrələrinin normal bir populyasiyasına görə, müxtəliflik onların işidir. Bütün müxtəlif növ antikor zülallarını hazırlayırlar.
Multipl miyelom "plazma hüceyrələrinin bir klonunu" istehsal edə biləcək bir sıra xəstəliklərdən biridir. Eyni ikili hüceyrələrdən ibarət olan bir qrupa bir şey kimi bir klon düşünün. Bu izdiham fərqli deyil. Hüceyrələrin bir klonu ümumiyyətlə eyni antikor zülallarını edir.
M-Proteinlər
Bence-Jones zülallarını müzakirə edərkən, miyeloma proteini, M-proteinləri, paraproteinlər, pulsuz immunoglobulin yüngül zəncirləri və M-sünbül kimi bir çox digər terminlər istifadə olunur. Bu şərtlər hamısı bir-birinə bənzəyir, lakin onlar mütləq əvəzolunmazdırlar.
M-protein içindəki 'M' monoklonaldır, yəni proteinlərin toplanması antikor istehsal edən hüceyrələrin bir klonudur . Bu hüceyrələr bütün eyni antikorları və ya antikor hissələrini meydana gətirirlər.
Yüngül zəncirlər
Antikorlar elm adamlarının immunoglobulinləri çağırdıqları şeydir - immunitet mənbəyi xəstəliyə qarşı kömək edir və globulin, zülallardır.
Bu immunoqlobulinlər adətən olduqca böyükdür, lakin onlar bir-birinə qoyulmuş kiçik birləşmələrdən ibarətdir. Antikorlar həqiqətən ağır zəncirlər və yüngül zəncirlər adlanan bir neçə kiçik zülaldan ibarətdir.
Yuxarıdakı şəkildəki ön planda tam bir antikor və ya immunoglobulini görə bilərsiniz, lakin hər bir antikor bir neçə hissədən ibarətdir.
Mavi hissələri "ağır zəncirlər" və qızıl hissələr "yüngül zəncirlər" dir. Bu şəkildəki qızıl yüngül zəncirlər , çox miyeloma və ya başqa bir vəziyyətdə olan bir şəxsdə Bence-Jones zülalları ola bilər.
Bence-Jones zülalları, əslində , bir antikorun (yüngül zəncirlər) bu kiçik parçaların xüsusi bir kolleksiyasıdır . Sünbündə bu qədər bolluqda yüngül zəncirlərin olması normal deyildir. Normalda sidikdə yalnız bir dəqiqəlik yüngül zəncirli protein aşkar edilə bilər. Sidikdə zərif zəncirlər müxtəlif səbəblərlə inkişaf edə bilər, lakin hamısı xərçəng deyil.
Monoklonal Yüngül Zəncirlər
İndi Bence-Jones zülallarının vəziyyətində, bu yüngül zəncirlər yalnız bir növ yüngül zəncir deyil - onlar monoklonal yüngül zəncirlərdir.
Bence-Jones zülalları bundan sonra ...
- Monoklonal (hüceyrələrin bir klonundan gəlir)
- Monoklonal yüngül zəncirlər (eyni, kiçik antikor hissəsinin bir çox nüsxəsi)
- Sidikdə tapılmış və bir çox miyelom daxil olmaqla müxtəlif şərtlərlə əlaqələndirilmişdir.
Şərtlər
Bence-Jones zülalları xüsusi M-protein növləridir və bədəninizin filtrasiya sistemindən, böyrələrdən keçmək üçün kifayət qədər kiçikdirlər. Bu, bu yüngül zəncirlər bolca meydana gəldiyi zaman qan dövranından sidiyinə keçir.
Bence Jones zülallarının bir şəxsin sidikində olduğu bir neçə şərt var, bunlar da daxil olmaqla:
- Multipl miyelom - Multipl miyelom , b lenfositlərindən inkişaf edən hüceyrələr - plazma hüceyrələrinin aşırı istehsalı olan bir qan xərçəngi. Plazma hüceyrələri bizi müəyyən virus və bakteriyalardan qoruyan antikorları edən hüceyrələrdir. Miyelomalı insanların 50% -dən 80% -i bu zülallar üçün müsbət olan bir sidik testinə sahib olacaqlar.
- Waldenströmün makroglobulinemiyası - Waldenstromun makroglobulinemiyası B hüceyrələrində (ağ qan hüceyrəsinin növü) baş verən qeyri-adi bir xərçəngdir. B hüceyrələri antikor istehsal edən plazma hüceyrələri olmaq üçün bir prosesdən keçir. Bu xəstəlikdə, xərçəngin bir plazma hüceyrəsinə çevrildiyi nöqtədən əvvəl B hücresində meydana gəlir; Waldenströmün makroglobulinemisi çox miyeloma fərqlidir, ancaq iki şərt bənzər bir şəkildədir və hər ikisi Bence-Jones zülallarına səbəb ola bilər.
- MGUS - MGUS, müəyyən edilməyən əhəmiyyətə malik monoklonal gammopatiyanı nəzərdə tutur. Bu xəstəlik çox miyelomun bir prekürsoru ola bilər və plazma hüceyrələrinin sayını artırır, lakin bir çox miyelomla əlaqəli digər simptomlardan heç biri yoxdur.
Əhəmiyyəti
Bence-Jones zülalları çox miyeloma olan üç xəstədə təxminən iki yerdə iştirak edir. Multipl miyelom plazma hüceyrələrinin artıq istehsalını əhatə edən bir qan xərçəngi. Bir ağciyər xərçəngi anormal ağciyər xərçəngi hüceyrələrinin çox olacağı kimi, miyelom plazma hüceyrələrinin çoxunu ehtiva edir.
Plazma hüceyrələri antikorları xəstəliyə qarşı mübarizəyə kömək edən hüceyrələrdir. Kanserli plazma hüceyrələri xəstəliyə qarşı mübarizəyə kömək edən antikorları etmir və bunun əvəzinə artıq plazma hüceyrələri bir-birinə qarışan çox antikorları meydana gətirir.
Bədəndə immunoqlobulinlərin çoxu böyrək xəstəliyi olan bir çox müxtəlif cəhətdən problem ola bilər. Adətən antikorlar böyrəklər içərisində olan borular vasitəsilə süzülmək üçün çox böyükdür. Bence-Jones zülalları böyrəklərdə olan filtrasiya qurğularına daxil olmaq üçün kifayət qədər kiçikdir. Böyrəklərdə bu zülallar böyrək problemlərini yarada və yarada bilər. Bəzi zülal növləri, böyrələrə başqalarından daha çox zərər verə bilər. Bədənin müxtəlif hissələrinə təsir edə bilən həddindən artıq yüngül zəncirlərin digər nəticələri də var.
Əgər həddindən artıq miqdarda yüngül zəncirli zülalların yaranmasına səbəb olan bir xəstəlik varsa, həkiminiz, ehtimal ki, sizinlə əlaqəli komplikasiyalara nəzarət edəcəkdir. Həddindən artıq yüngül zəncirlərlə baş verə biləcək şeylərdən birinə amiloid yüngül zəncirli amiloidoz adlanır, yüngül zəncirlər bir araya gəlir və amiloid adlanan bir maddə əmələ gətirir və müxtəlif orqanlarda zərər verə bilər.
İdrar Testi
Bence-Jones zülallarının testi zülalların sübutlarını yoxlamaq üçün sidiyinizi 24 saat toplayır. Bence-Jones zülalları ilk növbədə 1800-cü illərin ortalarında bu sidik nümunələrinin qeyri-adi xüsusiyyətlərini aşkar edən bir kimyəvi patolog olan Henri Bence Jones adlandırılır. Kappa və lambda adlı iki növ yüngül zəncir var. Xüsusi yüngül zəncir tipi klinik əhəmiyyətə malik ola bilər.
Bir sözdən
Yeni tanı qoyduğunuz halda, xəstəliyiniz haqqında məlumat almaq və suallar vermək üçün bir az vaxt ayırın. Dostlarınız və sevdiklərinizə dəstək olmaq üçün çıxın. Və ümid üçün asmaq. Son illərdə qan kanserlərinin müalicəsi əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşmışdır və hazırda yeni müalicələr klinik sınaqlarda aparılır.
> Mənbələr:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Bence Jones protein təhlili üçün tarama metodunun qiymətləndirilməsi. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Paraproteinemiyanın idarə edilməsi. Təcrübə magistr . 2007; 83 (978): 217-223.
Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. və digərləri. İşıq zəncirinin çoxlu miyelomunun (idyopatik mənşəli Bence Jones proteinüri) kliniki gedişi: retrospektiv bir kohort tədqiqatı. Lancet Hematoloji . 2014. 1 (1): e28-36.