Anjioimmunoblastik T-hüceyrəli Lenfoma simptomları və müalicəsi

Anjioimmunoblastik T-hüceyrəli lenfoma (AITL) qeyri-Hodqkin lenfoma (NHL ) adi bir növüdür. Bu vücudun infeksiyalardan qorunması üçün məsul olan ağ qan hüceyrəsinin növü olan T hüceyrələrindən yaranır. Bu ATCL qısaltılmış ola bilər və əvvəllər angioimmunoblastik lenfadenopatiya adlandırılmışdır.

Anjioimmunoblastik nə deməkdir?

"Anjio" termini qan damarlarına aiddir.

Bu lenfoma bəzi qeyri-adi xüsusiyyətlərə malikdir ki, bu da təsirlənmiş bədən hissələrində kiçik anormal qan damarlarının sayının artmasıdır. 'İmmünoblast' immatür bir immun hüceyrəsi (və ya limfa hüceyrəsi) üçün istifadə olunan bir müddətdir. Onlar lenfositlərə normal olaraq yetişən hüceyrələrdir, ancaq müəyyən bir sıra adətən daha çox lenfositlərə ehtiyac olduqda proliferata hazır olan sümük iliyində yaşayırlar. Əksinə, onların yetişməmiş formada yayılmaları və yetkin olmadıqları halda onlar xərçənglidirlər. AITL xəstəliyində xərçəngli T-hüceyrələri immunoblastlardır.

Kim təsir edir?

Anjioimmunoblastik T-hüceyrəli lenfoma yalnız qeyri-Hodqkin lenfomasının təxminən 1% -ni təşkil edir. Yaşlı kişilər, təxminən 60 yaşındakı diaqnozda orta yaşa sahibdir. Kişilərdə qadınlara nisbətən daha az yaygındır.

Semptomlar

AITL -da lenfoma genişlənməsini (adətən boyun, əl kolləri və qasıq hissəsi), həmçinin atəş, kilo itkisini və ya gecə tərlərini ehtiva edən lenfoma simptomları vardır .

Bundan əlavə, angioimmunoblastik T-hüceyrəli lenfoma bir sıra qeyri-adi simptomlara malikdir. Bunlara dəri döküntüsü, birgə ağrı və bəzi qan anormallıqları daxildir. Bu simptomlar bədəndə immunitet reaksiyası adlanır və xərçəng hüceyrələrinin istehsal etdiyi bəzi anormal zülallar tərəfindən təyin olunur. Çox infeksiyalar xəstəliyin immunitet sistemini zəiflədiyi üçün görülür.

Bu lenfoma digər Hodgkin olmayan lenfomalardan daha aqressivdir. Qaraciyər, dalaq və sümük iliyinin cəlb edilməsi daha çox olur. B-simptomları da daha tez-tez görülür. Təəssüf ki, bu xüsusiyyətlər müalicədən sonra daha pis nəticələrə səbəb ola bilər.

Diaqnoz və Təcrübə

Digər lenfoma kimi AITL diaqnozu lenf nodu biopsiyasına əsaslanır. Tanıdan sonra, lenfoma necə yayıldığını müəyyən etmək üçün bir sıra testlər edilməsi lazımdır. Bunlara CT taramaları və ya bir PET taraması , bir sümük iliyi testi və əlavə qan testləri daxildir.

Dəri döküntüsü olduqda, bu xəstəliyi müəyyənləşdirməyə kömək edən bəzi xarakterik xüsusiyyətləri tapmaq üçün biyopsi də alınmalıdır.

Müalicə

Bu lenfomada ilk müalicə tez-tez immunitet simptomlarına - ağrıkəsmə, birgə ağrı və qan anormalliklərinə yönəldilir. Steroidlər və bir neçə digər agentin bu simptomların azaldılmasında faydalı olduğu aşkar edilmişdir.

Diaqnoz təsdiq edildikdən və mərhələ tədqiqatları tamamlandıqdan sonra, kemoterapiya başlanır. CHOP istifadə edilən ən yaygın kemoterapi rejimi. Lakin, bir xəstəliyin relapsı yaygındır və ilkin xəstəlik nəzarətindən sonra bir neçə ay ərzində baş verə bilər. Bu lenfoma daha müalicə edilməsi çətindir.

Sümük iliyi və ya kök hüceyrə transplantasiyası da daxil olmaqla bir neçə yanaşma sınaqdan keçirilmişdir. Xəstəliyin nəticələri isə daha yüksək səviyyəli yüksək dərəcəli lenfoma növündən daha pisdir.

Mənbələr:

Xərçəng: Onkologiya 7-ci nəşrinin prinsipləri və praktikası. Redaktorlar: VT DeVita, S Hellman və SA Rosenberg. Lippincott Williams və Wilkins, 2005-ci il.

Periferik T / NK Neoplazmalarında müalicə. Müəllif JP Greer. Hematoloji jurnalında 2006-cı ildə nəşr olunmuşdur.

Böyüklər Qeyri-Hodgkin Lenfoma Müalicəsi - sağlamlıq işçiləri üçün (PDQ®) Milli Xərçəng İnstitutu. 15 yanvar 2016-da yeniləndi.