Lenfoplazmasiya lenfoma simptomları, diaqnozu və müalicə variantları
Waldenstrom'un makroglobulinemiya nədir və bu xəstəliyin diaqnozu qoyulduğunuzu bilmək üçün nə lazımdır?
Waldenstrom Macroglobulinemiya - Tanım
Waldenstrom macroglobulinemiyası (WM) qeyri-Hodgkin lenfoma (NHL) nadir bir növüdür. WM, B lenfositlərini (ya da B hüceyrələrini) təsir edən bir xərçəngdir və IgM antikorları adlanan zülalların bir overproduction ilə xarakterizə olunur.
WM, həmçinin Waldenstrom'un makroglobulinemiyası, əsas makroglobulinemiya və ya lenfoplazmatik lenfoma kimi istinad edilə bilər.
WM'de, xərçəng hüceyrəsinin anormalliği plazma hüceyrələrinə çatmadan əvvəl B lenfositlərində baş verir. Plazma hüceyrələri infeksiyaya qarşı mübarizə edən antikor zülallarının istehsalından məsuldur. Buna görə də, bu hüceyrələrin sayının artması xüsusi bir antikor, IgM artan bir miqdar gətirib çıxarır.
WM əlamətləri və simptomları
WM, bədəninizə iki şəkildə təsir edə bilər.
Sümük iliyi qalxdı. Limfom hüceyrələri sizin bədəniniz üçün kifayət qədər sayda trombosit, qırmızı qan hüceyrələri və ağ qan hüceyrələri istehsal etməyə çətinlik yaradan sümük iliyi yığır. Nəticədə, bu çatışmazlıqlar anemiyaya (aşağı qırmızı qan hüceyrə sayını), trombositopeni (aşağı trombosit sayıları) və neytropeniya (aşağı nötrofil sayı - nötrofiller bir növ ağ qan hüceyrəsi) tipik əlamətlər və simptomlar gətirib çıxaracaqdır. . Bu simptomlardan bəziləri aşağıdakıları ehtiva edə bilər:
- Qeyri-adi və ya qeyri-adi qanaxma, məsələn qanamalar, qəribə çürüklər və ya burun qanamaları
- Kifayət qədər yuxuya baxmayaraq, qeyri-adi bir şəkildə yorğunluq hissi
- Hər hansı bir çətinliklə nəfəs darlığı
- Çətin infeksiyalar və ya xəstəlik yalnız mübarizə aparmaq kimi görünə bilməz
- Solğun dəri
Hyperviscosity . Sümük iliyi təsirinə əlavə olaraq, qanınızdakı IgM proteininin artan miqdarı hiperviskozu adlandırdığına səbəb ola bilər.
Qısası, hiperviskoziya qanın qalın və ya zərif olur və qan damarlarınızdan asanlıqla axıdılması ilə bağlı ola bilər. Hyperviscosity digər əlamətləri və simptomları başqa müəyyən bir sıra səbəb olur:
- Vizyondakı dəyişikliklər, məsələn bulanıklık və ya görmə pisləşməsi
- Qarışıqlıq kimi ruhi vəziyyət dəyişiklikləri
- Başlıq
- Baş ağrıları
- Ayaqları və ya əllərindəki itkinlik və ya qarınqalanma
Digər növ lenfoma kimi, xərçəng hüceyrələri də bədənin digər sahələrində, xüsusən də dalaqda və qaraciyərdə, ağrıya səbəb ola bilər. Şişkin limfa düyünləri də mövcud ola bilər.
Bu əlamətlər və simptomların incə ola biləcəyini və bir çox daha az ciddi şərtlərdə iştirak edə biləcəyini xatırlamalıdır. Sağlamlığınıza dair hər hansı bir dəyişiklik barədə narahatlıqlarınız varsa, həkiminizə və ya səhiyyə xidmətinə məsləhət vermək ən yaxşısıdır.
WM Nəyə səbəb olur?
Digər bir çox xərçəng növü olduğu kimi, WM-nə səbəb olduğu bilinmir. Ancaq tədqiqatçılar xəstəliyi olan insanlarda daha çox görünən bəzi faktorları təsbit etdi. Known risk faktorları aşağıdakılardır:
- 60 yaşdan yuxarı yaş
- Belirsiz bir əhəmiyyətə malik monoklonal gammopatiya adlı bir vəziyyətin tarixi (MGUS)
- Ailələrində WM tarixi
- Hepatit C virusu infeksiyası
Bundan əlavə, WM qadınlarda qadınlara nisbətən tez-tez kişilərdə və daha çox Qafqaz xalqları arasında afrikalı amerikalılardan daha çox olur.
WM diaqnozu
Digər qan və ilıq xərçəng növləri kimi, WM adətən qan testləri və sümük iliyi biyopsi və aspirasiya ilə diaqnoz edilir.
Tam qan sayımları qırmızı qan hüceyrələri, trombositlər və ağ qan hüceyrələri kimi normal sağlam qan hüceyrələrinin sayının azalmasına səbəb ola bilər. Bundan əlavə, qan testləri IgM protein miqdarının artmasına səbəb olacaq.
Kemik iliğinin biyopsi və aspirasiyası, iltihabda olan hüceyrələrin növləri haqqında ətraflı məlumat verəcək və həkimə WM'yi digər lenfoma formalarından fərqləndirir.
WM necə müalicə olunur?
WM çox qeyri-adi bir xərçəng növüdür və tədqiqatçılar hələ mövcud olan müxtəlif müalicə variantları haqqında məlumat əldə etmək üçün uzun bir yola malikdirlər və onların effektivliyi baxımından bir-birinə nisbətən necə müqayisə etdilər. Nəticədə, WM-yə yeni təsnif olunan insanlar alimlərə bu vəziyyət haqqında daha çox anlayışa kömək etmək üçün klinik sınaqlarda iştirak etməyi seçə bilərlər.
Bu zaman WM üçün heç bir müalicə yoxdur, lakin xəstəliyin idarə olunmasında bəzi müvəffəqiyyətlər göstərən bir sıra variantlar var.
- Plazmafərez: Qanda anormal miqdarda IgM miqdarı hiperviskozaya və ya qanın qalınlığına səbəb ola bilər. Bu qalın qan qidaların və oksigenin bədənin bütün hüceyrələrinə təslim edilməsini çətinləşdirə bilər. IgM'nin bəzi qanlarını qanın qaldırılmasına kömək edə bilərik. Plazmaferez zamanı xəstənin qanı yavaş-yavaş IgM-ni çıxaran və sonra vücuda dönən bir maşın vasitəsilə yayılır.
- Kemoterapi və Bioterapiya: WM'li xəstələr tez-tez kemoterapi ilə müalicə olunur. İstifadə edilə bilən bir neçə müxtəlif dərman vasitəsi var. Bunlardan bəziləri Cytoxan (siklofosfamid) və Rituxan ( rituximab) və deksametazon və ya Velcade (bortezomib) plus Rituxan və deksametazonun birləşməsini əhatə edir. Pratisyondakı və klinik sınaqlarda da WM'yi müalicə etmək üçün istifadə edilən bir çox digər narkotik və dərman vasitəsi var.
- Kök hüceyrə transplantasiyası: WM müalicəsində kök hüceyrə transplantasının hansı rol oynayacağı bilinmir. Təəssüf ki, bir çox WM xəstəsinin qabaqcıl yaşı toksik yan təsirlərə səbəb ola bilən allojenik transplantanın istifadəsini məhdudlaşdıra bilər, lakin yüksək dozlu kemoterapi sonrası otolog transplantasiya xüsusilə xəstəliyin relapsına məruz qalan kəslər üçün makul və effektiv bir seçim ola bilər .
- Splenektomiya: NHL digər növləri kimi, WM olan xəstələrdə də genişlənmiş dalaq və ya splenomeqal ola bilər. Bu dalaqda lenfositlərin qurulmasına səbəb olur. Bəzi xəstələr üçün dalağın çıxarılması və ya splenektomiya WM-dən remission təmin edə bilər.
- Baxın və Bekle: WM problemi yaradana qədər, ən klinisyenler müalicəyə bir "gözləyin və gözləyin" yanaşmasını seçəcəklər. Bu vəziyyətdə, mütəxəssisiniz tərəfindən yaxından izlənilməyə davam edəcək və daha çox təcavüzkar müalicəni gecikdirmək (və yan təsirləri) onlara ehtiyac duyana qədər davam edəcəkdir. Bədəninizdə xərçənglə gündəlik həyatı keçirməyi düşünmək çətin olsa da, bu barədə bir şey etmədikdə, tədqiqat göstərir ki, müalicəni gecikdirən xəstələr komplikasiyaya başlamağa qədər dərhal müalicəyə başlayanlara nisbətən pis nəticələr vermirlər.
Onu yekunlaşdırır
Waldenstrom makroglobulinemiyası və ya WM, ABŞ-da təxminən 1500 adamda yalnız diaqnoz edilən NHL çox nadir bir növüdür. B limfositlərini təsir edən bir xərçəngdir və qanda antikor IgM anormal yüksək miqdarda olur.
Çünki çox qeyri-adi və lenfoma biliklərimiz daim genişləndiyinə görə, WM üçün heç bir standart müalicə rejimi yoxdur. Buna görə də, WM-yə yeni təyin edilmiş bir çox xəstənin elmi-tədqiqatçıların bu qeyri-adi qan xərçəngi haqqında daha çox məlumat əldə etmələrinə kömək etmək üçün klinik sınaqlarda iştirak etmək təşviq edildiyini və dərman vasitələrində standart hala gələcək dərmanları istifadə etmək imkanına malik olacağına ümid edirəm. gələcək.
Mənbələr
Bachanova, V., Burns, L. Hemolitik kök hüceyrə transplantasiyası Waldenstrom Macroglobulinemiya üçün. Sümük iliyi nəqli jurnalı Mart 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E. və I. Ghobrial. Waldenstromun makroglobulinemiyası: yeni terapevtik dövrdə klinik baxımdan. Onkoloji Annals . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Klinik Praktikada 3-cü Ümumdünya Hematoloji. McGraw-Hill: Nyu-York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Waldenstromun makroglobulinemiyasına səbəb: Genetik və ya immunitetlə əlaqəli amillər və ya birləşmə? Kliniki Lenfoma Miyeloması və Lösemi Oktyabr 2011. 11: 85- 87.
Oza, A. və S. Rajkumar. Waldenstrom macroglobulinemiyası: proqnoz və idarəetmə. Blood Cancer Journal . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Menegini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine və Waldenstrom macroglobulinemiyada siklofosfamid və rituximab. Xərçəng Yanvar 2012. 118: 434-443.