Burkitt Lenfomasının növləri, müalicəsi və proqnozu

Afrika (Endemik) və Sporadik Burkitt Lenfomasında fərqləri anlama

Burkitt lenfoma nədir, səbəbləri nədir və necə müalicə olunur?

Baxış

Burkitt lenfoma (və ya Burkitt Lenfoma) qeyri-Hodgkin Lenfoma (NHL) adi bir növüdür. Burkitt lenfoması uşaqları çox təsir edir. Tez-tez başlayan və limfa düyünlərindən başqa bədən hissələrini əhatə edən yüksək hücum B-hüceyrəli lenfoma növüdür. Sürətlə böyüyən təbiətə baxmayaraq Burkitt lenfoma tez-tez müasir müalicə üsullarıyla müalicə olunur.

Türləri

Burkitt lenfomasının iki geniş növü var - sporadik və endemik növlər. Ekvatorial Afrikada bu xəstəliyin yüksək dərəcəsi var və bu bölgədə endemik Burkitt lenfoma adlanır. Dünyanın digər bölgələrində xəstəlik daha az yaygındır və sporadik Burkitt lenfoma adlanır. Onlar eyni xəstəlik olmasına baxmayaraq, iki formada çox müxtəlifdir.

Endemik (Afrika) Burkitt Lenfoması

Ekvator Afrikada bütün uşaqlıq kanserlərinin təxminən yarısı Burkitt lenfomalardır. Xəstəlik böyüklərdən daha çox uşaqları əhatə edir və 98% hallarda Epstein-Barr Virus (EBV) infeksiyasına aiddir. Xarakterik olaraq çənə sümüyü cəlb etmək şansına malikdir, bu, spesifik Burkitt-in də nadir halları ilə fərqlənir. Bu da ümumiyyətlə qarın daxildir.

Sporadik Burkitt Lenfoması

Burkitt'in lenfoma növü, dünyanın digər hissələrini, Avropanı və Amerikanı da əhatə edən növlər, spesifik tipdir.

Burada da, əsasən, uşaqlarda bir xəstəlikdir, Amerika Birləşmiş Ştatlarında uşaqlarda lenfoma təxminən üçdə biri məsuliyyət daşıyır. Epstein-Barr virusu (EBV) arasındakı əlaqə, endemik müxtəlifliyi ilə müqayisədə güclü deyil, baxmayaraq ki, beş xəstədən birində EBV infeksiyasının birbaşa sübutudur. Limfa düyünlərinin iştirakdan çox olması, uşaqların 90% -dən çoxunda təsirlənmiş qarındır.

Kemik iliğinin tutulması, sporadik çeşitlerden daha çox görülür. Çənə tutulması son dərəcə nadirdir.

Daha az ümumi növləri

Burkitt lenfomasının iki daha az yaygın forması aşağıdakılardır:

Səhnələr

Bu xəstəlik asanlıqla 4 ayrı mərhələdə parçalana bilər (qeyd: bu, tam deyil və bəzi hallarda üst-üstə düşə bilər.)

Mərhələ I - Mərhələ I xəstəliyi deməkdir ki, xərçəng orqanın bir yerində mövcuddur.

Mərhələ II - Mərhələ II Burkitt lenfomaları birdən çox yerdə mövcuddur, lakin hər iki sahə diaphragmanın bir tərəfindədir.

Mərhələ III - Mərhələ III xəstəliyi diaphragmanın hər iki tərəfindəki limfa düyünlərində və ya digər yerlərdə mövcuddur.

Mərhələ IV - Mərhələ IV xəstəliyi sümük iliyində və ya beyində (mərkəzi sinir sistemində) olan lenfoma daxildir.

Nəticələr və Risk Faktorları

Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, Epstein-Barr endemik Burkitt lenfoması və bəzi sporadik xəstəlik halları ilə bağlıdır. İmmunosupresyona məruz qalan bir risk faktorudur və Afrikada, malyariyanın uşaqları Epstein-Barr virusuna qarşı daha həssas olmasına səbəb ola biləcəyi düşünülür.

Müalicə

Burkitt lenfoması yüksək təcavüzkar bir şişdir və tez-tez həyati təhlükəsi yaradır. Lakin bu, lenfoma daha müalicəvi formalardan biridir. Bunu anlamaq üçün, kemoterapinin ən sürətlə bölünən hüceyrələrə hücum etdiyini anlamağa kömək edir. Kemoterapi istifadə etmək qabiliyyəti keçmişin ən agresif lenfoması və lösemilərini, ən müalicə olunan və potensial olaraq müalicə edilə bilmişdir.

Yüksək dozalarda dərman istifadə edən və sıx müalicə zamanı fərdlərə dəstək olmaq üçün yeni tədbirlərin mövcud olduğu kimyəvi maddələrin mövcud olan təcavüzkar formaları ilə bu lenfoma bir çox xəstələrdə müalicə edilə bilər.

Ümumilikdə, lokalizasiyalı xəstəliyin təxminən 80% -i və daha çox yayılmış xəstəliyi olan uşaqların yarıdan çoxu müalicə olunur. Keçmiş relapslar çətin görülmür.

Proqnoz

ABŞ-da Burkitt lenfoma proqnozu son illərdə çox yaxşılaşmışdır. 2002-2008-ci illər arasında doğuş və 19 yaş arasındakı uşaqlarda 5 illik sağkalım 71-87% -ə çatıb. 20-39 yaş arasında olanlar üçün sağkalım səviyyəsi 35-60% -dək artıb və 40 yaşdan yuxarı xəstələr üçün sağalma səviyyəsi də yaxşılaşdı. O vaxtdan müalicələrdə daha da yaxşılaşdırma və yan təsirlərin idarə olunması yerində olmuşdur.

Başa çatma

Lenfoma diaqnoz qoyulması qorxu ola bilər, diaqnoz qoyulan uşağınız isə daha da pisləşə bilər. Bir uşağın böyüdülməsi ilə başlayacaq bir kənd var, ancaq bu vəziyyətdə hər zamankindən daha çox dəstək sisteminə ehtiyacınız olacaq. Başqalarına çatın. Bu şiş olduqca nadirdir, ancaq sosial media vasitəsilə, bu xəstəliyə qarşı mübarizə aparan insanların aktiv bir onlayn cəmiyyəti mövcuddur ki, bu da 24/7 ilə əlaqə saxlaya bilər. Lenfoma və lösemi təşkilatları yol boyunca daha çox kömək edə bilər.

Mənbələr

Coghill, A. və A. Hildesheim. Epstein-Barr virusu antikorları və əlaqəli maligniteler riski: ədəbiyyatın nəzərdən keçirilməsi. Epidemiologiya Amerika Jurnalı . 2014. 180 (7): 687-95.

Costa, L., Xavier, A., Wahlquist, A. və E. Hill. ABŞ-da Burkitt lenfoma / lösemi xəstələrinin sağ qalma tendensiyaları: 3691 hadisənin təhlili. Blood . 121 (24): 4861-6.

Dunleavy, K., Pittaluga, S., Shovlin, M və digərləri. Burkitt lenfoması olan yetkinlərdə aşağı-intensiv terapiya. New England Journal of Medicine . 2013. 369 (20): 1915-25.

Milli Xərçəng İnstitutu. PDQ Xərçəng Məlumatları Xülasəsi. Uşaq Qeyri-Hodgkin Lenfoma Müalicəsi (PDQ). Sağlamlıq Professional Version. 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1