Lenfoma , ağ qan hüceyrəsinin bir növü olan lenfositləri təsir edən bir qan xərçəngi . Lenfomanın iki əsas növü Hodgkin lenfoma və Hodgkin olmayan lenfoma və ya NHLdir. Lenfomalar genellikle limfa düyünlərində başlamış olsa da, vücudun hər hansı bir yerində yarana bilərlər. Limfa düyünləri xaricində ortaya çıxdıqda, bunlara ekstranodal lenfoma deyilir.
İbtidai sümük limfoması qeyri-adi ekstranodal lenfoma . Lenfomanın limfa düyünlərindən kənara çıxdığı zaman, malignitenin sümüyə nisbətən mədə-bağırsaq traktında başlaması daha çox olur.
Baxış
İbtidai sümük lenfoması, lenfoma sümüklərində başlayan çox nadir bir vəziyyətdir. Bu vəziyyət qeyri-Hodgkin lenfoma bütün hallarda 1% -dən 2% -ə qədərdir və uşaqlar və yeniyetmələr arasında daha yüksək insident 3 ilə 9 arasında olur. Başqa yerlərdə başlayan və sonra sümüklərə yayılmış xərçənglər əsas sümük lenfomasına nisbətən daha çoxdur.
Kim təsirlənir ?
Primer sümük limfomaları əsasən böyüklərə təsir göstərir. Kişilər qadınlardan daha çox təsirlənə bilər. Ən çox B-hüceyrə tipli qeyri-Hodgkin lenfomaları vardır ki, bunların sayı 45-60 yaş arasındakı zirvələrə çatır. Ancaq, saqqum və ya quyruğunda belin altına gəldikdə, primer sümük lenfoması bir zirvəyə yeniyetmələr və iyirminci insidensiya.
Orta yaşı 12 il olan uşaqlarda nadir hallarda baş verir.
Semptomlar
Primer sümük lenfomasından təsirlənən insanların çoxu əvvəlcə onların sümüklərində ağrı hiss edirlər. Tez-tez ağrı da istirahətdə hiss olunur. Hər hansı digər simptomlar yaranmadan bir neçə aydır davam edə bilər. Lenfoma böyüdükdə, əlamətin şişməsi və qolu və ya ayağının hərəkətə səbəb ola bilər.
Atəş və kilo kimi lenfoma digər simptomları ümumi deyil.
Testlər
Diaqnostik görüntüləmə, X-şüaları və sümüklərin tarazlanması, əsas sümük lenfomasını aşkarlamağa kömək edir. Sümükün bir şişi MRI və ya CT taramalarında sümük görünüşündə xarakterik dəyişikliklər göstərir. Limfomadan təsirlənən bölgələrdə südün yeyilən bir nümunəsi ola bilər.
Şişinin növünü müəyyən etmək üçün biyopsi edilir. Mikroskopik müayinə üçün şiş şüurlu sümüyün kiçik bir hissəsini alaraq əməliyyat edilə bilər. Digər testlər şişinin sümüyə yayıldığı və məhdudlaşdığını müəyyənləşdirməyə kömək edir. Sinə, qarın və pelvisin PET / KT limfa nodu tutulma dərəcəsini və uzaq xəstəliyin mövcudluğunu müəyyən etmək üçün istifadə edilə bilər.
Türləri
Ən başlıca sümük lenfoması qeyri-Hodgkin lenfoma və ya NHLdir. Sümükün Hodgkin lenfoması daha az ehtimal edilir. NHL, diffuz geniş B-hüceyrəli lenfoma və ya DLBCL müxtəlif növləri arasında ən çox görülən əsas sümük lenfomasıdır. Lenfoma növü, təqib edilə biləcək bir müalicə növü haqqında qərar verir.
Müalicə
Primer sümük lenfoması çox nadir olduğundan, bir optimal müalicə rejimi qurulmamışdır. Cari müalicələr ümumiyyətlə bir neçə dövr üçün kemoterapiyadan ibarətdir və sümük radiasiya müalicəsi ilə birləşir.
Bir sıra müxtəlif cəbhələrdə və ya multimodal müalicədə yaygındır, lakin radiasiya və kemoterapiyanın ardıcıllığı yayımlanan hesabatlarda dəyişir. Primer sümük lenfomaları üçün sağkalım dərəcələri qeyri-Hodqkin lenfoma digər formalarına görə tez-tez daha yaxşıdır.
Mayami Universiteti, əsas sümük lenfoması üçün müalicə edilən insanların yüzdə 80-dən çoxunun xəstəliyin 4 il sonra irəlilədiyini bildirir - 53 xəstənin bir araşdırmasında 83% proqressiz bir sağkalım ya da PFS tapdılar. Kemoterapi və ya kombinə edilmiş kemoterapi ilə yanaşı radiasiya ilə müalicə olunan xəstələr arasında fərq yox idi.
Buna baxmayaraq, DLBCL xəstələri üçün rituximab və kemoterapi ilə müalicə olunan xəstələr üçün PFS-in inkişafına meyl var idi.
Nəticə
Müalicədən sonra, terapiya müdaxiləsini qiymətləndirmək üçün PET / CT taramaları xüsusilə faydalı ola bilər. Seçimdən sonrakı müalicə araşdırma işi, davamlı xəstəliyi fibroziyadan ayırmağa kömək edən PET / CT scanidir. Xəstələr də uzun müddətli relaps üçün izlənilməlidir. Sümük lenfoması yerli relapsın aşağı sürətinə malikdir və çox vaxt orijinal xəstəlikdən uzaq yerlərdə təkrarlanır.
Mənbələr
Bu mövzuda daha ətraflı məlumat üçün aşağıdakı mənbələri araşdırın:
Alencar A, Pitcher D, Byrne G, et al. Primer sümük lenfoma - Mayami Universiteti təcrübəsi. Lösemi və Lenfoma . 2010; 41 (1): 39-49.
Thornton E, Krajewski KM, O'Regan KN et al. Saqqumun ilkin və sekonder malign şişlərinin görüntüləmə xüsusiyyətləri. İngilis Radiologiya jurnalı . 2012; 85 (1011): 279-284.
Sümük şişlərinin və tumor kimi losyonların görüntülenmesi: Texnikalar və tətbiqlər; A. Mark Davies, Murali Sundaram, Steven J. James. Springer Elm və Biznes Media, 2009.
Radiasiya Onkologiya Prinsipləri və Praktiki 4-cü Ed. Redaktorlar: Carlos A Perez, Lüter V Brady, Edward C Halperin və Rupert K Schmidt-Ullrich. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
Beal K, Allen L, Yahalom J. İbtidai Sümük Lenfoma: 82 xəstənin uzun müddətli təqibi ilə müalicə nəticələri və prognostik amillər. Xərçəng , 2006; 106 (12).
O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR et al. 99mTc-MDP sümük sintigrafisinin sümük ilkin primer lenfoma mərhələsində dəyəri. Nüvə Tibb Əlaqə. 2007; 28 (7): 529-31.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al, eds. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı Ümumdünya Hematopoetik və Lenfoid Dokuların Şişlərinin Sınıflandırılması. 4-cü ed. Cenevrə, İsveçrə: IARC Press; 2008.