Waldenstrom Macroglobulinemiya nədir və necə müalicə olunur?

Lenfoplazmasiya lenfoma simptomları, diaqnozu və müalicə variantları

Waldenstrom'un makroglobulinemiya nədir və bu xəstəliyin diaqnozu qoyulduğunuzu bilmək üçün nə lazımdır?

Waldenstrom Macroglobulinemiya - Tanım

Waldenstrom macroglobulinemiyası (WM) qeyri-Hodgkin lenfoma (NHL) nadir bir növüdür. WM, B lenfositlərini (ya da B hüceyrələrini) təsir edən bir xərçəngdir və IgM antikorları adlanan zülalların bir overproduction ilə xarakterizə olunur.

WM, həmçinin Waldenstrom'un makroglobulinemiyası, əsas makroglobulinemiya və ya lenfoplazmatik lenfoma kimi istinad edilə bilər.

WM'de, xərçəng hüceyrəsinin anormalliği plazma hüceyrələrinə çatmadan əvvəl B lenfositlərində baş verir. Plazma hüceyrələri infeksiyaya qarşı mübarizə edən antikor zülallarının istehsalından məsuldur. Buna görə də, bu hüceyrələrin sayının artması xüsusi bir antikor, IgM artan bir miqdar gətirib çıxarır.

WM əlamətləri və simptomları

WM, bədəninizə iki şəkildə təsir edə bilər.

Sümük iliyi qalxdı. Limfom hüceyrələri sizin bədəniniz üçün kifayət qədər sayda trombosit, qırmızı qan hüceyrələri və ağ qan hüceyrələri istehsal etməyə çətinlik yaradan sümük iliyi yığır. Nəticədə, bu çatışmazlıqlar anemiyaya (aşağı qırmızı qan hüceyrə sayını), trombositopeni (aşağı trombosit sayıları) və neytropeniya (aşağı nötrofil sayı - nötrofiller bir növ ağ qan hüceyrəsi) tipik əlamətlər və simptomlar gətirib çıxaracaqdır. . Bu simptomlardan bəziləri aşağıdakıları ehtiva edə bilər:

Hyperviscosity . Sümük iliyi təsirinə əlavə olaraq, qanınızdakı IgM proteininin artan miqdarı hiperviskozu adlandırdığına səbəb ola bilər.

Qısası, hiperviskoziya qanın qalın və ya zərif olur və qan damarlarınızdan asanlıqla axıdılması ilə bağlı ola bilər. Hyperviscosity digər əlamətləri və simptomları başqa müəyyən bir sıra səbəb olur:

Digər növ lenfoma kimi, xərçəng hüceyrələri də bədənin digər sahələrində, xüsusən də dalaqda və qaraciyərdə, ağrıya səbəb ola bilər. Şişkin limfa düyünləri də mövcud ola bilər.

Bu əlamətlər və simptomların incə ola biləcəyini və bir çox daha az ciddi şərtlərdə iştirak edə biləcəyini xatırlamalıdır. Sağlamlığınıza dair hər hansı bir dəyişiklik barədə narahatlıqlarınız varsa, həkiminizə və ya səhiyyə xidmətinə məsləhət vermək ən yaxşısıdır.

WM Nəyə səbəb olur?

Digər bir çox xərçəng növü olduğu kimi, WM-nə səbəb olduğu bilinmir. Ancaq tədqiqatçılar xəstəliyi olan insanlarda daha çox görünən bəzi faktorları təsbit etdi. Known risk faktorları aşağıdakılardır:

Bundan əlavə, WM qadınlarda qadınlara nisbətən tez-tez kişilərdə və daha çox Qafqaz xalqları arasında afrikalı amerikalılardan daha çox olur.

WM diaqnozu

Digər qan və ilıq xərçəng növləri kimi, WM adətən qan testləri və sümük iliyi biyopsi və aspirasiya ilə diaqnoz edilir.

Tam qan sayımları qırmızı qan hüceyrələri, trombositlər və ağ qan hüceyrələri kimi normal sağlam qan hüceyrələrinin sayının azalmasına səbəb ola bilər. Bundan əlavə, qan testləri IgM protein miqdarının artmasına səbəb olacaq.

Kemik iliğinin biyopsi və aspirasiyası, iltihabda olan hüceyrələrin növləri haqqında ətraflı məlumat verəcək və həkimə WM'yi digər lenfoma formalarından fərqləndirir.

WM necə müalicə olunur?

WM çox qeyri-adi bir xərçəng növüdür və tədqiqatçılar hələ mövcud olan müxtəlif müalicə variantları haqqında məlumat əldə etmək üçün uzun bir yola malikdirlər və onların effektivliyi baxımından bir-birinə nisbətən necə müqayisə etdilər. Nəticədə, WM-yə yeni təsnif olunan insanlar alimlərə bu vəziyyət haqqında daha çox anlayışa kömək etmək üçün klinik sınaqlarda iştirak etməyi seçə bilərlər.

Bu zaman WM üçün heç bir müalicə yoxdur, lakin xəstəliyin idarə olunmasında bəzi müvəffəqiyyətlər göstərən bir sıra variantlar var.

Onu yekunlaşdırır

Waldenstrom makroglobulinemiyası və ya WM, ABŞ-da təxminən 1500 adamda yalnız diaqnoz edilən NHL çox nadir bir növüdür. B limfositlərini təsir edən bir xərçəngdir və qanda antikor IgM anormal yüksək miqdarda olur.

Çünki çox qeyri-adi və lenfoma biliklərimiz daim genişləndiyinə görə, WM üçün heç bir standart müalicə rejimi yoxdur. Buna görə də, WM-yə yeni təyin edilmiş bir çox xəstənin elmi-tədqiqatçıların bu qeyri-adi qan xərçəngi haqqında daha çox məlumat əldə etmələrinə kömək etmək üçün klinik sınaqlarda iştirak etmək təşviq edildiyini və dərman vasitələrində standart hala gələcək dərmanları istifadə etmək imkanına malik olacağına ümid edirəm. gələcək.

Mənbələr

Bachanova, V., Burns, L. Hemolitik kök hüceyrə transplantasiyası Waldenstrom Macroglobulinemiya üçün. Sümük iliyi nəqli jurnalı Mart 2012. 47: 330-336

Dimopoulos, M., Kastritis, E. və I. Ghobrial. Waldenstromun makroglobulinemiyası: yeni terapevtik dövrdə klinik baxımdan. Onkoloji Annals . 2016. 27 (2): 233-40.

Hillman, R., Ault, K. (2002) Klinik Praktikada 3-cü Ümumdünya Hematoloji. McGraw-Hill: Nyu-York.

Kristinsson, S .; Landgren, O. Waldenstromun makroglobulinemiyasına səbəb: Genetik və ya immunitetlə əlaqəli amillər və ya birləşmə? Kliniki Lenfoma Miyeloması və Lösemi Oktyabr 2011. 11: 85- 87.

Oza, A. və S. Rajkumar. Waldenstrom macroglobulinemiyası: proqnoz və idarəetmə. Blood Cancer Journal . 2015. 5: e296.

Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Menegini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine və Waldenstrom macroglobulinemiyada siklofosfamid və rituximab. Xərçəng Yanvar 2012. 118: 434-443.